ゴナドトロピン放出ホルモン

ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）は，黄体形成ホルモン放出ホルモンとも呼ばれ，視床下部の弧状核で産生される10個のアミノ酸からなる神経ホルモンである。 GnRHは、下垂体前葉で黄体形成ホルモン(LH)と卵胞刺激ホルモン(FSH)という2つのゴナドトロピンの合成と分泌を促進する。

GnRHのLHとFSHの分泌に対する作用は厳密には平行しておらず、その変化は、ステロイドホルモン（副腎皮質、精巣、卵巣から分泌される物質）の血清濃度など、他の調節因子によるものと考えられています。 通常、GnRHは約90～120分間隔でパルス状に分泌されます。 GnRH欠損患者の血清ゴナドトロピン濃度を高めるためには、放出ホルモンをパルス状に投与する必要があります。

ゴナドトロピン放出ホルモンを分泌する神経細胞は、感情や性行為の制御に大きく関与する大脳辺縁系と呼ばれる脳の領域につながっています。

生殖腺の機能が低下し、性機能の発達が阻害される性腺機能低下症は、先天的なGnRHの欠乏によって引き起こされます。 このタイプの性腺機能低下症の患者さんは、通常、ホルモンのパルス的な投与に反応します。 これらの患者の多くは、他の視床下部放出ホルモンの欠乏も有している。 性腺機能低下症の患者の中には、GnRHが単独で欠損しており、嗅覚が失われている患者もいます。 この疾患はカルマン症候群と呼ばれ、通常、嗅覚系の形成と視床下部の一部の形成を指示する遺伝子の突然変異によって引き起こされる。 GnRHの拍動性分泌の異常により、不妊症や月経の異常または欠如が生じます。