プリオン病とは、ヒトと特定の動物の両方に発生する、まれで必ず死亡する脳疾患のグループです。
プリオン病の中で最もよく知られているのはクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）で、人口100万人あたり年間1人程度が発症すると言われています。 アメリカでは1年に約320人が新たに発症していると言われています。 CJDの診断は非常に難しいことが知られており、100万人に1人という報告は間違っているのではないかと推測されています。 症例のほとんどは、原因不明の「散発性」CJD（sCJD）である。 症例の約85％が散発性で、約10～15％が家族性であるとされています。 また、医療行為による汚染が原因で発症するケースも少なからずあり、このタイプは「異所性CJD」または「後天性CJD」と呼ばれています。 1980年代から1990年代にかけて、後天性CJDの別のタイプであるバリアント（vCJD）が若年層で確認されました。
動物では、1980年代半ばにイギリスでBSEが流行し、プリオン病が注目されるようになりました。 BSE（牛海綿状脳症）とは、牛のプリオン病のことです。 感染した動物の組織が牛の飼料に混入し、それがBSEの静かな流行につながったのではないかと考えられています。 また、BSEは羊のプリオン病であるスクレイピーに汚染された飼料から発生したという説もあります。
CJDの形態については、以下のリンクをクリックしてください：
Sporadic
Genetic
Acquired
CJDの概要については、以下のリンクをクリックしてください：
「Progress in Detecting Prions and Diagnosing Prion Diseases」Byron Caughey, Ph.D.
「プリオンを検出し、プリオン病を診断する」。D.
ワシントンD.C.で開催された2015年CJD財団ファミリーカンファレンスでのコーヘイ博士のプレゼンテーションはこちら
「Prion Disease Overview」Brian Appleby, M.D, CJD財団メディカルディレクター
「米国疾病管理予防センターの報告書。 A CDC CJD Q&A」ライアン・A・マドックス（Ph.D.）
CJD患者のケア方法については、こちらをご覧ください
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