キアリ奇形の唯一の有効な治療法は手術です。 最も一般的な手術方法は、小脳扁桃を減圧するための後頭下頭蓋骨切除術（後頭部の骨の区画を手術で開く）と、頸髄を減圧するためのC1および/またはC2の椎弓切除術です。 頭蓋骨と上部頸椎のスペースを広げるために、硬膜（脳と脊髄を覆っているもの）を開き、硬膜移植を行うことで手術は完了する。 外科医は、硬膜を開かないことを選択することもあります。 この手術は全身麻酔で行われ、通常2～3時間で終了します。
回復期には、神経学的観察のために1～2日集中治療室に入院する必要があります。
回復期には、神経学的観察のために集中治療室に1～2日滞在し、その後、病院での回復を完了し、自立した自助努力を再開するために一般病室に1～3日滞在します。 総入院日数は平均して3～5日です。 術後の痛みは中程度で、最初の24～48時間は吐き気を伴うこともあります。
外来での回復には通常4～6週間かかります。 最初の2週間は車の運転はできません。
外来患者の回復には4～6週間かかります。 体を動かすことができるようになるのは、約2～3ヶ月後です。