Introduzione
L’emottisi è un sintomo frequente in pneumologia e richiede un intervento rapido e attento. Ci sono numerose cause di emorragia dalle basse vie respiratorie. La bronchiectasia, la tubercolosi, il carcinoma broncogeno e varie infezioni polmonari sono ancora ritenute le cause più comuni di emottisi massiva.1, 2 Una recente serie di grandi dimensioni dimostra la prevalenza delle cause di emottisi massiva in un ambiente ospedaliero universitario.3 Inoltre, a seconda dello studio, in ben il 30% dei pazienti con emottisi non è possibile identificare alcuna causa anche dopo un’attenta valutazione, compresa la broncoscopia. Questi pazienti sono classificati come affetti da emottisi criptogenetica o idiopatica.4 Nei casi in cui nessuna comorbidità associata può essere esclusa con sicurezza, il sottogruppo di emottisi criptogenetica condivide fattori di rischio comuni con i pazienti la cui emottisi è spiegata dalla bronchite cronica in un contesto di storia di fumo.5, 6 L’ipervascolarizzazione all’interno della parete bronchiale rimane un processo mal definito nella patogenesi dell’infiammazione cronica delle vie aeree, simile ai risultati endobronchiali descritti nella malattia di Dieulafoy.
Presentiamo un caso di emottisi massiva dovuta a ipervascolarizzazione e una successiva fistola broncovascolare, legata a una storia di fumo.
Case report
Riportiamo un caso notevole di una donna di 49 anni, casalinga, con una storia di fumo (29 pacchetti di sigarette/anno), senza altra esposizione a sostanze tossiche, che presentava tosse ed abbondante espettorazione di sangue, non quantificata, senza altra semiologia.
Al pronto soccorso, la paziente era emodinamicamente stabile. Richiedeva un’ossigenoterapia supplementare senza supporto ventilatorio meccanico non invasivo o invasivo. Gli studi di laboratorio hanno trovato un’emoglobina di 9,0 g/dl, senza trombocitopenia o coagulopatia. La broncoscopia d’urgenza ha mostrato abbondanti resti di sangue sull’albero tracheobronchiale e segni di infiammazione cronica senza sanguinamento attivo. Pertanto, abbiamo deciso di continuare la valutazione diagnostica perché l’emorragia era cessata e il paziente è rimasto clinicamente stabile.
Il paziente non aveva telangiectasie sulla pelle o sulle mucose, e non c’era storia familiare di emottisi, aneurismi cerebrali, epistassi o sanguinamento gastrointestinale, che avrebbe potuto suggerire una possibile telangiectasia emorragica ereditaria. Ulteriori test di laboratorio hanno scartato altre cause di emottisi, che vanno da disfunzioni epatiche, neoplasie o infezioni, a disturbi immunitari o infiammatori. Gli studi radiologici hanno scartato l’iperlucenza regionale o le bolle. Inoltre, la tomografia computerizzata del torace ha scartato quelle anomalie che sono difficili da rilevare con la broncoscopia, come le lesioni di massa (ad esempio, malformazioni arterovenose, cancro o aspergilloma), bronchiectasie, ascesso polmonare o aneurisma dell’arteria polmonare. Un ecocardiogramma ha scartato stenosi mitralica, ipertensione polmonare, endocardite o malattia cardiaca congenita. I test di funzionalità polmonare hanno mostrato una malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO) moderata (grado GOLD 2).
Il settimo giorno, un nuovo episodio di emottisi massiva ha avuto luogo. In questa occasione, il paziente era emodinamicamente instabile e gli esami di laboratorio hanno rivelato un’emoglobina di 7,3 g/dl. Sono state somministrate due unità di globuli rossi “confezionati” e un volume sufficiente di liquido cristalloide. Il paziente ha rifiutato un’altra broncoscopia. Fu eseguita un’arteriografia bronchiale urgente. La cateterizzazione selettiva del tronco intercostobronchiale destro ha mostrato caratteristiche di marcata ipervascolarizzazione, tra cui un’arteria bronchiale destra tortuosa e dilatata e shunt retrogradi bronchiali-polmonari nell’apice destro (Figura 1). La cateterizzazione selettiva dell’arteria bronchiale sinistra ha mostrato una fistola broncovascolare, dove il contrasto è uscito dal vaso sanguigno disegnando la broncografia dell’albero bronchiale sinistro (Figura 2, pannello A), e una divisione superiore tortuosa e dilatata dell’arteria bronchiale sinistra anche (Figura 2, pannello B). La cessazione immediata dell’emottisi è stata ottenuta dopo l’embolizzazione della fistola broncovascolare e del tronco intercostobronchiale destro con microsfere di alcol polivinilico di 700-900 μm fino alla completa stasi dell’arteria. Dopo la procedura, il paziente è stato stabilizzato emodinamicamente e non ha presentato nuovi episodi di emottisi. Dopo l’ultimo episodio, la paziente ha smesso di fumare ed è rimasta asintomatica fino ad oggi.
Figura 1. Cateterizzazione selettiva del tronco intercostobronchiale destro. Cerchio: shunt retrogrado bronchiale-polmonare nell’apice destro.
Figura 2. Arteriografia bronchiale sinistra. Pannello A. Cerchio: fistola broncovascolare. Pannello B. Freccia nera: Formazione di fistola tra un vaso e l’albero tracheobronchiale. Frecce bianche: perdita di contrasto dal vaso che disegna la broncografia dell’albero bronchiale. Cerchio: divisione superiore tortuosa e dilatata dell’arteria bronchiale sinistra.
Discussione
Abbiamo presentato un caso di emottisi massiva dovuta a fistola broncovascolare in un paziente con una storia di fumo. Una valutazione diagnostica esaustiva è stata eseguita con esami di laboratorio, broncoscopia, tomografia computerizzata ed ecocardiogramma, ma l’eziologia non è stata trovata. Tuttavia, l’arteriografia bronchiale ha mostrato arterie tortuose e dilatate a destra e a sinistra e una fistola broncovascolare è stata dimostrata in vivo come l’origine dell’emottisi del paziente.
La malattia di Dieulafoy è un’anomalia vascolare caratterizzata dalla presenza di un’arteria tortuosa displasica nella sottomucosa. Il chirurgo francese Georges Dieulafoy la descrisse per la prima volta nel 1898 come causa di sanguinamento gastrointestinale nello stomaco,7 ma è stata identificata in altre parti del corpo, compreso il tratto respiratorio.8 Infatti, la malattia di Dieulafoy bronchiale è estremamente rara, e non è ancora noto se l’origine dell’anomalia sia congenita o acquisita, anche se si pensa che l’età e l’uso del tabacco abbiano un’influenza sull’insorgenza della malattia.9 Inoltre, il fattore scatenante della rottura del vaso è sconosciuto. D’altra parte, sebbene la bronchite sia un’eziologia dell’emottisi, è controverso se questa entità da sola sia sufficiente a causare un’emottisi massiva e molti clinici ritengono che debbano essere presenti altri fattori che contribuiscono all’emottisi massiva nel contesto della sola bronchite.2 Menchini et al. hanno riportato una coorte retrospettiva di 35 pazienti con malattia broncopolmonare legata al fumo e nessuna comorbidità associata, che sono stati sottoposti a embolizzazione per cessare l’emottisi. L’angiografia dell’arteria bronchiale ha rivelato un’ipervascolarizzazione moderata o grave in 28 (80%) pazienti e non è stata osservata alcuna differenza statistica tra i risultati angiografici e la gravità della BPCO, il consumo di tabacco o la quantità di sanguinamento.10 Ha quindi sospettato della malattia di Dieulafoy in questi casi. Pertanto, l’emottisi ricorrente e massiccia causata dall’ipervascolarizzazione all’interno della parete bronchiale dovuta all’infiammazione cronica delle vie aeree nel contesto di una storia di fumo potrebbe essere spiegata da una forma acquisita di questa entità.
Per quanto riguarda la diagnosi della malattia di Dieulafoy del bronco, la broncoscopia può mostrare una piccola lesione nodulare sessile e non pulsante, spesso con un cappuccio bianco, e una mucosa apparentemente normale.8 A volte, l’aspetto broncoscopico non è diagnostico perché il sito in cui il vaso anormale si apre nel bronco è di solito un difetto puntuale della mucosa circondato da una mucosa dall’aspetto normale e questo piccolo difetto spesso non è visibile alla broncoscopia a causa del ristagno di sangue o del riempimento del lume bronchiale con coaguli. Questo è ciò che si è verificato nel nostro caso. La malattia di Dieulafoy bronchiale può essere diagnosticata definitivamente solo con l’esame istopatologico11; tuttavia, la biopsia bronchiale in questi casi può provocare gravi emorragie.12 Morover, l’esecuzione della biopsia non sarebbe utile in questo contesto, perché la diagnosi di malattia di Dieulafoy del bronco dovrebbe essere basata sull’esame patologico di una grande resezione polmonare chirurgica.9 L’ecografia endobronchiale può essere utile per individuare la natura vascolare della lesione,13 ma questo non era disponibile nel nostro ospedale. Hope-Gill et al. raccomandano l’arteriografia bronchiale come l’indagine iniziale più appropriata in questi casi.14 Non ci sono criteri angiografici specifici per diagnosticare la malattia di Dieulafoy, ma il ritrovamento di un’arteria tortuosa ed ectatica è suggestivo di questa condizione. L’embolizzazione selettiva è stata proposta come metodo per fermare l’emorragia,14, 15 e solo in pochi casi il paziente richiede una resezione chirurgica.4 Recentemente, Dalar et al. hanno proposto la coagulazione al plasma di argon di queste lesioni.16
Abbiamo descritto un caso particolare di emottisi massiva e ricorrente senza comorbidità associate, tranne il fumo. Le arterie bronchiali tortuose e dilatate e la fistola broncovascolare che abbiamo trovato nel contesto dell’ipervascolarizzazione potrebbero essere una forma acquisita della malattia di Dieulafoy, che spiegherebbe l’entità del sanguinamento.10 Il verificarsi di questo fatto durante l’arteriografia bronchiale è estremamente raro. Per quanto ne sappiamo, non è mai stata dimostrata in precedenza un’immagine di tale emorragia attiva attraverso la fistola broncovascolare.
Conclusione
Oggi, la malattia di Dieulafoy dovrebbe essere sempre inclusa nella diagnosi differenziale di qualsiasi paziente con emottisi massiva e ricorrente. Abbiamo quindi considerato questa possibilità data l’assenza di comorbidità nel nostro paziente, ad eccezione di una storia di fumo. Poiché il consumo di tabacco a lungo termine causa l’ipervascolarizzazione all’interno della parete bronchiale, secondaria all’infiammazione cronica delle vie aeree nell’impostazione della bronchite, crediamo che questa malattia potrebbe essere più comune di quanto i rapporti in letteratura suggeriscono. Anche se l’escissione della porzione di polmone interessata è il gold standard per la diagnosi istopatologica definitiva della malattia di Dielafoy, la chirurgia è solo l’opzione nei casi ricorrenti e incontrollati. L’arteriografia bronchiale come metodo diagnostico dovrebbe essere la scelta preferita piuttosto che la broncoscopia quando si sospetta la malattia di Dieulafoy, al fine di evitare procedure bioptiche pericolose e non necessarie.
Conflitti di interesse
Gli autori non hanno conflitti di interesse da dichiarare.
Divulgazioni eticheProtezione dei soggetti umani e animali
Gli autori dichiarano che nessun esperimento è stato eseguito su esseri umani o animali per questo studio.
Riservatezza dei dati
Gli autori dichiarano che nessun dato del paziente appare in questo articolo.
Diritto alla privacy e consenso informato
Gli autori dichiarano che nessun dato del paziente appare in questo articolo.
Ricevuto il 20 marzo 2015
Accettato il 23 giugno 2015