Ipopituitarismo
L’ipofisi è una piccola ghiandola situata alla base del cervello. L’ipopituitarismo è la mancata produzione di uno o più ormoni dalla ghiandola pituitaria.
Nomi alternativi per l’ipopituitarismo
‘Hypopit’; insufficienza pituitaria; ipopituitarismo parziale; panhypopituitarism (‘pan’ si riferisce a tutti gli ormoni pituitari colpiti); ipopituitarismo anteriore
Cosa è l’ipopituitarismo?
L’ipopituitarismo è l’incapacità della ghiandola pituitaria di produrre uno, alcuni o tutti gli ormoni che produce normalmente. L’ipofisi ha due parti, l’ipofisi anteriore e l’ipofisi posteriore, e la produzione di ormoni può essere colpita in una o entrambe le parti.
Quali sono le cause dell’ipopituitarismo?
Di seguito sono elencate alcune delle cause dell’ipopituitarismo:
- tumori sia ipofisari (questi sono quasi sempre benigni) che non ipofisari, per esempio craniofaringioma e cancro diffuso
- trattamenti per i tumori ipofisari, per esempio, la chirurgia ipofisaria o la radioterapia
- danneggiamento della fornitura di sangue della ghiandola pituitaria a causa di un blocco o sanguinamento (ad esempio apoplessia pituitaria)
- lesioni o traumi alla testa, o ictus
- errori genetici che significa che la ghiandola pituitaria non può produrre alcuni ormoni, ad es.Ad esempio la sindrome di Kallmann
- danneggiamento dell’ipofisi in seguito a interventi chirurgici o radioterapia alla testa, come trattamento di tumori non ipofisari, ad es. per il trattamento della leucemia o dei tumori cerebrali
- infiammazione dell’ipofisi (ipofisite)
- infiltrazione dell’ipofisi (istiocitosi X, o istiocitosi a cellule di Langerhans)
- infezioni come la tubercolosi
- malattie congenite o malformazioni dell’ipofisi.
- Idiopatico (nessuna causa identificabile)
Quali sono i segni e i sintomi dell’ipopituitarismo?
L’ipopituitarismo può variare dall’essere asintomatico al collasso e al coma. I segni e i sintomi dell’ipopituitarismo dipendono da quale parte della ghiandola pituitaria è coinvolta, in che misura e per quanto tempo. Dipende anche dal fatto che le carenze ormonali siano iniziate da bambino o più tardi nella vita adulta. I sintomi possono essere lenti all’inizio e vaghi. Vale la pena capire la normale funzione e gli effetti di questi ormoni per comprendere i segni e i sintomi dell’ipopituitarismo. (Vedere l’articolo sulla ghiandola pituitaria.) Ci possono anche essere ulteriori sintomi dovuti alla causa sottostante l’ipopituitarismo, come gli effetti della pressione di un tumore.
I sintomi possono includere:
- Bassi livelli di ormone adrenocorticotropo (ACTH) possono portare ad una diminuzione della produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali. Questo può causare stanchezza, debolezza, vertigini o giramenti di testa, blackout (di solito come risultato di una bassa pressione sanguigna), bassi livelli di zucchero nel sangue, bassi livelli di sodio, perdita di peso, perdita di appetito, nausea, vomito e diarrea (vedi l’articolo sul morbo di Addison per ulteriori dettagli).
- Bassi livelli di ormone della crescita (GH) causeranno il fallimento della crescita nei bambini (bassa statura), stanchezza eccessiva, umore basso, cambiamenti nel grasso corporeo e nei muscoli negli adulti così come il benessere generale (vedere l’articolo sulla carenza di ormone della crescita’ data-content=’1276′ >carenza di ormone della crescita ad insorgenza avanzata).
- I bassi livelli di gonadotropina (ormone luteinizzante (LH) e ormone follicolo stimolante (FSH) causano un ritardo o l’assenza di pubertà nei bambini. Negli uomini adulti, provoca una diminuzione della libido, impotenza e fertilità compromessa a causa di una ridotta capacità di produrre l’ormone maschile; nelle donne, provoca periodi mestruali irregolari o assenti che portano all’infertilità. Anche la stanchezza può essere una caratteristica.
- I bassi livelli di ormone stimolante la tiroide (TSH) possono portare alla diminuzione della produzione di ormoni tiroidei da parte della ghiandola tiroidea. Questo può causare stanchezza eccessiva, aumento di peso, pelle secca e sensazione di freddo più del solito (vedi l’articolo sull’ipotiroidismo).
- La mancanza di ormone antidiuretico (ADH), noto anche come vasopressina dalla parte posteriore della ghiandola pituitaria provoca il passaggio incontrollato di grandi quantità di urina e provoca sete grave (vedi l’articolo sul diabete insipido’ data-content=’1239′ >diabetes insipidus).
Quanto è comune l’ipopituitarismo?
L’ipopituitarismo è raro. In qualsiasi momento, tra 300 e 455 persone su un milione possono avere l’ipopituitarismo. L’ipopituitarismo è più comune dopo situazioni particolari, ad esempio lesioni cerebrali ed emorragia post-partum.
L’ipopituitarismo è ereditario?
La maggior parte dei casi di ipopituitarismo non sono ereditari. Tuttavia, ci sono alcune anomalie genetiche molto rare che possono causare l’ipopituitarismo.
Come viene diagnosticato l’ipopituitarismo?
Sono necessari esami del sangue per controllare il livello degli ormoni, che sono prodotti dalla stessa ghiandola pituitaria, o da ghiandole endocrine periferiche controllate dagli ormoni della ghiandola pituitaria. Questi esami del sangue possono essere campioni una tantum o il paziente può richiedere test più dettagliati su un’unità giornaliera. Questi sono chiamati test “dinamici” o “provocatori” e misurano i livelli ormonali prima e dopo la stimolazione per vedere se l’ipofisi sta lavorando correttamente.
Se si sospetta che ci sia una mancanza di ormone antidiuretico (come può essere il caso del diabete insipido), il medico può organizzare un test di privazione dell’acqua. Il paziente sarà privato dell’acqua per un periodo di otto ore sotto stretta sorveglianza con regolari esami del sangue, delle urine e del peso corporeo. Il test può essere esteso fino a un periodo di 24 ore, se necessario, il che significa un pernottamento in ospedale.
Altri test possono anche essere organizzati per cercare di identificare la causa sottostante dell’ipopituitarismo. Questi potrebbero includere esami del sangue, scansioni come la tomografia computerizzata (CT) o la risonanza magnetica (MRI), e test della vista.
Come viene trattato l’ipopituitarismo?
L’ipopituitarismo viene trattato sostituendo gli ormoni carenti. Il trattamento sarà adattato all’individuo a seconda degli ormoni di cui è carente:
La carenza di ormone adrenocorticotropo e, di conseguenza, di cortisolo delle ghiandole surrenali, è trattata sostituendo il cortisolo con compresse di steroidi, idrocortisone o prednisolone; queste sono prese per bocca in dosi da assumere due o tre volte al giorno. In caso di altre malattie che si verificano allo stesso tempo, la necessità di aumentare o raddoppiare la dose di cortisolo è di fondamentale importanza ‘regole del giorno di malattia’. È importante ricordare che il cortisolo è salvavita e le persone che assumono cortisolo devono portare con sé una ‘carta degli steroidi’ e indossare gioielli ‘Medic-alert’.
L’ormone della crescita può essere sostituito in alcuni individui da iniezioni quotidiane auto-somministrate (vedi l’articolo sulla carenza di ormone della crescita negli adulti).
Gli ormoni sessuali vengono sostituiti nelle donne assumendo la pillola contraccettiva orale o una terapia ormonale sostitutiva. Negli uomini, il testosterone viene sostituito utilizzando varie forme fabbricate di testosterone tra cui cerotti, gel e iniezioni in base allo stile di vita e alle preferenze delle persone. Le compresse di testosterone possono essere usate in casi speciali. Per cercare di ripristinare la fertilità negli uomini e nelle donne, sono necessari ormoni speciali somministrati sotto forma di iniezioni con l’assistenza, a volte, di uno specialista della fertilità.
La carenza di ormone stimolante la tiroide e, di conseguenza, di ormoni tiroidei (tiroxina e triiodotironina) viene trattata prendendo compresse di levotiroxina per via orale ogni giorno.
L’ormone antidiuretico viene sostituito utilizzando un farmaco chiamato desmopressina che può essere somministrato sotto forma di spray nasale, compressa o iniezione.
Ci sono rischi per il trattamento?
Siccome il trattamento dell’ipopituitarismo comporta solo la sostituzione degli ormoni che il corpo dovrebbe produrre ma non è in grado di farlo, non dovrebbero esserci rischi se vengono sostituite le quantità appropriate di ormoni. I pazienti saranno monitorati per assicurarsi che stiano ricevendo la corretta quantità di ormoni sostitutivi. Alcuni effetti collaterali possono verificarsi con la sostituzione ormonale se la quantità sostituita è superiore alle esigenze del corpo dell’individuo. Se il paziente ha qualche preoccupazione, dovrebbe discuterne con il proprio medico. Un monitoraggio attento e un follow-up medico sono necessari per evitare gli effetti di una sostituzione insufficiente o eccessiva.
Quali sono le implicazioni a lungo termine dell’ipopituitarismo?
L’ipopituitarismo può essere transitorio in alcuni casi. Le persone con ipopituitarismo a lungo termine avranno bisogno di prendere farmaci quotidiani e richiederanno controlli regolari con un endocrinologo in un ambulatorio. Possono richiedere ricoveri ospedalieri in casi di emergenza.
Le persone con ipopituitarismo possono avere una qualità di vita ridotta. L’ipopituitarismo è associato a un aumento del rischio di malattie cardiache e di ictus a causa dei cambiamenti fisici che avvengono nel grasso corporeo, nel colesterolo e nella circolazione. Una vita sana, la cessazione del fumo, una dieta equilibrata e l’esercizio fisico sono essenziali per ridurre questo rischio.
Le persone con ipopituitarismo hanno anche un rischio maggiore di sviluppare osteoporosi o ossa fragili e, quindi, hanno un rischio maggiore di sviluppare fratture da lesioni minori. Una dieta ricca di calcio e vitamina D insieme a una moderata quantità di esercizio fisico e di allenamento sono utili per diminuire questo rischio.
Un’adeguata terapia ormonale sostitutiva ipofisaria, il monitoraggio e il follow-up possono ridurre tutti questi rischi.
Ci sono gruppi di supporto per i pazienti con ipopituitarismo?
La Pituitary Foundation può essere in grado di fornire consigli e supporto ai pazienti e alle loro famiglie che si occupano di ipopituitarismo.