Trombocitopenia

Cosa ogni medico deve sapere sulla trombocitopenia:

La valutazione di un paziente con trombocitopenia richiede due passi iniziali.

Il primo passo è quello di escludere condizioni pericolose per la vita associate alla trombocitopenia:

Leucemia acuta

– Oltre a una bassa conta piastrinica, i globuli bianchi e i livelli di emoglobina sono di solito anormali e i sintomi costituzionali, come febbre e perdita di peso sono spesso presenti. I blasti sono spesso presenti sullo striscio di sangue.

Coagulazione intravascolare disseminata (CID)

– La CID si verifica di solito in associazione con sepsi, trauma o malattia critica e può essere associata a gravi complicazioni di sanguinamento o coagulazione.

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)

– La TTP è caratterizzata da globuli rossi frammentati (schistociti) sullo striscio di sangue. Se si sospetta la TTP, lo scambio di plasma deve essere prontamente istituito.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

– La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è caratterizzata da trombosi ricorrenti o perdita di gravidanza in presenza di anticorpi antifosfolipidi.

Trombocitopenia grave indotta da farmaci (DITP)

– Quando si verifica una trombocitopenia grave immuno-mediata come effetto collaterale di farmaci (più comunemente in pazienti ospedalizzati), le complicazioni di sanguinamento possono essere gravi o pericolose per la vita. La trombocitopenia indotta dall’eparina (HIT) è un tipo speciale di reazione trombocitopenica caratterizzata dalla predisposizione alla trombosi.

Porpora post-trasfusionale (PTP)

– La PTP è una complicazione rara e pericolosa per la vita della trasfusione di globuli rossi che si verifica soprattutto nelle donne sensibilizzate. Una grave trombocitopenia che si verifica 5-10 giorni dopo la trasfusione può provocare gravi complicazioni emorragiche.

Il secondo passo è quello di valutare il rischio di sanguinamento, in base alla gravità della trombocitopenia. Questo è fondamentale per determinare se è necessaria una correzione urgente della trombocitopenia.

Una conta piastrinica inferiore a 150.000/uL

– Una conta piastrinica inferiore a 150.000/uL è la definizione di trombocitopenia ma una conta piastrinica tra 100.000-150.000/uL non è importante per il rischio di sanguinamento, anche in caso di chirurgia o trauma.

Conteggio delle piastrine tra 50.000-100.000/uL

– Il conteggio delle piastrine tra 50.000 e 100.000/uL può indicare un rischio di sanguinamento con alcuni tipi di chirurgia o trauma, ma non sarà associato a sanguinamento spontaneo e sono probabilmente sicuri nei pazienti che assumono farmaci che compromettono la funzione piastrinica, come l’aspirina e il clopidogrel.

Conteggio delle piastrine tra 30.000-50.000/uL

– Il conteggio delle piastrine tra 30.000-50.000/uL suggerisce un possibile rischio di sanguinamento con un intervento chirurgico o un trauma, ma è raramente associato a petecchie, porpora e sanguinamento spontaneo.

Conteggio delle piastrine tra 10.000-30.000/uL

– Il conteggio delle piastrine tra 10.000 e 30.000/uL può essere associato a petecchie, porpora e sanguinamento spontaneo, così come un eccessivo sanguinamento con chirurgia o trauma.

Conteggi piastrinici inferiori a 10.000/uL

– I conteggi piastrinici inferiori a 10.000/uL possono essere associati a sanguinamento spontaneo; ma anche in questi pazienti, il sanguinamento spontaneo, grave e pericoloso per la vita è raro a meno che non siano presenti altri disturbi, come la CID.

Quali caratteristiche della presentazione mi guideranno verso le possibili cause e i prossimi passi del trattamento:

I punti chiave dell’esame fisico iniziale sono:

Le petecchie devono essere distinte dalla porpora vasculitica

– Le petecchie trombocitopeniche sono asintomatiche e non palpabili.

– La porpora vasculitica, come quella causata da una reazione avversa ai farmaci, è preceduta da sintomi di bruciore o puntura, e le petecchie sono palpabili.

Presenza o assenza di splenomegalia

– Questo è importante perché la milza normale trattiene transitoriamente circa 1/3 delle piastrine circolanti nei suoi sinusoidi vascolari. Una grande milza congestionata, tipicamente il risultato della cirrosi epatica e dell’ipertensione portale, può trattenere transitoriamente il 90% delle piastrine, causando una trombocitopenia lieve o moderata – anche se il numero totale di piastrine circolanti (circolazione sistemica + vascolarizzazione della milza) rimane normale. Questo è descritto come “pooling piastrinico” nella milza ed è il risultato di una distribuzione anormale delle piastrine tra la milza e la circolazione sistemica.

Presenza di febbre, brividi e ipotensione – suggerendo una sepsi
Presenza di anomalie neurologiche transitorie e focali

– Questo può suggerire una trombosi microvascolare, come nella porpora trombotica trombocitopenica (TTP).

Anomalie

– Anomalie come la linfoadenopatia o il consolidamento dei polmoni possono suggerire una malattia infettiva o una neoplasia.

Il soffio al cuore può suggerire un’endocardite batterica o una distruzione piastrinica attraverso una valvola anomala
Errore cutaneo, artrite, alopecia

– Eruzione cutanea, artrite, alopecia possono suggerire disturbi autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico (SLE).

Quali studi di laboratorio si devono ordinare per aiutare a fare la diagnosi e come si devono interpretare i risultati?

Conteggi ematici completi e striscio di sangue periferico

I punti chiave nella valutazione di laboratorio iniziano con l’emocromo completo (CBC) e l’esame dello striscio di sangue periferico.

Confermare la presenza di trombocitopenia osservando direttamente la diminuzione del numero di piastrine sullo striscio di sangue. Escludere la presenza di grumi di piastrine da tecniche improprie di raccolta e trattamento o da “pseudotrombocitopenia” causata da grumi di piastrine che risultano da un’agglutinina piastrinica naturale presente in circa 1 persona normale su 1.000 che può causare grumi di piastrine in presenza di EDTA (acido etilendiamminotetraacetico), l’anticoagulante usato nelle provette di raccolta dell’emocromo di routine.

Se la trombocitopenia è confermata

La morfologia delle piastrine è normale?

Alcuni disturbi trombocitopenici ereditari, come la May-Hegglin, sono associati a piastrine giganti (uguali alle dimensioni dei globuli rossi) o, raramente, a piastrine anormalmente piccole, come nella sindrome di Wiskott-Aldrich.

La concentrazione di emoglobina è normale?

Se l’anemia è presente e non c’è evidenza di emorragia come causa, l’anemia sembra essere emolitica o legata ad una diminuzione della produzione?

L’anemia emolitica può essere causata da meccanismi immunitari o non immunitari

– L’emolisi autoimmune è tipicamente associata alla presenza di microsferociti sullo striscio di sangue e confermata da un test antiglobulina diretto (DAT) positivo. Questo può suggerire che l’eziologia della trombocitopenia sia anch’essa autoimmune, come nell’ITP.

– L’emolisi non immune è tipicamente dovuta alla frammentazione dei globuli rossi, che può essere causata da una trombosi microvascolare diffusa, e quindi descritta come microangiopatia trombotica. È tipicamente associata a globuli rossi frammentati, descritti come schistociti. Questo suggerisce la TTP. Altre cause di circolazione turbolenta, come una valvola cardiaca prostetica difettosa, possono causare anemia emolitica.

– A meno che non ci sia un processo che impedisce la risposta del midollo osseo, tutte le eziologie di emolisi sono associate alla presenza di un numero aumentato di reticolociti, notati sullo striscio di sangue come grandi, irregolari globuli rossi policromatofili (blu-grigio).

L’anemia causata da una ridotta produzione di globuli rossi, che è associata a trombocitopenia, può avere eziologie multiple

– L’anemia megaloblastica, risultante da una carenza di vitamina B12 o acido folico, è caratterizzata da leucopenia, oltre all’anemia e alla trombocitopenia. I globuli rossi sono grandi e di forma ovale, e i neutrofili sono ipersegmentati (contengono cinque o più lobi nucleari). La trombocitopenia è comune, ma raramente grave nelle anemie megaloblastiche.

– L’anemia risultante dalla sostituzione del midollo da parte di un tumore esogeno o da una malattia granulomatosa (come la tubercolosi) provoca una reazione leucoeritroblastica (mieloftisica), con globuli rossi nucleati, schistociti e anche granulociti immaturi.

– L’anemia derivante da un’ipoplasia midollare può avere una morfologia normale dei globuli rossi.

La conta dei globuli bianchi (WBC) e la morfologia sono normali?

Una bassa conta dei globuli bianchi il più delle volte è associata ad un’insufficienza midollare, e quindi associata anche a trombocitopenia e anemia

– L’insufficienza midollare legata alla sostituzione con un tumore esogeno o una malattia granulomatosa può causare il rilascio di granulociti immaturi (mielociti, promielociti, mieloblasti) e globuli rossi nucleati, descritti come una reazione leucoeritroblastica o mieloftisica.

– L’insufficienza midollare può essere legata alla leucemia, acuta o cronica. La leucemia acuta può essere associata a una conta dei globuli bianchi alta o bassa.

Una bassa conta dei globuli bianchi si verifica comunemente nei pazienti con il LES

Altre valutazioni di laboratorio possono includere:

Valori chimici

– I valori chimici possono dimostrare livelli aumentati di lattato deidrogenasi (LDH) o bilirubina indiretta, compatibili con l’emolisi. L’aumento della LDH può anche essere coerente con una neoplasia sistemica.

Test di Coombs

– L’emolisi autoimmune è documentata da un test di Coombs diretto positivo (test antiglobulina diretto, o DAT) che rileva anticorpi immunoglobulina G (IgG) e/o complemento sulla superficie dei globuli rossi. Il test di Coombs indiretto, che rileva gli anticorpi dei globuli rossi nel siero, è irrilevante e poco importante per questa valutazione diagnostica; è rilevante solo nei test delle banche del sangue per le trasfusioni di globuli rossi.

Quali condizioni possono essere alla base della trombocitopenia:

Molte condizioni sono associate alla trombocitopenia. Le cause sottostanti più comuni sono la trombocitopenia immunitaria (ITP primaria o secondaria associata a farmaci, lupus eritematoso sistemico, HIV, epatite C, linfoma o leucemia linfocitica cronica), pseudotrombocitopenia, splenomegalia o ipersplenismo, sepsi, trombocitopenia gestazionale (trombocitopenia incidentale della gravidanza), HELLP (emolisi, test di funzionalità epatica elevati, sindrome da piastrine basse), sindrome da antifosfolipidi, CID e TTP.

Esempi di presentazioni cliniche

Persona precedentemente sana, trombocitopenia moderata (per esempio, conta delle piastrine 60.000/uL) scoperta incidentalmente su un emocromo di routine. Nessun sanguinamento o altri sintomi, esame fisico normale, resto della valutazione di laboratorio normale.

La pseudotrombocitopenia è possibile. La diagnosi sarà fatta dall’esame dello striscio di sangue.
Trombocitopenia immune primaria (ITP) è la diagnosi più probabile se lo striscio di sangue conferma la presenza di una vera trombocitopenia.
E’ importante rivedere la conta piastrinica storica. Una conta piastrinica normale nel passato esclude una trombocitopenia ereditaria.

– Questa è una presentazione comune negli adulti con ITP. Nei bambini piccoli, di solito meno di 5 anni, la ITP si presenta tipicamente con una trombocitopenia improvvisa, grave e sintomatica.

Giovane donna precedentemente sana alla 35° settimana di una gravidanza non complicata con trombocitopenia lieve (per esempio, conta piastrinica 80.000/uL). Nessun sanguinamento o altri sintomi, esame fisico normale, resto della valutazione di laboratorio normale.

Trombocitopenia gestazionale

– Si verifica nel 5% delle gravidanze normali durante la tarda gestazione; conta piastrinica raramente inferiore a 70.000/uL; si riprende dopo il parto. Non può essere distinto dalla ITP lieve (tranne che i pazienti non rispondono al trattamento ITP) ma il recupero spontaneo dopo il parto supporta la diagnosi di trombocitopenia gestazionale.

Persona precedentemente sana, trombocitopenia lieve (per esempio, conta piastrinica 70.000/uL) scoperta incidentalmente su un emocromo di routine. Nessuna emorragia o altri sintomi, l’esame fisico rivela angiomi a ragno sul petto e sulle spalle e splenomegalia, la valutazione di laboratorio rivela una lieve anemia con cellule target e albumina sierica bassa.

Trombocitopenia associata a malattia epatica occulta, ipertensione portale e splenomegalia con accumulo di piastrine

Persona precedentemente sana, insorgenza improvvisa di grave trombocitopenia (per esempio, conta piastrinica 8.000) con porpora, nessun altro sintomo o anomalia all’esame fisico, resto dell’emocromo e altre valutazioni di laboratorio normali.

DITP è possibile

– L’anamnesi aggiuntiva deve identificare i farmaci assunti entro poche ore dall’inizio della porpora, e concentrarsi sui nuovi farmaci prescritti iniziati nelle precedenti 1-3 settimane, o qualsiasi farmaco assunto in modo intermittente per anni. Il chinino e i sulfamidici come il trimetoprim-sulfametossazolo sono i più comuni. Consultate il registro dei farmaci che possono causare trombocitopenia su www.ouhsc.edu/platelets. Chiedete specificamente del chinino preso occasionalmente, forse da un membro della famiglia o da un amico, perché i pazienti spesso interpretano le domande dei medici sui farmaci solo per indicare i normali farmaci da prescrizione. Chiedete delle bevande che contengono chinino (es, acqua tonica, Schweppes bitter lemon) e integratori alimentari o rimedi a base di erbe che vengono assunti occasionalmente.

DITP in genere ha un recupero rapido a una conta piastrinica normale

– Inizia entro 2-3 giorni dalla sospensione del farmaco sospetto e raggiunge una conta piastrinica normale in 1-2 settimane.

La DITP può essere confermata dalla documentazione di anticorpi piastrinici reattivi dipendenti dal farmaco

– Questo test non è disponibile di routine nei laboratori clinici. Una fonte per questo test è il Blood Center of Wisconsin (www.bcw.edu).

Trombocitopenia immune primaria (ITP) è anche possibile

– Specialmente nei bambini piccoli in cui l’inizio improvviso della trombocitopenia è tipico e le petecchie/purpure sono comuni.

Persona precedentemente sana, insorgenza graduale di sintomi emorragici occasionali tra cui porpora, associati a menorragia per diversi mesi, trombocitopenia moderata (per esempio, conta piastrinica 18.000), resto dell’emocromo e altre valutazioni di laboratorio normali, nessun altro sintomo, resto dell’esame fisico normale.

Questa è la tipica presentazione della ITP in un adulto

– La conferma della diagnosi di ITP richiede l’esclusione di altre cause di trombocitopenia, come HIV o epatite C. Se il resto dell’anamnesi, l’esame fisico e l’emocromo sono normali, non sono necessari ulteriori test.

Persona precedentemente sana, debolezza e malessere addominale nell’ultima settimana, porpora notata 2 giorni fa, nessun altro sintomo, esame fisico normale tranne una porpora minore. La valutazione di laboratorio dimostra una conta delle piastrine di 12.000/uL, WBC normale, emoglobina 6 gm/dL, bilirubina 3,5 mg/dL (3,1 mg/dL a reazione indiretta), LDH 1250 U/L (normale meno di 200), creatinina 0,9 mg/dL.

Questa è la presentazione tipica della TTP

– Anche se le anomalie neurologiche, spesso deficit focali transitori, sono descritte come classiche, un terzo dei pazienti non ha anomalie neurologiche alla presentazione. La metà dei pazienti ha una funzione renale normale. La febbre è rara; la febbre alta con brividi probabilmente non si verifica mai e dovrebbe suggerire un’infezione sistemica. L’esame dello striscio di sangue dimostrerà globuli rossi frammentati (schistociti) e globuli rossi policromatofili.

Giovane donna precedentemente sana alla 35° settimana di una gravidanza precedentemente non complicata sviluppa ipertensione (BP 155/95), edema dei piedi e delle caviglie, dolore e tenerezza addominale al quadrante superiore destro, e scotomata visiva transitoria. La valutazione di laboratorio dimostra una trombocitopenia moderata (conta delle piastrine 25.000/uL) e un’anemia (emoglobina 9 gm/dL), una funzione epatica anormale con elevati livelli di transaminasi, LDH 550 U/L (normale meno di 200) e creatinina normale. L’esame dello striscio di sangue mostra globuli rossi frammentati.

Questa è la presentazione tipica della preeclampsia con la sindrome HELLP associata

– Questa è una complicazione legata alla gravidanza che dovrebbe risolversi spontaneamente con un parto urgente. La trombocitopenia e l’anemia emolitica con globuli rossi frammentati possono suggerire la TTP, ma la considerazione della TTP può essere rinviata per osservare il recupero con il parto.

Paziente ricoverato con insufficienza renale cronica che richiede emodialisi di mantenimento e che ha avuto una batteriemia legata al suo innesto di accesso vascolare. La sua pressione sanguigna di ammissione era 211/139, il potassio 6,7 meq/L e la conta delle piastrine 211.000/uL. La sua conta piastrinica è stata normale per la prima settimana in ospedale, e poi è diminuita rapidamente a 8.000/uL l’11° giorno. I suoi segni vitali sono normali, il suo stato clinico è stabile, il suo livello di emoglobina è invariato a 8,4 gm/dl, e la sua conta dei globuli bianchi è normale. Ci sono diverse possibili, così come diverse improbabili, eziologie per la trombocitopenia acuta.

La sepsi batterica ricorrente è una possibile eziologia, ma improbabile a causa dello stato clinico stabile del paziente

– La sepsi può essere associata a trombocitopenia senza coagulazione intravascolare disseminata (CID), forse causata da trombi microvascolari che possono verificarsi con alcuni organismi (per esempio, Aspergillus, Cytomegalovirus).

La sepsi batterica ricorrente con CID è una possibile eziologia

– Gli studi di coagulazione hanno dimostrato un INR (rapporto internazionale normalizzato) normale, tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT), e concentrazione di fibrinogeno, escludendo la CID.

Trombocitopenia indotta da eparina (HIT) è una possibile eziologia

– Il paziente non ha avuto una nuova trombosi venosa o arteriosa, ma la metà dei pazienti con HIT si presenta senza evidenza di trombosi. Un test di attivazione piastrinica per gli anticorpi eparino-dipendenti era negativo, il che è una prova contro la HIT. La prova più convincente contro la HIT è la gravità della trombocitopenia. La conta delle piastrine inferiore a 20.000/uL è rara nella HIT.

La TTP può verificarsi per la prima volta in un paziente ospedalizzato, apparentemente innescata da un disturbo infiammatorio acuto come un’infezione sistemica o una pancreatite

– Tuttavia, la TTP era improbabile in questo paziente a causa della sua emoglobina stabile, l’esame dello striscio di sangue che non ha dimostrato schistociti, e un normale livello di LDH di 112 U/L.

DITP legata agli antibiotici del paziente è l’eziologia più probabile

– La prova migliore sarebbe quella di valutare il corso temporale della somministrazione di antibiotici e l’inizio della trombocitopenia. La vancomicina e la piperacillina sono entrambe cause comuni di DITP. Questo paziente era stato trattato con piperacillina per sepsi vascolare legata all’innesto diversi mesi prima, è stato trattato con piperacillina in questo ricovero per 2 giorni, poi la piperacillina è stata ripresa il giorno 9, seguita dallo sviluppo della trombocitopenia. L’eziologia della piperacillina è stata confermata dalla documentazione di anticorpi piastrino-reattivi dipendenti dalla piperacillina.

Paziente ricoverato che ha avuto un’angiografia coronarica che includeva il trattamento con eparina e abciximab, nonché aspirina e clopidogrel. Non era mai stato esposto in precedenza a nessuno di questi farmaci, tranne l’aspirina. La sua conta delle piastrine era di 255.000/uL prima della sua procedura, ma al momento di un CBC di routine 2 ore dopo la procedura, la sua conta delle piastrine è di 10.000/uL. Ha una porpora estesa e vesciche di sangue in bocca.

L’eziologia è quasi certamente abciximab

– Questa classe di agenti antitrombotici che blocca il legame del fibrinogeno piastrinico da GP (glicoproteina) IIb-IIIa può causare un’improvvisa e grave trombocitopenia con l’esposizione iniziale. Questo si verifica in circa l’1% dei pazienti che ricevono abciximab, eptifibatide e tirofiban. A differenza di altri farmaci che causano trombocitopenia, gli inibitori GP IIb-IIIa possono causare trombocitopenia immediata al momento della prima esposizione. Tutti gli altri farmaci (con rare eccezioni) richiedono un periodo di tempo, di solito 1-3 settimane, per sviluppare la sensibilizzazione. Anche se i pazienti erano stati precedentemente esposti all’aspirina, la DITP causata dall’aspirina è estremamente rara. L’eparina causa raramente una trombocitopenia improvvisa e grave. La gestione appropriata è la somministrazione di trasfusioni di piastrine e la cessazione dell’agente offensivo. La trombocitopenia si risolve entro 1 settimana.

Quando è necessario effettuare test più aggressivi?

Raramente sono necessari ulteriori test diagnostici per la valutazione e la gestione dei pazienti con trombocitopenia, oltre ai test precedentemente descritti nelle vignette dei pazienti.

L’aspirazione del midollo osseo e la biopsia sono appropriate in diverse situazioni cliniche:

Quando si sospetta un’insufficienza midollare per la presenza aggiuntiva di anemia e leucopenia

Quando lo striscio di sangue periferico ha le caratteristiche di una reazione leucoeritroblastica (mieloftisica) che suggerisce la sostituzione del midollo quando la trombocitopenia non risponde alla gestione appropriata per la diagnosi clinica iniziale

– Come la presunta ITP senza risposta agli steroidi, immunoglobulina endovena (IVIG) e trattamenti aggiuntivi, o presunta TTP senza risposta allo scambio di plasma e al trattamento immunosoppressivo.

L’aspirazione del midollo osseo e la biopsia non sono necessarie in pazienti con la presentazione e il decorso clinico tipici dell’ITP, TTP, DITP, o malattia epatica con splenomegalia.

Il test per gli anticorpi piastrinici farmaco-dipendenti può essere criticamente importante quando si sospetta la DITP e la diagnosi è supportata dal pronto recupero della conta piastrinica dopo la sospensione dei farmaci, ma spesso vengono sospesi più farmaci e quale abbia causato la trombocitopenia è incerto. Questo test non è disponibile di routine nei laboratori clinici. Una fonte per questo test è il Blood Center of Wisconsin (www.bcw.edu).

Quali studi di imaging (se esistono) saranno utili?

Gli studi di imaging non hanno un ruolo di routine nella valutazione e gestione dei pazienti per un problema primario di trombocitopenia. L’ecografia addominale può essere indicata quando si sospetta una splenomegalia.

Quali terapie si dovrebbero iniziare immediatamente e in quali circostanze – anche se la causa principale non è stata identificata?

La trasfusione di piastrine è sempre appropriata per i pazienti con trombocitopenia grave (per esempio, meno di 20.000/uL) e sanguinamento clinicamente importante. Anche se le trasfusioni di piastrine sono state descritte come pericolose per i pazienti con TTP a causa del potenziale rischio di esacerbare la trombosi microvascolare, questo non è mai stato supportato da più di rari aneddoti.

Recenti evidenze cliniche suggeriscono che le trasfusioni di piastrine sono in realtà comunemente date ai pazienti con TTP prima che la diagnosi sia considerata, senza effetti avversi. Nei pazienti con ITP o DITP, le trasfusioni di piastrine generalmente producono solo un incremento molto breve della conta piastrinica (che dura ore), ma l’emostasi sarà aiutata dalla trasfusione di piastrine, indipendentemente dal livello o anche dall’assenza di un incremento.

La trasfusione di piastrine non è generalmente appropriata per i pazienti che non stanno sanguinando, o che hanno solo porpora cutanea.

Nei pazienti con ITP nota che presentano grave trombocitopenia e sanguinamento, si deve somministrare immunoglobulina per via endovenosa (1-2 g/kg) con corticosteroidi.

Quali altre terapie sono utili per ridurre le complicazioni?

Non applicabile per i pazienti valutati e gestiti per la trombocitopenia.

Cosa si deve dire al paziente e alla famiglia sulla prognosi?

N/A

Scenari “What if”.

N/A

Patofisiologia

La trombocitopenia può essere dovuta a molte cause. L’eziologia può essere anticipata dall’anamnesi.

Punti chiave dell’anamnesi sono l’insorgenza, il contesto, la gravità, i tempi e il sanguinamento:

Inizio della trombocitopenia

– Soggetti precedentemente normali con trombocitopenia inaspettata suggeriscono un disturbo acquisito come la trombocitopenia immune (ITP).

– Una lunga storia e/o una storia familiare di trombocitopenia può suggerire una forma ereditaria di trombocitopenia come l’anomalia di May-Hegglin.

Contesto clinico

– Pazienti chirurgici: La trombocitopenia diluitiva è lieve e attesa nei primi 1-4 giorni successivi a procedure chirurgiche importanti.

– Pazienti in unità di terapia intensiva (ICU): La trombocitopenia nei pazienti critici è spesso multifattoriale e può essere associata a CID, sepsi o farmaci.

– Cancro: Un’anamnesi di neoplasia può suggerire una CID o metastasi midollari.

– Età: la trombocitopenia neonatale che è grave e presente alla nascita o entro pochi giorni dalla nascita può essere causata dalla trombocitopenia alloimmune neonatale, che è il risultato degli alloanticorpi piastrinici materni. La HIT è meno comune nei bambini che negli adulti.

La gravità della trombocitopenia può fornire un indizio sulla diagnosi sottostante

– Grave (sotto i 20.000/uL) è tipica delle cause immunitarie.

– Moderata (20.000-100.000/uL) è tipica della HIT.

– Da lieve a moderata (50.000-100.000/uL) è tipica della splenomegalia/ipersplenismo.

Tempistica della trombocitopenia rispetto alle esposizioni

– Entro ore dall’esposizione ai farmaci: HIT a insorgenza acuta o altre reazioni immuno-mediate (trombocitopenia indotta da farmaci) in seguito a precedenti esposizioni intermittenti (per esempio, chinino), nuovi farmaci recenti, o raramente in seguito alla prima esposizione a certi farmaci tra cui tirofiban, eptifibatide o abciximab.

– 1-4 giorni dopo un intervento chirurgico importante: Tipico della diluizione post-operatoria.

– 5-10 giorni dopo l’esposizione a un farmaco appena prescritto assunto quotidianamente: Reazioni farmacologiche immunomediate (inclusa la classica HIT).

– 5-10 giorni dopo una trasfusione di globuli rossi: Tipico della PTP.

Caratterizzazione dei sintomi di sanguinamento

– La trombocitopenia causa un sanguinamento immediato dopo tagli cutanei minori. Questo si distingue dall’emorragia legata a un disturbo della coagulazione, come l’emofilia, che non provoca sanguinamento da piccoli tagli (come le tacche del rasoio), e si verifica solo ore dopo un taglio più grande, perché le piastrine normali forniscono un’emostasi temporanea.

– La trombocitopenia causa tipicamente sanguinamento cutaneo (porpora e petecchie). Le petecchie sono tipicamente più frequenti sui piedi (eccetto le suole, dove il supporto tissutale solido dei vasi cutanei impedisce le petecchie), sulle caviglie e sulle gambe, dove la pressione vascolare è maggiore.

– Il sanguinamento è spesso assente nella HIT, nonostante la grave trombocitopenia.

– Velocità di insorgenza dei sintomi di sanguinamento. Un’emorragia improvvisa e inaspettata è tipica della ITP infantile acuta. Graduale, nel corso di settimane o mesi è comune negli adulti con ITP.

– Una grave trombocitopenia può provocare vesciche di sangue nelle membrane mucose della bocca e della congiuntiva, sangue dal naso, o menorragia che può essere descritta come “porpora umida”.

– Raramente il sanguinamento dal tratto gastrointestinale (GI) sarà sufficientemente grave da richiedere un supporto di trasfusione di globuli rossi.

– Emorragie critiche o fatali, come quelle intracraniche, sono molto rare e di solito associate a traumi cranici.

Quali altre manifestazioni cliniche possono aiutarmi a diagnosticare la trombocitopenia?

N/A

Quali altri studi di laboratorio aggiuntivi possono essere richiesti?

N/A

Quali sono le prove?

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Trombocitopenia (Italiano)