Trattamento e gestione della riparazione della palatoschisi

Tempistica della chiusura palatale

La tempistica della riparazione chirurgica della palatoschisi rimane controversa. Gli obiettivi della riparazione palatale includono un linguaggio normale, una crescita palatale e facciale normale e un’occlusione dentale normale. I medici ritengono che la riparazione precoce della palatoschisi sia associata a migliori risultati nel linguaggio, ma la riparazione precoce tende anche a produrre gravi deformità dento-facciali. Randall e McComb così come Lehman e colleghi hanno costantemente riportato che i bambini i cui palati sono stati riparati ad un’età più precoce sembravano avere un discorso migliore e avevano bisogno di meno faringoplastiche secondarie rispetto a quelli i cui interventi erano stati ritardati oltre i primi 12 mesi.

Noordhoff e soci hanno scoperto che i bambini sottoposti a palatoplastica ritardata per palatoschisi avevano capacità di articolazione significativamente più povere prima della chiusura del palato duro rispetto ai bambini della stessa età che non avevano palatoschisi. Questi benefici della riparazione precoce della palatoschisi dal punto di vista del linguaggio e dell’udito devono essere valutati rispetto alla maggiore difficoltà tecnica dell’intervento in giovane età e ai possibili effetti negativi sulla crescita mascellare.

Numerosi studi non sono riusciti a dimostrare una differenza osservabile nel sottosviluppo dell’arco palatale tra i bambini sottoposti a interventi a varie età. L’intervento chirurgico sembra interferire con la crescita medio-facciale senza considerare l’età del paziente al momento dell’intervento.

L’ugola bifida si verifica nel 2% della popolazione. Anche se l’ugola bifida si verifica in associazione con la palatoschisi sottomucosa, la maggior parte dei bambini con ugola bifida non hanno questo problema. La gestione raccomandata di un’ugola bifida è una stretta osservazione per assicurare che il discorso si sviluppi normalmente.

Sequenza delle operazioni

Molti protocolli per la gestione della labiopalatoschisi sono stati suggeriti nel corso degli anni da vari autori. Oggi, la corrente principale della riparazione della labiopalatoschisi richiede la chiusura del labbro in un’età precoce (da 6 settimane a 6 mesi), seguita dalla chiusura del palato in un secondo tempo, circa 6 mesi dopo. Questo protocollo ha poco impatto sullo sviluppo facciale.

Quando si gestisce un difetto alveolare residuo e una fistola oronasale associata, l’obiettivo primario della chirurgia è di permettere il successivo sviluppo di un alveolo normale. L’eruzione ottimale dei denti nel sito della fessura e lo sviluppo delle normali strutture parodontali dei denti adiacenti alla fessura si verificano quando l’innesto osseo e la chiusura finale della fistola vengono eseguiti prima dell’eruzione del canino permanente nel sito della fessura.

Scelta dell’operazione

L’elenco delle tecniche chirurgiche utilizzate nella chiusura della fessura palatale è ampio. Le riparazioni differiscono a seconda che la fessura sia una palatoschisi isolata o parte di una labiopalatoschisi unilaterale o bilaterale. Le 3 categorie principali includono (1) chiusura palatale semplice, (2) chiusura palatale con allungamento palatale, e (3) una delle prime due tecniche con riapprossimazione diretta del muscolo palatale.

procedura von Langenbeck

La chiusura palatale semplice fu introdotta da von Langenbeck ed è la più antica operazione di palatoschisi in uso oggi. I lembi mucoperiostei bipedi sono stati creati incidendo lungo il lato orale dei bordi della fessura e lungo la cresta alveolare posteriore dalla tuberosità mascellare al livello anteriore della fessura. I lembi sono stati poi mobilizzati medialmente con conservazione delle arterie palatine maggiori e chiusi a strati. Può essere necessario fratturare l’hamulus per facilitare la chiusura. La riparazione di von Langenbeck continua ad essere popolare a causa della semplicità dell’operazione.

Questa tecnica può chiudere con successo difetti di dimensioni moderate. I critici moderni della tecnica di von Langenbeck citano le fistole anteriori non necessarie che promuove, il palato insufficientemente lungo che produce e il risultato inferiore del discorso associato ad essa.

Trier e Dreyer hanno combinato la palatoplastica primaria di Von Langenbeck con la ricostruzione della fionda del levatore (veloplastica intravelare). Gli autori hanno osservato un discorso migliore e una funzione velofaringea superiore dopo la veloplastica intravelare con ricostruzione muscolare e raccomandano un’attenta ricostruzione della fionda dei levatori al momento della riparazione del palato.

Allungamento palatale – pushback V-Y

Il protocollo di Veau per la chiusura della palatoschisi sottolineava la necessità di (1) chiusura dello strato nasale separatamente, (2) frattura del processo hamular, (3) riparazione palatale a stadi dopo la chiusura primaria del labbro e del lembo vomere, e (4) creazione di lembi palatali basati su un peduncolo vascolare. Kilner e Wardill idearono una tecnica di riparazione palatale nel 1937 che era più radicale di quella di Veau e che alla fine divenne il pushback V-Y. Essa comprende incisioni laterali rilassanti, lembi bilaterali basati sui vasi palatini maggiori, chiusura della mucosa nasale in uno strato separato, frattura dell’hamulus, chiusura muscolare separata e allungamento palatale V-Y.

La tecnica a 4 lembi è simile alla tecnica a 2 lembi di Wardill-Kilner, tranne che le incisioni oblique sono più posteriori per creare 4 lembi unipedicolari. I lembi vengono nuovamente mobilizzati medialmente e chiusi. Queste tecniche di pushback ottengono una maggiore lunghezza palatale immediata, ma al costo di creare una maggiore area di osso palatale denudato anterolateralmente. Il guadagno in lunghezza del palato non è stato dimostrato essere permanente o tradotto per migliorare la funzione velofaringea. Questo approccio è stato associato ad una maggiore incidenza di formazione di fistole.

Veloplastica intravelare

Diversi studi hanno sottolineato la necessità del riallineamento del muscolo del palato molle. Lo stratagemma è stato concepito per allungare il palato così come per ripristinare l’imbracatura muscolare del levatore veli palatini. Il miglioramento della funzione velofaringea è stato riportato sporadicamente. Marsh et al hanno condotto uno studio prospettico sull’efficacia della veloplastica intravelare primaria e non hanno riscontrato alcun miglioramento significativo della funzione velofaringea.

Double-opposing Z-plasties

Nel 1986, Furlow ha descritto una tecnica di chiusura palatale a fase unica che consiste in doppie Z-plasties opposte dalle superfici orale e nasale. L’uso della doppia plastica a Z ha minimizzato la necessità di incisioni rilassanti laterali per realizzare la chiusura. Il palato fu anche allungato come conseguenza della nuova posizione dei tessuti velari e faringei. I dati preliminari hanno rivelato che lo sviluppo del discorso era eccellente, con l’86% che mostrava un discorso normale nello studio di Furlow. Vedere l’immagine qui sotto.

Plasie Z doppie-opposte. Tecnica di Furlow di chiusura palatale in una sola fase che consiste in doppie plastiche a Z opposte dalla superficie orale e nasale. La doppia plastica a Z minimizza la necessità di incisioni rilassanti laterali per realizzare la chiusura. Il palato si allunga come conseguenza della nuova posizione dei tessuti velari e faringei.

Altri hanno confermato il miglioramento dello sviluppo del linguaggio. La chiusura del palato duro nella tecnica di Furlow evita l’uso di incisioni rilassanti laterali. I lembi mucoperiostei vengono mobilizzati dal palato duro osseo e il difetto palatale viene chiuso con una tenda che attraversa i lembi e crea uno spazio vuoto moderato tra i lembi e la volta palatale dura ossea. La tecnica di Furlow sembra avere un discreto successo nelle fessure di dimensioni limitate. Nelle fessure di dimensioni moderate, possono ancora essere necessarie incisioni laterali rilassanti per ottenere la chiusura.

Palatoplastica a due lembi

Bardach e Salyer hanno modificato indipendentemente la palatoplastica a due lembi per combinare elementi di altre operazioni con alcuni dettagli innovativi. Gli obiettivi principali sono la chiusura completa dell’intera fessura senza tensione in un’età precoce (< 2 mo), con un’esposizione minima delle superfici ossee grezze e la creazione di un palato molle funzionante. Gli autori ritengono che un’imbracatura muscolare all’interno del palato molle, non l’allungamento velare, sia essenziale per un discorso adeguato. Morris e colleghi notano che l’80% dei pazienti trattati con questo metodo ha sviluppato una funzione velofaringea entro limiti normali, anche se il 51% ha richiesto una terapia logopedica prima che ci si potesse aspettare una normale produzione vocale. Vedere le immagini qui sotto.

Palatoplastica a due lembi. Dopo l’esecuzione di incisioni laterali rilassanti, i lembi bilaterali vengono sollevati in base ai vasi palatini maggiori.

Palatoplastica a due lembi (continua). Viene eseguita la chiusura della mucosa nasale. L’hamulus può essere fratturato, il muscolo viene riparato, e la mucosa orale viene chiusa come uno strato separato.

In un’ulteriore modifica della palatoplastica a due lembi, i lembi mucoperiostei sono ruotati medialmente. In uno studio di Black e Gampper, i pazienti che sono stati operati con questa tecnica hanno dimostrato tassi relativamente bassi di insufficienza velofaringea e di sviluppo di fistole oronasali (5,7% e 8,6%, rispettivamente).

Chiusura velare – Chiusura ritardata del palato duro

Schweckendiek ha chiuso il palato molle precocemente (all’età di 6-8 mesi) ma ha lasciato il palato duro aperto, sebbene occluso con una placca protesica, fino all’età di 12-15 anni. Nelle fessure unilaterali il palato molle viene chiuso per primo, seguito dalla chirurgia labiale 3 settimane dopo. Nelle fessure bilaterali un lato del labbro viene chiuso per primo insieme alla veloplastica primaria, con la riparazione dell’altro lato del labbro e della fessura alveolare 3 settimane dopo. Schweckendiek riporta uno sviluppo normale della mascella in seguito a questo protocollo. Molti chirurghi europei ora usano l’approccio di Perko di chiusura palatale in 2 fasi. La riparazione del palato molle avviene all’età di 18 mesi e del palato duro a 5-8 anni. Perko ha trovato che la spaccatura rimanente nel palato duro non disturba lo sviluppo del linguaggio in misura rilevante.

Diverse valutazioni a lungo termine dei pazienti sottoposti all’approccio di Schweckendiek o all’approccio di Zurigo (come descritto da Perko) hanno rivelato un’incidenza insolitamente alta di palato corto e scarsa mobilità del palato molle, con un grado corrispondentemente alto di insufficienza velofaringea (VPI). Al contrario, la crescita facciale è stata giudicata abbastanza accettabile nella maggior parte dei pazienti.