Il trattamento dei tumori ipofisari funzionali dipende dal tipo di ormone che producono.
Trattamento degli adenomi lattotrofi o degli adenomi che secernono prolattina (prolattinomi)
A differenza di molti altri tumori ipofisari, la chirurgia non è di solito il primo trattamento per questi tumori. A volte questi tumori possono essere semplicemente osservati e non c’è bisogno di fare nulla subito. I livelli di prolattina nel sangue vengono controllati regolarmente. Se iniziano a salire, può essere fatta una risonanza magnetica per cercare un aumento delle dimensioni del tumore. Il trattamento può quindi essere iniziato come necessario.
I farmaci che bloccano la produzione di prolattina (come la cabergolina o la bromocriptina) sono usati per primi. Di solito funzionano così bene che la chirurgia non è necessaria.
Questi farmaci riducono anche la maggior parte dei macroadenomi secernenti prolattina. Anche quando i tumori non si riducono, questi farmaci spesso impediscono loro di diventare più grandi.
Entro 3 mesi dall’inizio del trattamento farmacologico, il livello di prolattina nel sangue viene misurato di nuovo e viene fatta una risonanza magnetica dell’ipofisi per vedere se il farmaco sta funzionando. Se è così, il trattamento può essere continuato per il resto della vita del paziente. Per alcune persone, se il trattamento con questi farmaci ha funzionato e nel tempo la risonanza magnetica non mostra alcun tumore, il trattamento può essere interrotto. Queste persone dovranno sottoporsi a risonanze magnetiche regolari per vedere se il tumore ritorna. D’altra parte, se dopo 6 mesi il tumore non ha risposto abbastanza bene, o se si verificano gravi effetti collaterali, allora si considera la chirurgia.
Alcuni medici raccomandano la chirurgia in casi speciali, come per le persone che non possono tollerare i farmaci, o per le donne che vogliono rimanere incinte (i farmaci devono essere interrotti durante la gravidanza, e la gravidanza potrebbe causare la crescita rapida del tumore). La chirurgia può anche essere usata quando il trattamento farmacologico non funziona.
La radiazione può essere usata se il trattamento farmacologico e la chirurgia non funzionano.
Trattamento degli adenomi somatotrofi o che secernono l’ormone della crescita
Gli adulti con questi tumori hanno spesso l’acromegalia, mentre i bambini hanno il gigantismo.
La chirurgia è solitamente il primo trattamento per questi adenomi, ma spesso non può rimuovere tutto il tumore. A volte, un analogo della somatostatina (vedi sotto) viene somministrato per alcuni mesi prima della chirurgia. Questo può causare il restringimento del tumore, che potrebbe migliorare la possibilità che l’intervento chirurgico rimuova tutto il tumore, ma i medici non possono essere certi prima di provare che questo aiuterà.
Se l’ormone della crescita e il fattore di crescita insulino-simile-1 (IGF-1) rimangono alti dopo l’intervento, molti esperti raccomandano di trattare prima con la medicina. La radioterapia è un’altra opzione, ma è usata più spesso quando la chirurgia e i trattamenti farmacologici non funzionano. (Questo perché le radiazioni sono molto lente ad agire e nel tempo possono portare ad un abbassamento dei livelli di altri ormoni ipofisari)
Octreotide (Sandostatin), lanreotide (Somatuline Depot), e pasireotide (Signifor LAR) sono forme artificiali dell’ormone naturale somatostatina (sono chiamati analoghi della somatostatina). Questi farmaci riportano l’IGF-1 a livelli normali in circa 2 pazienti su 3. Sono presi come iniezioni, di solito una volta al mese. La dose di questi farmaci potrebbe dover essere regolata in base ai livelli di IGF-1 nel sangue.
Perché questi farmaci funzionano bene e possono essere somministrati mensilmente, i medici hanno iniziato a chiedersi se la chirurgia debba essere sempre il primo trattamento per le persone con adenomi somatotrofi. In coloro che potrebbero avere problemi con la chirurgia, come le persone con altri importanti problemi di salute, questi farmaci potrebbero essere una buona scelta come primo trattamento.
Un altro farmaco, il pegvisomant, funziona bloccando l’azione dell’ormone della crescita. Può essere usato se gli analoghi della somatostatina (octreotide, lanreotide o pasireotide) non stanno facendo abbastanza per bloccare la produzione di ormone della crescita.
Farmaci come la cabergolina o la bromocriptina possono essere usati insieme a un analogo della somatostatina. Questo aiuta a ridurre i livelli di ormone della crescita in circa 1 paziente su 2. Ma alcuni pazienti hanno difficoltà a tollerare le alte dosi spesso necessarie perché questi farmaci funzionino. La cosa buona di questi farmaci è che sono presi come pillole.
Se la chirurgia e i trattamenti farmacologici non funzionano, la radioterapia può essere usata.
Trattamento degli adenomi corticotrofi o corticotropinici (ACTH)-secernenti
Questi tumori fanno sì che le ghiandole surrenali producano troppo cortisolo, un ormone steroideo che porta alla malattia di Cushing. (Vedere Segni e sintomi dei tumori ipofisari.)
La chirurgia è di solito il trattamento principale. Se l’intervento chirurgico non rimuove completamente il tumore o se questo ricresce, le opzioni principali sono un secondo intervento chirurgico o la radioterapia. La radioterapia può spesso richiedere mesi o anni per funzionare, quindi possono essere somministrati farmaci per aiutare a controllare i livelli di cortisolo nel frattempo.
Se la chirurgia e la radioterapia non controllano i livelli di cortisolo, le opzioni di trattamento possono includere l’uso di farmaci o la rimozione di entrambe le ghiandole surrenali (vedi sotto).
Diversi tipi di farmaci possono essere usati per aiutare a controllare i livelli di cortisolo o limitare gli effetti di questo ormone nel corpo. Ma i farmaci non funzionano così bene per i tumori che secernono ACTH come fanno in alcuni altri tipi di tumori ipofisari. E alcuni di questi farmaci possono avere gravi effetti collaterali che li rendono difficili da prendere per un lungo periodo.
Se i farmaci non sono utili, o se il paziente non può prenderli a causa degli effetti collaterali, entrambe le ghiandole surrenali possono essere rimosse con un’operazione chiamata surrenalectomia bilaterale. Questo può essere fatto di solito con la chirurgia laparoscopica, usando piccole incisioni nella pancia invece di una grande. Il chirurgo lavora attraverso queste piccole incisioni con speciali strumenti lunghi e sottili, tra cui uno con una piccola lente di videocamera all’estremità (chiamato laparoscopio) per guardare nella pancia. L’adrenalectomia blocca tutta la produzione di cortisolo, quindi gli alti livelli di cortisolo non saranno più un problema. Ma dopo l’intervento i pazienti dovranno prendere delle pillole per sostituire gli ormoni steroidei surrenali per il resto della loro vita.
Se le ghiandole surrenali devono essere rimosse, l’ipofisi sarà prima trattata con radiazioni. Se questo non viene fatto, la rimozione delle ghiandole surrenali può far sì che il tumore pituitario diventi più grande e inizi a crescere nelle strutture vicine all’ipofisi. Questo è noto come sindrome di Nelson. Quando l’adenoma diventa grande, può danneggiare le parti normali della ghiandola pituitaria, causando problemi di carenza ormonale. Può anche portare ad alti livelli di ACTH. Poiché l’ACTH è molto simile all’ormone che causa l’abbronzatura della pelle, gli alti livelli di ACTH rendono la pelle più scura.
Trattamento degli adenomi secernenti tireotropina o tirotropina (TSH)
Il trattamento di scelta per questi tumori è la chirurgia, che solitamente funziona bene. A volte i farmaci sono usati prima dell’intervento per correggere i livelli di ormone tiroideo e aiutare a ridurre il tumore.
A volte la radioterapia può essere usata insieme alla chirurgia. Ma le radiazioni non sono sempre utili, e i farmaci possono essere necessari per controllare la produzione ormonale del tumore se la chirurgia non ha funzionato. Alcuni dei farmaci che possono essere utili includono octreotide, lanreotide, cabergolina e bromocriptina. Questi sono di solito usati solo se altri trattamenti non sono riusciti a controllare il tumore.
È importante trattare il tumore ipofisario per evitare che danneggi le strutture vicine. I farmaci che impediscono alla ghiandola tiroidea di produrre ormone tiroideo possono effettivamente peggiorare le cose perché la riduzione della produzione di ormone tiroideo può far crescere il tumore ipofisario che secerne TSH.
Trattamento degli adenomi gonadotrofici o gonadotropinici (FSH/LH)-secernenti
Gli ormoni prodotti da questi tumori raramente causano sintomi importanti, così questi tumori spesso non vengono trovati finché non sono grandi (macroadenomi) e premono sulle strutture vicine.
Il trattamento di questi tumori è simile a quello usato per gli adenomi non funzionali. La chirurgia è spesso l’opzione migliore perché funziona subito. La radioterapia può essere somministrata dopo l’intervento chirurgico.
Il follow up con frequenti scansioni a risonanza magnetica mostrerà se il tumore sta ricrescendo. Se è così, le opzioni includono la radiazione (se non è già stata data) o farmaci come gli agonisti della dopamina (cabergolina o bromocriptina) o gli analoghi della somatostatina (octreotide o lanreotide).