Emorragie del disco ottico
Circa 30 anni fa, Drance e collaboratori90 hanno ravvivato l’interesse per le emorragie splinter sull’ONH nei pazienti con glaucoma. Si tratta di emorragie a forma di fiamma o di macchia che possono verificarsi in qualsiasi punto intorno al bordo del disco (Fig. 13-9). Di solito si trovano all’interno dello strato di fibre nervose che si estende attraverso il bordo del disco nella retina, ma possono verificarsi in profondità nel tessuto del disco. Durano per un intervallo variabile tra le 2 e le 35 settimane.91 Poiché appaiono in aree di NRR conservato, di solito non si vedono in casi avanzati di cupping in cui rimane poco bordo.40
La letteratura sull’emorragia del disco ottico è stata dominata da serie di casi e studi caso-controllo in occhi sotto sorveglianza per il glaucoma.92 Di conseguenza, molte affermazioni sull’associazione dell’emorragia del disco con un tipo di glaucoma (ad esempio, il “glaucoma a bassa tensione”)91,93-96 o sulla specificità di questa scoperta per predire la perdita glaucomatosa97-100 riflettono talvolta questo bias di selezione. Uno studio completo australiano basato sulla popolazione, che utilizza soggetti piuttosto che occhi, fornisce un contesto più ampio per assegnare un significato alle emorragie del disco.101
Questo studio epidemiologico, condotto su una popolazione prevalentemente bianca nelle Blue Mountains vicino a Sydney, ha utilizzato una valutazione approfondita del glaucoma, compresi campi computerizzati e fotografie del disco su tutti i partecipanti. È stato riscontrato un tasso complessivo di prevalenza dell’emorragia del disco ottico dell’1,4%, leggermente superiore ai tassi dello 0,8%97 e dello 0,9%102 riportati negli unici altri due studi basati sulla popolazione in letteratura. La correlazione positiva è stata osservata con l’aumentare dell’età e tra le donne; nessuna correlazione è stata identificata con una storia di eventi vascolari, il fumo, l’uso di aspirina o la miopia.101 La cosa più notevole è che il 70% di tutte le emorragie discali sono state osservate in soggetti senza alcun segno definito di glaucoma. Solo 1 paziente su 4 di età superiore ai 50 anni con un’emorragia discale ha dimostrato altri segni discali e del campo visivo del glaucoma. Quindi la specificità di questo segno come strumento di screening non sembra particolarmente buona, come riportato altrove.103 Fattori non glaucomatosi, come l’uso di aspirina e il diabete, sono anche associati a tali emorragie.103b
Nonostante, tra i pazienti noti per avere il glaucoma in questo studio australiano, le emorragie del disco erano decisamente più comuni (13,8%); per ogni occhio con glaucoma ad alta pressione c’erano tre occhi con malattia “a bassa pressione”. E rispetto ai normali, i pazienti con ipertensione oculare avevano il doppio della frequenza di emorragia discale.101 Gli occhi con IOP più bassa dopo la chirurgia di filtrazione hanno mostrato meno emorragie discali rispetto al periodo pre-operatorio.101b Altri hanno dimostrato una forte associazione tra le emorragie discali negli occhi glaucomatosi con la perdita di RNFL (soprattutto inferotemporale), il notching NRR,104 e la perdita discreta del campo visivo.92,105,106 Tali emorragie possono precedere la progressione della malattia,92,105,107-112 con successivi cambiamenti del disco e del campo visivo che si manifestano tra 1 e 7 anni dopo.110,112
Un’altra valutazione prospettica a lungo termine, l’Ocular Hypertensive Treatment Study,23b ha fatto diverse osservazioni importanti sulle emorragie del disco in pazienti selezionati con IOP elevata. Da notare che solo il 16% delle emorragie discali rilevate sulle stereofotografie sono state identificate all’esame funduscopico. È di grande importanza che molti di noi clinici si perdano questi sottili risultati nella stragrande maggioranza dei casi. Un’altra scoperta importante è stata che, sebbene i loro pazienti fossero considerati a rischio di POAG al momento del reclutamento, dopo 7 anni di follow-up, circa l’86% degli occhi che hanno sviluppato un’emorragia discale non hanno manifestato POAG secondo criteri rigorosi e predefiniti.
Altri riportano anche che non ci può essere né una progressione accelerata113 né una perdita funzionale apparente associata all’emorragia discale.97,105,114,115 È interessante notare che i paramentri morfometrici delle dimensioni del disco, della forma, dell’NRR, dell’atrofia peripapillare (e della IOP o della perdita del campo visivo) non mostrano alcuna differenza tra gli occhi con emorragia discale unilaterale.116 Gli occhi asiatici che richiedono un intervento di filtrazione sia per il glaucoma ad angolo aperto che per quello ad angolo chiuso hanno mostrato tassi di emorragie discali simili a quelli riportati nei pazienti bianchi.117
Anche se alcuni dati sono contraddittori, un valore di cautela può essere assegnato a questa scoperta oftalmica. L’identificazione di un’emorragia del disco in qualsiasi occhio obbliga a considerare che possa essere presente un glaucoma. In un occhio con glaucoma noto, tale riscontro merita maggiore attenzione e sorveglianza.
Anche se alcuni hanno proposto un’associazione tra l’emorragia del disco e tipi specifici di glaucoma – in particolare il tipo focale di glaucoma a pressione normale91,93,95 – altri hanno notato il problema di campionamento di queste valutazioni e sostengono che le emorragie del disco possono essere trovate in tutti i tipi di glaucoma.40,58-60,103 Questa controversia riflette la nostra mancanza di conoscenza dei meccanismi patogenetici alla base dell’emorragia del disco. Per esempio, una IOP più alta può arrestare un’emorragia prima, limitarne le dimensioni e migliorarne il riassorbimento più velocemente di una IOP più bassa. Quindi la presunta connessione tra l’emorragia del disco e il “glaucoma a bassa pressione” può semplicemente riflettere la persistenza di un’emorragia più evidente, che porta alla sua maggiore visibilità clinica.111,118
Le spiegazioni che le emorragie del disco riflettono eventi ischemici nell’ONH che contribuiscono alla progressione glaucomatosa114,119,120 non sono convincenti per diversi motivi. Il danno assonale si verifica all’interno della lamina cribrosa, e non nel NRR; e la circolazione retinica che rappresenta il letto capillare responsabile delle emorragie del disco non è implicata nella malattia glaucomatosa (vedi capitolo 12). Forse la cosa più significativa è che le emorragie del disco non sono mai associate a macchie di cotone dello strato di fibre nervose associato, come si vede nell’infarto ischemico focale della retina. D’altra parte, le spiegazioni che affermano che il taglio meccanico dei piccoli vasi del disco si verifica con il collasso strutturale del disco progressivamente a coppa121 non sono supportate da osservazioni di occhi che hanno sostenuto improvvisi aumenti di IOP da contusione oculare ma non manifestano emorragie del disco.122 Sia il meccanismo dell’emorragia del disco che i precisi vasi coinvolti103 – arteriole, vene o capillari peripapillari radiali retinici – rimangono irrisolti.
Altre possibili cause di emorragie del disco includono neuropatia ottica ischemica anteriore, drusen del nervo ottico, occlusione della vena retinica centrale o secondaria, retinopatia diabetica, vasculite, papilledema, terapia anticoagulante e distacco posteriore del vitreo. La maggior parte di queste cause può essere riconosciuta da segni di accompagnamento come il gonfiore del disco, emorragie più diffuse in tutta la retina o vasculopatia. Il distacco posteriore del vitreo può essere diagnosticato riconoscendo l’anello vitreo condensato che è strappato dal suo attacco all’ONH.