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L’esame fisico e l’anamnesi hanno un ruolo importante nella diagnosi della sindrome di Achenbach. Le tecniche di laboratorio e di imaging possono essere necessarie per la diagnosi differenziale (Tabella 4).4). Tuttavia, nei casi sospetti, questi metodi dovrebbero essere utilizzati e dovrebbero essere evitate procedure invasive non necessarie. A causa della possibilità di confondere la sindrome con molte malattie vascolari, ematologiche, dermatologiche e reumatologiche, potrebbero essere necessari alcuni metodi di laboratorio e di imaging (come l’emocromo completo, i fattori di coagulazione, la proteina c-reattiva, il livello dei lipidi nel sangue e l’ultrasonografia Doppler arteriosa e venosa dell’estremità interessata). In letteratura, le biopsie sono state eseguite per le lesioni in due casi. In uno di questi casi, l’epidermide mostrava ipercheratosi e parakeratosi. Nell’altro caso, è stato osservato un deposito amorfo eosinofilo di amiloide nello stroma e un accumulo di fibrina. In entrambi i casi, non è stata rilevata alcuna patologia nelle strutture microvascolari. L’esame capillaroscopico non era necessario per la diagnosi, ma Khaira et al hanno eseguito la capillaroscopia in 11 pazienti e non è stata rilevata alcuna patologia. Frerix et al hanno mostrato un’emorragia capillare in un caso. L’ecografia Doppler arteriosa e venosa è una buona scelta non invasiva per valutare il letto vascolare. Nessuna patologia arteriosa o venosa è stata trovata nell’ecografia Doppler in nessuno degli studi eseguiti.

Su sospetto di microembolia arteriosa, i metodi di imaging invasivo possono essere utilizzati per indagare l’origine dei microemboli. Mentre nel caso riportato da Weinberg et al, nessuna patologia è stata osservata nell’angiografia dell’estremità superiore, nel caso di Robertson et al, è stato osservato un flusso lento nelle arterie digitali. Ci sono studi in cui l’ecocardiografia transtoracica è stata utilizzata nella diagnosi di embolia arteriosa, e nessuna fonte embolica cardiogena è stata trovata in questi studi. Nel nostro studio, la saturazione di ossigeno è stata misurata al polpastrello malato tramite pulsossimetria, al fine di rilevare eventualmente i microemboli. Nessuna saturazione di ossigeno anormale, che suggerirebbe un’ischemia o un’embolia, è stata trovata in nessuno dei pazienti. La sindrome di Achenbach dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale dei sintomi simili alla sindrome di Raynaud con ischemia digitale episodica clinica. L’aspetto reumatologico della sindrome è stato ulteriormente indagato nei case report, ma non è stata trovata alcuna relazione reumatologica diversa dalla sindrome di Achenbach associata all’artrite reumatoide riportata da Manappallil et al.

Al giorno d’oggi, molti pazienti si rivolgono agli ospedali cercando i loro sintomi da internet, dai media scritti e visivi e dai social media. Questa situazione costringe i medici non solo a diagnosticare e trattare, ma anche a ridurre l’ansia causata da informazioni errate o incomplete. I pazienti con la sindrome di Achenbach che si rivolgono alle cliniche sono in attesa urgente pensando che ci sia un blocco dei vasi sanguigni o un coagulo di sangue nel dito. Per questo motivo, le preoccupazioni ingiustificate dei pazienti dovrebbero essere eliminate correttamente. Ci sono molte opinioni diverse nel trattamento generale della malattia. Alcune di queste opinioni suggeriscono che non c’è bisogno di trattamento a causa del decorso benigno della malattia e che solo il follow-up è sufficiente. D’altra parte, ci sono pubblicazioni in cui il trattamento include sargegrelato cloridrato, acido acetilsalicilico 81 mg, diprimadolo a lunga durata d’azione, eparina o isosorbidedinitrato. Anche se l’eziologia era sconosciuta, se un punto di sanguinamento era definito, non abbiamo applicato trattamenti anticoagulanti, antipiastrinici o vasodilatatori a meno che non ci fosse un’altra indicazione obbligatoria. Quando necessario, i pazienti sono stati trattati con analgesici, o con crema o gel contenente mucopolisaccaridepolisolfato; occasionalmente sono state applicate applicazioni fredde o è stato consigliato al paziente di riposare la mano malata. Dopo 2 settimane di trattamento, è stato osservato che i pazienti non avevano alcun disturbo.

Oggi sappiamo molto poco di questa sindrome. Ulteriori studi sulla malattia sono importanti perché sappiamo che la malattia è sulle dita, la superficie palmare, la caviglia e l’occhio, ma non sappiamo se il cervello e altri organi vitali hanno lo stesso sanguinamento ed ematoma. A causa della sindrome di Achenbach, una probabile emorragia o ematoma nel cervello e in altri organi vitali sarebbe pericoloso per la vita, quindi la malattia dovrebbe essere ulteriormente studiata.

In conclusione, non c’è dubbio che molti nuovi studi saranno fatti man mano che la consapevolezza della sindrome di Achenbach aumenta. L’eziologia e la prognosi della malattia sono ancora un mistero. È di grande importanza sapere se la sindrome si manifesta nel cervello e negli organi vitali. Tuttavia, è confortante sapere che non c’è mortalità o morbilità dimostrata della malattia e che il suo decorso è benigno.