Rapporto del caso
Un bambino maschio di 9 anni si è presentato a noi con una storia di dispnea allo sforzo (New York Heart Association-II), palpitazioni allo sforzo, e il fallimento di guadagnare peso. L’esordio dei sintomi risaliva alla prima infanzia. Inoltre, c’era una storia di infezioni ricorrenti del tratto respiratorio inferiore durante l’infanzia e la prima infanzia. Non c’era alcuna storia di cianosi, incantesimi o episodi di accovacciamento. Il paziente è nato da un matrimonio non consanguineo e la sua storia di nascita e sviluppo è stata normale, tranne che per lo scarso aumento di peso. Aveva tre fratelli maggiori e tutti erano sani. Prima di venire da noi, è stato valutato in un ospedale locale e gli è stato diagnosticato un grande dotto arterioso pervio (PDA) con ipertensione dell’arteria polmonare ed è stato inviato per un’ulteriore gestione.
La sua altezza era di 135 cm con un peso di 24 kg, un indice di massa corporea di 13,2 kg/m2. All’esame fisico generale, il reperto degno di nota era un arto superiore sinistro grossolanamente atrofico rispetto all’arto superiore destro. Le pulsazioni dell’arto superiore sinistro non erano palpabili e la pulsossimetria ha rivelato una saturazione dell’aria ambiente del 92% con forme d’onda smorzate. La saturazione e le pulsazioni negli altri tre arti erano normali. Non c’era cianosi o clubbing. L’esame cardiovascolare ha rivelato cardiomegalia con apice di tipo ventricolare sinistro (LV) iperdinamico. L’auscultazione ha rivelato un primo suono cardiaco normale, S2 normalmente diviso con P2 forte e LV S3. Inoltre, aveva un mormorio continuo di grado 3, meglio sentito al 2° e 3° spazio intercostale sinistro e un soffio morbido medio-diastolico all’apice.
Immagine che mostra la mano sinistra atrofica
La radiografia del torace ha mostrato cardiomegalia con rapporto cardiotoracico di 0,65 con apice di tipo LV e flusso sanguigno polmonare aumentato. L’elettrocardiografia ha mostrato un normale ritmo sinusale con ipertrofia del LV e asse normale. Successivamente, è stata fatta un’ecocardiografia che ha mostrato atrio sinistro e LV ingranditi. Non c’erano lesioni da shunt intracardiaco. Un grande PDA era presente con uno shunt continuo a bassa velocità da sinistra a destra e un insolito orientamento anteriore.
Il paziente è stato preso per il cateterismo cardiaco. L’angiogramma aortico ha rivelato un arco aortico destro con solo due rami dell’arco, cioè la carotide comune destra e la succlavia destra. Sorprendentemente, nessun PDA è stato visto sull’angiogramma aortico. Tuttavia, durante la fase ritardata dell’angiogramma aortico, la carotide e la succlavia di sinistra e successivamente le arterie polmonari sono state viste riempire tramite collaterali dalle arterie succlavia e carotidea di destra. I risultati sono stati confermati da iniezioni selettive nelle arterie succlavia e carotidea destra. L’ossimetria ha rivelato uno shunt da sinistra a destra di 2.3:1 con lieve ipertensione dell’arteria polmonare. I risultati erano suggestivi di una diagnosi di arco aortico destro con isolamento dell’arteria brachiocefalica sinistra.
Fotogramma fermo dal cateterismo con catetere nella succlavia destra che mostra le strutture come da etichette
E’ stato successivamente fatto un angiogramma con tomografia computerizzata (CT) 4] che ha stabilito la diagnosi. Ha mostrato l’arco aortico destro che dà origine alla carotide comune destra e alla succlavia destra. La sinistra brachiocefalica era collegata alle arterie polmonari attraverso un grande PDA con collateri multipli dalla succlavia destra e dalla carotide. Dopo la conferma della diagnosi, i risultati clinici sono stati rivisti e hanno rivelato non palpabile carotide sinistra con forti lividi nel collo e cranio insieme a impulsi assenti nell’arto superiore sinistro. In considerazione dei sintomi significativi e di un grande shunt da sinistra a destra, il paziente è stato sottoposto a correzione chirurgica con re-impianto di sinistra brachiocefalica ad arco aortico e legatura PDA. La procedura ha avuto successo e il paziente stava bene all’ultimo follow-up.
Immagine di tomografia computerizzata tridimensionale vista anteriore che mostra l’arco destro con brachiocefalico sinistro dall’arteria polmonare
Immagine di tomografia computerizzata tridimensionale vista laterale che mostra biforcazione brachiocefalica sinistra, arteria principale e polmonare sinistra