Discussione
Anomalie arteriose congenite degli arti superiori sono state riportate in letteratura, ma ciascuna ha la sua impronta. Le anomalie degli arti superiori sono talvolta incontrate durante le procedure coronariche transradiali. Tali anomalie possono contribuire al fallimento della procedura, o a complicazioni vascolari, e possono essere un motivo importante per trovare vie alternative.
Il rifornimento arterioso dell’avambraccio e della mano è da parte delle arterie radiali e ulnari. Entrambe sono rami dell’arteria brachiale, che nascono all’interno o appena distale alla fossa cubitale dalla biforcazione dell’arteria brachiale. L’arteria radiale è normalmente l’alimentazione arteriosa dominante alla mano.1 Deviazioni dalla normale anatomia non sono infrequenti, che si verificano in 18.5% dei 386 cadaveri studiati da McCormack et al.2 anomalie unilaterali erano più comuni che bilaterali (24.5% e 6.3%, rispettivamente). Risultati simili sono stati riportati anche da Fujii et al. e Ziakas et al.3,4 Rodriguez-Baeza et al. hanno proposto 4 gruppi di anomalie: persistenza isolata dell’arteria mediana; alta origine dell’arteria ulnare; alta origine dell’arteria radiale, e duplicazione dell’arteria brachiale, con o senza anastomosi alla fossa cubitale.5 L’anomalia più comune è un’origine alta dell’arteria radiale, sia dall’arteria brachiale o ascellare, ed è stato mostrato in 14.27% dei campioni cadaverici e 9.75% in esami angiografici.6 La maggior parte dei casi riportati hanno una distribuzione simmetrica dell’anomalia.
Il presente caso descrive origini anomale delle arterie radiali su entrambi i lati; tuttavia, la natura dell’anomalia era diversa su ogni lato. Sul lato sinistro, l’arteria radiale era prossimale nella sua origine, e nasceva dal margine mediale del terzo superiore dell’arteria brachiale. Questa è una variante comune vista nel 5-10% della popolazione; tuttavia, l’anomalia è di solito vista simmetricamente su entrambi i lati. In AB, l’arteria radiale sul lato destro ha avuto origine dal margine mediale dell’arteria brachiale, all’interno della fossa cubitale, e ha attraversato l’estremità distale dell’arteria brachiale, il che è abbastanza insolito. Inoltre, l’arteria radiale destra era sottile e ipoplastica con una velocità di flusso inferiore, dando origine a un debole impulso radiale sul lato destro. Questo modello di malformazione è molto insolito.
Il nostro caso descrive anche l’uso di successo dell’ecografia vascolare per identificare una variazione potenzialmente importante nell’approvvigionamento di sangue dell’arto superiore. Il riconoscimento dell’anatomia anomala era fino a poco tempo fa possibile solo con l’arteriografia o l’esame post-mortem. L’imaging non invasivo sta emergendo come un mezzo affidabile per identificare queste variazioni, come descritto da Yan et al.7 Hanno pubblicato il loro studio su 638 pazienti sottoposti a procedure coronariche percutanee, e definito i valori normali per gli adulti con un soddisfacente accordo inter-osservatore. Più recentemente, la risonanza magnetica è stata impiegata per delineare l’anomalia; tuttavia, il nostro paziente, come già detto, non era felice di sottoporsi alla procedura.8
Le anomalie arteriose sono meglio comprese con una descrizione del normale sviluppo del pattern arterioso negli arti superiori. Le arterie degli arti superiori nascono dalla settima arteria intersegmentale cervicale. Rodriguez-Niedenfu et al. hanno studiato un totale di 112 embrioni umani (224 arti superiori) tra 3-5 settimane (fasi di sviluppo 12-23) di sviluppo, e ha osservato che la formazione del sistema arterioso nell’arto superiore avviene come un processo duplice.9 Un plesso capillare iniziale appare dall’aorta dorsale durante la settimana 3 (fase 12) e si sviluppa allo stesso ritmo dell’arto. Successivamente, durante il secondo stadio, il plesso capillare inizia un processo di maturazione che comporta l’allargamento e la differenziazione di parti selezionate. Questo processo di rimodellamento inizia nell’aorta e continua in una sequenza da prossimale a distale, e parallelamente allo sviluppo cronologico del sistema scheletrico.
Le deviazioni sono il risultato della persistenza, dell’ingrandimento e della differenziazione di parti della rete iniziale che normalmente rimarrebbero come capillari, o addirittura regrediscono. Queste sono generalmente rilevabili entro 5 settimane (stadio 23) poiché l’arteria brachiale si è già differenziata. La maggior parte delle malformazioni può essere spiegata dall’angiogenesi intussuscolare che si verifica per divisione interna dei letti capillari preesistenti tramite la protrusione delle cellule endoteliali capillari nel lume, creando due nuovi vasi da un vaso. Un processo simile è stato descritto anche in arterie più grandi oltre ai capillari. Esistono quattro principali gruppi embriologici di anomalie, vale a dire: mancata retrazione dell’arteria primitiva; mancata formazione dell’arteria primitiva; origine aberrante del vaso nativo, e localizzazione ectopica di un vaso altrimenti normale.
La conoscenza delle variazioni nella vascolarizzazione dell’estremità superiore è essenziale per prevenire le lesioni, in particolare nei pazienti che richiedono la dialisi o sottoposti ad arteriografia. L’incannulamento inappropriato di queste arterie a causa di posizioni aberranti nella o vicino alla fossa antecubitale può provocare trombosi, cancrena e persino l’amputazione dell’arto.10 Yan et al. hanno dimostrato che le procedure coronariche percutanee richiedevano più tempo ed erano associate a tassi di fallimento e occlusione dell’arteria più elevati in presenza di arterie radiali più piccole del normale.7
Le difficoltà nelle pulsazioni palpabili negli arti possono fungere da stimolo per avviare una serie di indagini, tra cui la valutazione del cuore e gli esami del sangue per i disturbi tromboembolici, e tutte queste possono essere evitate se un’ecografia può identificare rapidamente l’anomalia congenita che è alla base della discrepanza delle pulsazioni. AB, poiché per il resto stava bene, è stato sottoposto solo a un ecocardiogramma per cercare eventuali anomalie cardiovascolari sottostanti, seguito dall’ecografia vascolare che ha spiegato la discrepanza delle pulsazioni.