Che cos’è la plasmaferesi?
La parola ‘plasmaferesi’ (che significa ritiro del plasma) è stata coniata da Abel nel 1914 per descrivere un processo attraverso il quale il sangue intero viene prelevato dal corpo e separato nelle sue parti costitutive, le cellule vengono restituite al corpo mentre il plasma viene trattenuto.
La plasmaferesi è una procedura in cui il sangue intero viene prelevato da una persona e separato in plasma e cellule del sangue; il plasma viene rimosso e sostituito con un’altra soluzione, come soluzione salina, albumina o plasma di donatore appositamente preparato; la soluzione ricostituita viene poi restituita al paziente. La plasmaferesi è usata nel trattamento di molte condizioni diverse, compresi i disturbi autoimmuni. Quando il plasma viene rimosso, porta con sé gli anticorpi che sono stati sviluppati contro i tessuti di se stessi nel tentativo di ridurre l’attacco al corpo del paziente. La plasmaferesi comporta gli stessi rischi di qualsiasi procedura endovenosa, ma è generalmente sicura.
In altre parole, la plasmaferesi è un processo che filtra il sangue e rimuove gli anticorpi dannosi. È una procedura fatta in modo simile alla dialisi; tuttavia, rimuove specificamente gli anticorpi dalla porzione di plasma del sangue. Gli anticorpi sono parte del sistema di difesa naturale del corpo che aiutano a distruggere le cose che non sono una parte naturale del nostro corpo, come i germi o i batteri.
La feresi, o aferesi, descrive qualsiasi processo che rimuove il sangue, ne filtra e trattiene elementi, poi restituisce il sangue al corpo. Si possono separare piastrine, globuli rossi, globuli bianchi o plasma.
La procedura viene eseguita utilizzando una macchina che rimuove piccole quantità di sangue alla volta.
Macchina per plasmaferesi
Ci sono due modi per separare i componenti del sangue:
- Centrifugazione. Questo processo fa girare il sangue, che lo divide secondo la densità delle parti.
- Filtrazione. Questo comporta il passaggio del sangue attraverso un filtro per separare il plasma.
Durante uno scambio di plasma, la macchina elimina il plasma malsano e lo sostituisce con il plasma sano di un donatore. Il plasma malsano può anche essere sostituito con soluzione salina, albumina o una combinazione dei due.
Considerazioni tecniche:
Anche se il termine plasmaferesi si riferisce tecnicamente solo alla rimozione del plasma, è anche ampiamente usato per comprendere lo scambio di plasma terapeutico in cui viene trasfuso un prodotto sostitutivo dopo la rimozione del plasma.
Come distinto dalla plasmaferesi, la citaferesi è la rimozione selettiva dei globuli rossi, dei globuli bianchi o delle piastrine e può essere realizzata utilizzando un’attrezzatura identica basata su centrifuga. Le applicazioni includono le seguenti:
Eritrocoferesi (rimozione selettiva dei globuli rossi) è usata in condizioni come la malattia falciforme o l’infezione malarica, in cui i globuli rossi sono rimossi selettivamente e sostituiti con eritrociti del donatore.
La leucoaferesi (rimozione selettiva dei globuli bianchi) è usata in condizioni come l’iperleucocitosi, in cui è presente un numero patologicamente elevato di globuli bianchi (come, per esempio, nella leucemia); può anche essere usata per raccogliere cellule staminali circolanti perifericamente che possono poi essere infuse in un trapianto autologo o allogenico di cellule staminali.
L’aferesi piastrinica (rimozione selettiva delle piastrine) può essere usata in condizioni di trombocitosi (per esempio, trombocitemia essenziale e policitemia vera)
Indicazioni della plasmaferesi:
La plasmaferesi è attualmente usata come modalità terapeutica in una vasta gamma di condizioni. In generale, viene utilizzata quando una sostanza nel plasma, come l’immunoglobulina, è acutamente tossica e può essere rimossa in modo efficiente. Una miriade di condizioni che rientrano in questa categoria (comprese le malattie neurologiche, ematologiche, metaboliche, dermatologiche, reumatologiche e renali, così come le intossicazioni) possono essere trattate con la plasmaferesi.
La plasmaferesi terapeutica è un processo attraverso il quale i costituenti del plasma che si suppone causino o aggravino i disturbi vengono rimossi selettivamente. I restanti componenti del sangue vengono poi mescolati con un sostituto del plasma o un sostituto inerte e restituiti al paziente. I componenti del sangue che vengono rimossi possono includere immunocomplessi, lipidi, anticorpi, tossine, mediatori dell’attivazione del complemento o dell’infiammazione. Anche le molecole, che si suppone siano potenzialmente dannose, vengono rimosse.
Questa procedura è usata per trattare molte malattie autoimmuni con diversi tassi di successo. Tipicamente, il processo è usato per diminuire rapidamente i complessi immunitari o gli anticorpi circolanti durante le condizioni autoimmuni. Il metodo è frequentemente usato insieme ad altre terapie immunosoppressive che aiutano a migliorare i suoi effetti benefici o a renderli più duraturi.
Il Comitato per le applicazioni di aferesi della Società americana per l’aferesi valuta periodicamente le potenziali indicazioni per l’aferesi e le classifica da I a IV sulla base della letteratura medica disponibile. Le seguenti sono alcune delle indicazioni, e la loro categorizzazione, dalle linee guida della società.
Categoria I (disturbi per i quali l’aferesi è accettata come terapia di prima linea, sia come trattamento primario autonomo o in combinazione con altre modalità di trattamento) sono le seguenti:
- Sindrome di Guillain-Barre.
- Miastenia gravis.
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.
- Iperviscosità nelle gammopatie monoclonali.
- Purpurea trombotica trombocitopenica.
- Sindrome di Goodpasture (a meno che non sia dipendente dalla dialisi e non ci sia un’emorragia alveolare diffusa).
- Sindrome emolitico-uremica (atipica, dovuta all’autoanticorpo al fattore H).
- Malattia di Wilson, fulminante.
Categoria II (disturbi per cui l’aferesi è accettata come terapia di seconda linea, sia come trattamento a sé stante che in combinazione con altre modalità di trattamento) sono i seguenti:
- Sindrome miastenica di Lambert-Eaton.
- Sclerosi multipla (malattia acuta di demielinizzazione del sistema nervoso centrale che non risponde agli steroidi).
- Allumizzazione da RBC in gravidanza.
- Avvelenamento da funghi.
- Encefalomielite acuta disseminata.
- Sindrome emolitico-uremica (atipica, dovuta a mutazioni del fattore complemento).
- Anemia emolitica autoimmune (malattia delle agglutinine a freddo pericolosa per la vita).
- Lupus eritematoso sistemico (grave).
- Nefropatia da fusione del mieloma.
La categoria III (disturbi per i quali il ruolo ottimale della terapia di aferesi non è stabilito; il processo decisionale deve essere individualizzato) è la seguente:
- Porpora post-trasfusionale.
- Anemia emolitica autoimmune (anemia emolitica autoimmune calda).
- Pancreatite ipertrigliceridemica.
- Tempesta tiroidea.
Categoria IV (disturbi in cui l’evidenza pubblicata dimostra o suggerisce che l’aferesi è inefficace o dannosa; l’approvazione del comitato di revisione istituzionale è auspicabile se il trattamento aferetico è intrapreso in queste circostanze) sono i seguenti:
- Sindrome della persona rigida.
- Sindrome emolitico-uremica (tipica diarrea-associata).
- Lupus eritematoso sistemico (nefrite).
- Trombocitopenia immunitaria.
Benefici della plasmaferesi:
Uno scambio di plasma può aiutare ad alleviare i sintomi delle condizioni di cui sopra, rimuovendo le sostanze nocive dal sangue.
Se una persona ha una condizione autoimmune, uno scambio di plasma può anche impedire al corpo di produrre più anticorpi dannosi.
La procedura è di solito un elemento di un piano di trattamento, che può includere la chemioterapia. Possono essere necessari scambi di plasma ripetuti.
Plasmaferesi:
Un medico professionista eseguirà la plasmaferesi, di solito in un ospedale ma a volte in una clinica privata.
Sono spesso somministrati farmaci con acetaminofene, difenidramina e idrocortisone.
Un anestetico locale intorpidirà la zona interessata, e la procedura non dovrebbe causare dolore.
Il medico inserirà poi un piccolo tubo in una vena nel braccio o nell’inguine. Il tubo porterà il sangue alla macchina, che lo raccoglierà, lo tratterà e lo restituirà al corpo.
Lo scambio di plasma dura dalle 2 alle 4 ore. Una persona dovrà rimanere il più possibile immobile per aiutare il sangue a scorrere senza problemi. Può essere utile guardare la televisione o leggere come distrazione.
Un medico sarà presente e controllerà gli effetti collaterali durante tutto il processo.
Al termine dello scambio di plasma, la macchina sarà scollegata e saranno eseguiti nuovi esami del sangue.
Complications of Plasmaferesi:
I pazienti possono manifestare sintomi di ipocalcemia e o ipomagnesiemia durante e dopo la procedura e possono essere trattati con calcio e magnesio sostitutivi, rispettivamente.
I pazienti diventano spesso ipotermici durante la procedura, nel qual caso devono essere riscaldati adeguatamente.
I pazienti possono avere reazioni legate alla trasfusione, in particolare con FFP, e devono essere trattati con difenidramina, idrocortisone e/o epinefrina a seconda della gravità della reazione. Queste reazioni possono verificarsi durante e dopo la trasfusione.
I pazienti possono andare incontro a ipotensione come risultato di rapidi spostamenti di fluidi, e devono essere prese precauzioni adeguate per minimizzare complicazioni come le cadute involontarie.
I pazienti possono diventare trombocitopenici e ipofibrinogenemici dopo la plasmaferesi (soprattutto se l’albumina viene utilizzata come prodotto sostitutivo) e devono essere monitorati per i segni di sanguinamento.
I pazienti possono anche essere ulteriormente a rischio di sviluppare ipotensione se hanno una storia di assunzione di inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), in particolare durante la plasmaferesi a colonne. Il meccanismo sospettato è legato all’aumento dei livelli di bradichinina causato dall’uso di ACE-inibitori. Questo accumulo di chinine porta a ipotensione, vampate e sintomi gastrointestinali. Si consiglia quindi ai pazienti di interrompere tutti gli ACE inibitori almeno 24 ore prima di iniziare la plasmaferesi.
Contraindicazioni della plasmaferesi:
La plasmaferesi è controindicata nei seguenti pazienti:
- Pazienti che non possono tollerare il posizionamento della linea centrale.
- Pazienti attivamente settici o emodinamicamente instabili.
- Pazienti che hanno allergie al plasma fresco congelato o all’albumina, a seconda del tipo di scambio di plasma.
- I pazienti con allergie all’eparina non devono ricevere eparina come anticoagulante durante la plasmaferesi.
- I pazienti con ipocalcemia sono a rischio di peggioramento delle loro condizioni perché il citrato è comunemente usato per prevenire la coagulazione e può potenziare l’ipocalcemia.
- I pazienti che assumono inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) sono invitati a interrompere l’assunzione del farmaco per almeno 24 ore prima di iniziare la plasmaferesi.
Costo della plasmaferesi:
Il costo della plasmaferesi è abbastanza alto. Ogni sessione di questo metodo può costare tra i cinquemila e i diecimila dollari negli Stati Uniti. In alcuni casi, questo processo può essere richiesto per essere eseguito ripetutamente. Sarà utile avere un’assicurazione medica che si occupi dei costi.
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