Il pectus excavatum non richiede procedure correttive nei casi lievi. Il trattamento dei casi gravi può comportare tecniche invasive o non invasive o una combinazione di entrambe. Prima di procedere a un’operazione vengono solitamente eseguiti diversi test. Questi includono, ma non sono limitati a, una TAC, test di funzionalità polmonare ed esami cardiologici (come auscultazione ed ECG). Dopo una TAC, viene misurato l’indice di Haller. L’indice di Haller del paziente viene calcolato ottenendo il rapporto tra il diametro trasversale (la distanza orizzontale dell’interno della cassa toracica) e il diametro anteroposteriore (la distanza più breve tra le vertebre e lo sterno). Un indice di Haller superiore a 3,25 è generalmente considerato grave, mentre un torace normale ha un indice di 2,5. I test cardiopolmonari sono utilizzati per determinare la capacità polmonare e per verificare la presenza di soffi al cuore.
Trattamento conservativoModifica
La parete del torace è elastica e si irrigidisce gradualmente con l’età. Sono stati sviluppati trattamenti non chirurgici che mirano ad alleviare gradualmente la condizione di pectus excavatum, sfruttando l’elasticità della parete toracica, comprese le cartilagini costali, in particolare nei casi giovani.
Esercizio fisicoModifica
L’esercizio fisico ha un ruolo importante nel trattamento conservativo del pectus excavatum sebbene non sia visto come un mezzo per risolvere la condizione da solo. È usato per arrestare o rallentare la progressione di condizioni di excavatum lievi o moderate e come trattamento supplementare per migliorare una cattiva postura, per prevenire complicazioni secondarie e per prevenire ricadute dopo il trattamento.
Gli esercizi hanno lo scopo di migliorare la postura, rafforzare i muscoli della schiena e del petto e migliorare la capacità di esercizio, idealmente aumentando anche l’espansione del petto. Gli esercizi per il pectus includono la respirazione profonda e gli esercizi di mantenimento del respiro, così come l’allenamento della forza per i muscoli della schiena e del petto. Inoltre, vengono impiegati esercizi aerobici per migliorare la funzione cardiopolmonare.
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Un’alternativa alla chirurgia, la campana a vuoto, è stata descritta nel 2006; la procedura è anche chiamata trattamento con aspirazione a coppa. Consiste in un dispositivo a forma di coppa che si inserisce sopra l’area scavata; l’aria viene poi rimossa con l’uso di una pompa manuale. Il vuoto creato da questo solleva lo sterno verso l’alto, riducendo la gravità della deformità. È stato proposto come alternativa alla chirurgia nei casi meno gravi. Una volta che il difetto scompare visivamente, sono necessari altri due anni di utilizzo della campana a vuoto per realizzare quella che può essere una correzione permanente. Il trattamento, in combinazione con esercizi di fisioterapia, è stato giudicato da alcuni come “una promettente alternativa utile” alla chirurgia, a condizione che il torace sia flessibile; la durata del trattamento richiesto è stata trovata “direttamente legata all’età, alla gravità e alla frequenza di utilizzo”. Mancano ancora risultati a lungo termine.
La campana a vuoto può anche essere usata in preparazione alla chirurgia.
OrtesiModifica
L’ortopedico brasiliano Sydney Haje ha sviluppato un protocollo non chirurgico per trattare il pectus carinatum e il pectus excavatum. Il metodo consiste nell’indossare un’ortesi compressiva e nell’aderire a un protocollo di esercizi.
Casi lievi sono stati trattati anche con giubbotti ortopedici di supporto simili a corsetti ed esercizi.
Chirurgia toracicaModifica
C’è stata una controversia sul migliore approccio chirurgico per la correzione del pectus excavatum. È importante che il chirurgo scelga l’approccio operativo appropriato in base alle caratteristiche di ogni individuo.La correzione chirurgica ha dimostrato di riparare qualsiasi sintomo funzionale che può verificarsi nella condizione, come problemi respiratori o soffi al cuore, a condizione che non sia già sorto un danno permanente da un caso estremamente grave. La correzione chirurgica del pectus excavatum ha dimostrato di migliorare significativamente la funzione cardiovascolare; finora non ci sono prove conclusive sul fatto che possa migliorare anche la funzione polmonare. Una delle tecniche più popolari per la riparazione del pectus excavatum oggi è l’operazione minimamente invasiva, conosciuta anche come MIRPE o tecnica Nuss.
Procedura magnetica mini-moverModifica
La procedura magnetica mini-mover (3MP) è una procedura minimamente invasiva utilizzata per correggere il pectus excavatum utilizzando due magneti per riallineare lo sterno con il resto del torace e della gabbia toracica. Un magnete è inserito 1 cm nel corpo del paziente sull’estremità inferiore dello sterno, l’altro è posizionato esternamente su un tutore su misura. Questi due magneti generano circa 0,04 tesla (T) per spostare lentamente lo sterno verso l’esterno per un certo numero di anni. Il campo magnetico massimo che può essere applicato al corpo in modo sicuro è di circa 4 T, rendendo questa tecnica sicura dal punto di vista magnetico. I principali vantaggi della tecnica 3MP sono che è più conveniente rispetto ai grandi approcci chirurgici come la procedura Nuss ed è considerevolmente meno doloroso nel post-operatorio.
La sua efficacia è limitata ai bambini più giovani nella prima o media pubertà perché gli individui più anziani hanno pareti toraciche meno flessibili. Una potenziale interazione avversa con altri dispositivi medici è la possibile inattivazione dei pacemaker artificiali se presenti.
Tecnica RavitchModifica
La tecnica Ravitch è un intervento invasivo introdotto nel 1949 e sviluppato negli anni ’50. Comporta la creazione di un’incisione lungo il petto attraverso la quale la cartilagine viene rimossa e lo sterno si stacca. Una piccola barra viene inserita sotto lo sterno per mantenerlo nella posizione desiderata. La barra viene lasciata impiantata fino alla ricrescita della cartilagine, in genere circa sei mesi. La barra viene successivamente rimossa in una semplice procedura ambulatoriale; questa tecnica è quindi una procedura in due fasi.
La tecnica Ravitch non è ampiamente praticata perché è così invasiva. È più spesso utilizzata in individui più anziani, dove lo sterno si è calcificato, quando la deformità è asimmetrica, o quando la procedura meno invasiva di Nuss si è dimostrata infruttuosa.
Procedura NussModifica
Nel 1987, Donald Nuss, con sede al Children’s Hospital of The King’s Daughters di Norfolk, Virginia, eseguì la prima riparazione minimamente invasiva del pectus excavatum (MIRPE) e la presentò molto più tardi in una conferenza nel 1997.
La sua procedura, ampiamente conosciuta come la procedura Nuss, comporta l’inserimento di una o più barre d’acciaio concave nel petto, sotto lo sterno. La barra viene girata in una posizione convessa in modo da spingere verso l’esterno lo sterno, correggendo la deformità. La barra di solito rimane nel corpo per circa due anni, anche se molti chirurghi si stanno orientando a lasciarla dentro fino a cinque anni. Quando le ossa si sono solidificate in posizione, la barra viene rimossa con un intervento ambulatoriale. Anche se inizialmente progettato per essere eseguito nei bambini più giovani (meno di 10 anni di età), il cui sterno e la cartilagine sono più flessibili, ci sono serie di successo del trattamento Nuss in pazienti ben oltre l’adolescenza e i vent’anni. La procedura Nuss è una procedura in due fasi.
Tecnica RobicsekModifica
Nel 1965, Francis Robicsek, con sede al Charlotte Memorial Hospital, ora chiamato Carolinas Medical Center a Charlotte, North Carolina, ha sviluppato la procedura Robicsek. Ogni volta che la procedura viene eseguita, è personalizzata in base all’estensione e alla posizione della deformità nel paziente. L’operazione inizia con un’incisione, non più di 4-6 centimetri, allo sterno. I muscoli pettorali maggiori vengono poi staccati dallo sterno. Usando il limite superiore della depressione sternale come guida, le cartilagini deformate vengono rimosse una ad una, usando una dissezione netta e smussata. La punta inferiore dello sterno viene poi afferrata con un fermaglio e, usando una dissezione smussa, viene liberata dalle connessioni di tessuto con il pericardio e la pleura. Lo sterno viene poi piegato con forza in avanti in una posizione corretta. Per mantenere lo sterno sollevato, un pezzo di rete viene posto sotto lo sterno mobilizzato e suturato sotto tensione moderata bilateralmente ai monconi delle costole. I muscoli pettorali vengono uniti davanti allo sterno e la ferita viene chiusa. La procedura Robicsek è una procedura a fase unica (un solo intervento).
Il presunto vantaggio di questa tecnica è che è meno invasiva della tecnica Ravitch, ma i critici hanno suggerito che il tasso di ricaduta può essere alto a causa della cartilagine e del fenomeno della memoria ossea.
TaulinoplasticaModifica
Nel 2016, Carlos Bardají, un chirurgo pediatrico di Barcellona, insieme a Lluís Cassou, un ingegnere biomedico, ha pubblicato un documento che descrive una procedura chirurgica extra-toracica per la correzione del pectus excavatum chiamata taulinoplastica. Un impianto appositamente progettato e un hardware di trazione sono stati sviluppati specificamente per la procedura.
Nella taulinoplastica, un piccolo foro viene praticato nello sterno nel punto più profondo del difetto, e una doppia vite viene guidata nel foro. Poi, un impianto in acciaio inossidabile viene posizionato sotto la pelle in cima allo sterno e alle costole, centrato sopra la doppia vite. Vengono quindi utilizzati strumenti di trazione per sollevare lo sterno dalla doppia vite utilizzando l’impianto e le costole per la trazione. Vengono quindi utilizzate ulteriori viti per fissare l’impianto sullo sterno, mantenendo lo sterno nella posizione desiderata. Opzionalmente, il filo di acciaio inossidabile può essere avvolto intorno all’impianto e alle costole per fissare ulteriormente l’impianto in posizione.
Come la procedura Nuss, la taulinoplastica richiede un intervento di follow-up diversi anni dopo per rimuovere l’hardware impiantato una volta che lo sterno ha assunto permanentemente la sua nuova posizione.
L’impianto e il relativo hardware utilizzato nella taulinoplastica è un prodotto proprietario di Ventura Medical Technologies ed è commercializzato come kit chirurgico con il marchio Pectus UP.
La taulinoplastica è stata sviluppata per essere un’alternativa alla procedura Nuss che elimina i rischi e gli svantaggi di entrare nel torace. In particolare, i pazienti hanno di solito tempi operativi e di recupero più brevi e meno dolore post-operatorio rispetto alla procedura Nuss.
Chirurgia plasticaModifica
ImpiantiModifica
L’impianto permette di trattare il pectus excavatum da una prospettiva puramente morfologica. Oggi è utilizzato come procedura di riferimento in quanto è semplice, affidabile e poco invasivo pur offrendo risultati esteticamente gradevoli. Questa procedura, tuttavia, non pretende di correggere i problemi cardiaci e respiratori esistenti che, in casi molto rari, possono essere innescati dalla condizione di pectus excavatum. Per le donne, la potenziale asimmetria del seno risultante può essere parzialmente o completamente corretta da questa procedura.
Il processo di creazione di un modello in gesso, direttamente sulla pelle del torace del paziente, può essere utilizzato nella progettazione degli impianti. L’evoluzione dell’imaging medico e del CAD (computer-aided design) permette oggi di progettare impianti 3D personalizzati direttamente dalla gabbia toracica, quindi molto più precisi, più facili da posizionare a livello sottopettorale e perfettamente adattati alla forma di ogni paziente. Gli impianti sono fatti di gomma siliconica medica, resistente all’invecchiamento e infrangibile (diversa dal gel di silicone utilizzato nelle protesi mammarie). Durano per tutta la vita (a parte il caso di reazioni avverse) e non sono visibili esternamente.
L’intervento viene eseguito in anestesia generale e dura circa un’ora. Il chirurgo fa un’incisione di circa sette centimetri, prepara lo spazio personalizzato nel petto, inserisce l’impianto in profondità sotto il muscolo, poi chiude l’incisione. La degenza post-operatoria è in genere di circa tre giorni.
Il recupero dopo l’intervento richiede in genere solo un leggero sollievo dal dolore. Dopo l’intervento, è necessaria una medicazione chirurgica per diversi giorni e un gilet di compressione per un mese dopo la procedura. Un appuntamento di controllo viene effettuato dopo una settimana per la puntura del sieroma. Se l’intervento ha complicazioni minime, il paziente può riprendere rapidamente le attività normali, tornando al lavoro dopo 15 giorni e partecipando a qualsiasi attività sportiva dopo tre mesi.
LipofillingEdit
La tecnica del “lipofilling” consiste nell’aspirare il grasso dal paziente utilizzando una siringa con un ago di grosso calibro (di solito dall’addome o dalla parte esterna delle cosce), poi dopo la centrifugazione, le cellule di grasso vengono reiniettate sotto la pelle in qualsiasi cavità che è necessario riempire. Questa tecnica è utilizzata principalmente per correggere piccoli difetti che possono persistere dopo il trattamento chirurgico convenzionale.