Livelli e classificazione delle lesioni del midollo spinale

Wise Young, Ph.D., M.D.
W. M. Keck Center for Collaborative Neuroscience
Rutgers University, Piscataway, NJ

Alle persone con lesioni del midollo spinale viene spesso detto che hanno una lesione ad un determinato livello del midollo spinale. Spesso viene detto loro che la lesione è “completa” o “incompleta”. A volte può essere detto loro che hanno una frattura ossea o un altro coinvolgimento di uno o più livelli vertebrali spinali. Può anche essere detto loro che sono classificati secondo la classificazione dell’American Spinal Injury Association (ASIA), come ASIA A, B, C, D, o E. Qual è il significato dei diversi livelli di lesione spinale, la definizione di lesione completa e incompleta, e la diversa classificazione della lesione spinale? All’inizio degli anni ’90, non esisteva una definizione unica di livello, completezza della lesione o classificazione. I medici avevano spesso definizioni diverse dei livelli di lesione del midollo spinale e delle lesioni complete e incomplete. In questo articolo, cercherò di spiegare le definizioni attualmente accettate dei livelli e della classificazione delle lesioni del midollo spinale.

Livelli vertebrali vs. livelli segmentali del midollo

Il midollo spinale è situato all’interno della colonna vertebrale. La spina dorsale consiste in una serie di segmenti vertebrali. Il midollo spinale stesso ha livelli segmentali “neurologici” che sono definiti dalle radici spinali che entrano ed esistono nella colonna vertebrale tra ciascuno dei segmenti vertebrali. Come mostrato nella figura a sinistra (adattata da un sito web di anatomia spinale della Emory University) i livelli segmentali del midollo spinale non corrispondono necessariamente ai segmenti ossei. I livelli vertebrali sono indicati sul lato sinistro mentre i livelli segmentali del midollo sono elencati per il midollo cervicale (rosso), toracico (verde), lombare (blu), e sacrale (giallo).

Segmenti vertebrali. Ci sono 7 vertebre cervicali (collo), 12 toraciche (petto), 5 lombari (schiena) e 5 sacrali (coda). Il midollo spinale invia radici che escono dal canale spinale tra i corpi vertebrali. I livelli segmentali del midollo spinale sono definiti dalle loro radici, ma non sono sempre situati ai livelli vertebrali corrispondenti. Per esempio, il segmento del midollo C8 è situato nella vertebra C7 mentre il midollo T12 è situato nella vertebra T8. Il midollo lombare è situato tra le vertebre T9 e T11. Il midollo sacrale è situato tra le vertebre T12 e L2, come mostrato nella figura 1 Radici spinali. Le radici spinali per C1 escono dalla colonna vertebrale alla giunzione atlanto-occipite. Le radici spinali per C2 escono dalla colonna vertebrale all’asse dell’atlante. Le radici C3 escono tra C2 e C3. La radice C8 esce tra C7 e T1. La prima radice toracica o T1 esce dal midollo spinale tra i corpi vertebrali T1 e T2. La radice T12 esce dal midollo spinale tra T1 e L1. La radice L1 esce dal midollo spinale tra i corpi L1 e L2. La radice L5 esce dal midollo tra i corpi L1 e S1.

Il midollo cervicale. Il primo e il secondo segmento cervicale sono speciali perché tengono e fanno ruotare la testa. La parte posteriore della testa è chiamata Occipite. La prima vertebra cervicale, su cui è appollaiata la testa, è talvolta chiamata Atlante, dal nome della figura mitologica greca che sosteneva la terra. La seconda vertebra cervicale è chiamata Asse, su cui Atlante fa perno. L’interfaccia tra l’occipite e l’atlante è chiamata giunzione atlanto-occipite. L’interfaccia tra la prima e la seconda vertebra è chiamata giunzione atlanto-asse. Il midollo C3-4 contiene il nucleo frenico. Il midollo cervicale innerva i deltoidi (C4), i bicipiti (C4-5), gli estensori del polso (C6), i tricipiti (C7), gli estensori del polso (C8) e i muscoli della mano (C8-T1).

Il midollo toracico. I segmenti vertebrali toracici sono definiti da quelli che hanno una costola. Questi segmenti vertebrali sono anche molto speciali perché formano la parete posteriore della cavità polmonare e le costole. Le radici spinali formano i nervi intercostali (tra le costole) che corrono sul lato inferiore delle costole e si collegano ai muscoli intercostali e ai dermatomi associati.

Il midollo lombosacrale. Le vertebre lombosacrali formano il resto dei segmenti sotto le vertebre del torace. Il midollo spinale lombosacrale, tuttavia, inizia a circa T9 e continua solo fino a L2. Contiene la maggior parte dei segmenti che innervano l’anca e le gambe, così come le natiche e le regioni anali.

La Cauda Equina. Nell’uomo, il midollo spinale termina a livello delle vertebre L2. La punta del midollo spinale è chiamata cono. Sotto il cono, c’è uno spruzzo di radici spinali che è spesso chiamato cauda equina o coda del cavallo. Le lesioni alle vertebre T12 e L1 danneggiano il midollo lombare. Le lesioni alla L2 danneggiano frequentemente il cono. Le lesioni al di sotto di L2 di solito coinvolgono la cauda equina e rappresentano lesioni alle radici spinali piuttosto che al midollo spinale vero e proprio.

In sintesi, i livelli segmentali delle vertebre spinali e del midollo spinale non sono necessariamente gli stessi. Nel midollo spinale superiore, i primi due segmenti del midollo cervicale corrispondono approssimativamente ai primi due livelli vertebrali cervicali. Tuttavia, i segmenti da C3 a C8 del midollo spinale sono situati tra i livelli vertebrali ossei da C3 a C7. Allo stesso modo, nel midollo spinale toracico, i primi due segmenti del midollo toracico corrispondono approssimativamente ai primi due livelli vertebrali toracici. Tuttavia, i segmenti del midollo da T3 a T12 sono situati tra T3 e T8. I segmenti del midollo lombare sono situati ai livelli da T9 a T11 mentre i segmenti sacrali sono situati da T12 a L1. La punta del midollo spinale o cono è situata a livello di L2. Sotto L2, c’è solo la radice spinale, chiamata cauda equina.

Livelli sensoriali e motori

Un dermatomo è un lembo di pelle che è innervato da un dato livello di midollo spinale. La figura 2 è tratta dal manuale di classificazione di ASIA, ottenibile dal sito web di ASIA. Ogni dermatomo ha un punto specifico raccomandato per il test e mostrato nella figura. Dopo una lesione, i dermatomi possono espandersi o contrarsi, a seconda della plasticità del midollo spinale.

C2 a C4. Il dermatomo C2 copre l’occipite e la parte superiore del collo. C3 copre la parte inferiore del collo fino alla clavicola (l’osso orizzontale che va alla spalla). C4 copre l’area appena sotto la clavicola. Da C5 a T1. Questi dermatomi sono tutti situati nelle braccia. C5 copre il braccio laterale e sopra il gomito. C6 copre l’avambraccio e il lato radiale (pollice) della mano. C7 è il dito medio, C8 gli aspetti laterali della mano, e T1 copre il lato mediale dell’avambraccio.

T2 a T12. Il toracico copre la regione ascellare e toracica. Da T3 a T12 copre il petto e la schiena fino al cinto dell’anca. I capezzoli sono situati al centro di T4. T10 si trova all’altezza dell’ombelico. T12 termina appena sopra il cinto dell’anca.

L1 a L5. Il dermatomo cutaneo che rappresenta la cintura dell’anca e la zona inguinale è innervato dal midollo spinale L1. L2 e 3 coprono la parte anteriore delle cosce. L4 e L5 coprono gli aspetti mediali e laterali della parte inferiore della gamba.

S1 a S5. S1 copre il tallone e la parte centrale posteriore della gamba. S2 copre la parte posteriore delle cosce. S3 copre il lato mediale delle natiche e S4-5 copre la regione perineale. S5 è naturalmente il dermatomo più basso e rappresenta la pelle immediatamente in corrispondenza e adiacente all’ano.

Dieci gruppi muscolari rappresentano l’innervazione motoria del midollo spinale cervicale e lombosacrale. Il sistema ASIA non include i muscoli addominali (cioè T10-11) perché i livelli toracici sono molto più facili da determinare dai livelli sensoriali. Esclude anche certi muscoli (per esempio i bicipiti femorali) perché i livelli segmentali che li innervano sono già rappresentati da altri muscoli Muscoli del braccio e della mano. C5 rappresenta i flessori del gomito (bicipite), C6 gli estensori del polso, C7 gli estensori del gomito (tricipite), C8 i flessori del dito, e T1 l’abduttore del mignolo (movimento verso l’esterno del dito mignolo).

Muscoli della gamba e del piede. I muscoli delle gambe rappresentano i segmenti lombari, cioè L2 sono i flessori dell’anca (psoas), L3 gli estensori del ginocchio (quadricipite), L4 i dorsiflessori della caviglia (tibiale anteriore), L5 gli estensori dell’alluce (hallucis longus), S1 i flessori del piede (gastrocnemio).

Lo sfintere anale è innervato dal midollo S4-5 e rappresenta la fine del midollo spinale. Lo sfintere anale è una parte critica dell’esame delle lesioni del midollo spinale. Se la persona ha una qualsiasi contrazione anale volontaria, indipendentemente da qualsiasi altro reperto, quella persona è per definizione una lesione motoria incompleta.

È importante notare che i gruppi muscolari specificati nelle classificazioni ASIA rappresentano una grossolana semplificazione della situazione. Quasi ogni muscolo riceve innervazione da due o più segmenti.

In sintesi, il segmento del midollo spinale serve specifiche regioni motorie e sensoriali del corpo. Le regioni sensoriali sono chiamate dermatomi e ogni segmento del midollo spinale innerva un’area particolare della pelle. La distribuzione di questi dermatomi è relativamente semplice, tranne che sugli arti. Nelle braccia, i dermatomi cervicali da C5 a T1 sono disposti da prossimale radiale (C5) a distale (C6-8) e prossimale mediale (T1). Nelle gambe, i dermatomi da L1 a L5 coprono la parte anteriore della gamba da prossimale a distale mentre i dermatomi sacrali coprono la parte posteriore della gamba.

Differenze tra le definizioni neurologiche e riabilitative dei livelli di lesione del midollo spinale. I medici usano due definizioni diverse per i livelli di lesione del midollo spinale. Dato lo stesso esame neurologico e gli stessi risultati, neurologi e fisiatri possono non assegnare lo stesso livello di lesione del midollo spinale. In generale, i neurologi definiscono il livello di lesione come il primo livello segmentale spinale che mostra una perdita neurologica anormale. Così, per esempio, se una persona ha una perdita del bicipite, il livello motorio della lesione è spesso detto C4. Al contrario, i fisiatri o i medici della riabilitazione tendono a definire il livello di lesione come il livello segmentale spinale più basso che è normale. Così, se un paziente ha sensazioni C3 normali e sensazioni C4 assenti, un fisiatra direbbe che il livello sensoriale è C3 mentre un neurologo o un neurochirurgo lo chiamerebbe un livello di lesione C4. La maggior parte dei chirurghi ortopedici tende a riferirsi al livello osseo della lesione come livello di lesione.

• ESEMPIO. Le lesioni più comuni della colonna cervicale coinvolgono C4 o C5. Prendiamo, per esempio, una persona che ha avuto una frattura da scoppio del corpo vertebrale C5. Una frattura da scoppio di solito indica un grave trauma al corpo vertebrale che tipicamente ferisce il midollo spinale C6 situato alla vertebra C5 e anche le radici spinali C4 che escono dalla colonna vertebrale tra la vertebra C4 e C5. Tale lesione dovrebbe causare una perdita di sensazioni nel dermatomo C4 e deltoidi deboli (C4) a causa della lesione delle radici C4. A causa dell’edema (gonfiore del midollo spinale), il bicipite (C5) può essere inizialmente debole ma dovrebbe recuperare. Gli estensori del polso (C6), tuttavia, dovrebbero rimanere deboli e la sensazione a e sotto C6 dovrebbe essere gravemente compromessa. Un neurochirurgo o un neurologo che esamina il paziente di cui sopra di solito concluderebbe che c’è una frattura da scoppio a C5 dalle radiografie, un livello sensoriale iniziale a C4 (il primo dermatomo sensoriale anormale) e la perdita parziale di deltoidi e bicipiti implicherebbe un livello motorio a C4 (il più alto livello muscolare anormale). Col tempo, man mano che il paziente recupera le radici C4 e il midollo spinale C5, sia il livello sensoriale che quello motorio dovrebbero finire a C6. Tale recupero è spesso attribuito al recupero delle “radici”. D’altra parte, un fisiatra concluderebbe che il paziente ha inizialmente un livello sensoriale C3, un livello motorio C4 e un livello di lesione vertebrale C5. Se il paziente recupera la radice C4 e il midollo C5, il fisiatra concluderebbe che sia il livello sensoriale che quello motorio sono C5. Livelli vertebrali e midollari toracici inferiori discordanti. I livelli segmentali delle vertebre e del midollo spinale diventano sempre più discrepanti più in basso nella colonna vertebrale. Per esempio, una lesione vertebrale T8 risulterà in un livello midollare o neurologico T12. Una lesione vertebrale T11, infatti, risulterà in un livello midollare lombare L5. La maggior parte dei pazienti e anche molti medici non capiscono quanto discrepante possa essere il livello vertebrale e quello del midollo spinale nella parte inferiore della colonna vertebrale.
• ESEMPIO. La più comune lesione del midollo spinale toracico coinvolge T11 e T12. Un paziente con una lesione vertebrale T11 può avere o recuperare sensazioni nei dermatomi da L1 a L4, che comprendono la parte anteriore della gamba fino al livello della metà dello stinco. Inoltre, tale paziente dovrebbe recuperare gli estensori dell’anca, gli estensori del ginocchio e anche la dorsiflessione della caviglia. Tuttavia, le funzioni sacrali, compresi intestino e vescica, e molte delle funzioni flessorie della gamba possono essere assenti o deboli. Come nel caso delle lesioni del midollo spinale cervicale e toracico, è importante valutare sia la funzione sensoriale che quella motoria. Lesioni del cono e della cauda equina. Le lesioni alla colonna vertebrale a L2 o inferiore danneggiano la punta del midollo spinale, chiamata cono, o lo spruzzo delle radici spinali che scendono verso i livelli vertebrali appropriati per uscire dal canale spinale o l’equina caudale. Si noti che le radici spinali da L2 a S5 scendono tutte nella cauda equina e una lesione a queste radici interromperebbe le fibre sensoriali e motorie di questi segmenti. In senso stretto, le radici spinali fanno parte del sistema nervoso periferico rispetto al midollo spinale. Si suppone che i nervi periferici siano in grado di rigenerarsi in una certa misura. Tuttavia, le radici spinali sono diverse dai nervi periferici per due aspetti. In primo luogo, i neuroni da cui emanano gli assoni sensoriali sono situati nei gangli della radice dorsale (DRG) che si trovano appena fuori della colonna vertebrale. Un ramo del DRG va nel midollo spinale (chiamato ramo centrale) e l’altro è il ramo periferico. Quindi, una lesione della radice spinale danneggia il ramo centrale del nervo sensoriale, mentre una lesione del nervo periferico di solito danneggia il ramo periferico. L’assone sensoriale deve ricrescere nel midollo spinale per ripristinare la funzione e generalmente non lo farà a causa degli inibitori della crescita assonale nel midollo spinale e in particolare nella cosiddetta giunzione PNS-CNS nella zona di ingresso della radice dorsale. In secondo luogo, la cauda equina contiene le radici ventrali del midollo spinale, attraverso le quali passano gli assoni motori del midollo spinale per innervare i muscoli. Se la lesione alla radice ventrale è vicina ai motoneuroni che hanno inviato gli assoni, la lesione può danneggiare il motoneurone stesso. Entrambi questi fattori riducono significativamente la probabilità di recupero neurologico in una lesione della cauda equina rispetto ad una lesione del nervo periferico.

Rischio completo o incompleto

La maggior parte dei medici descrivono comunemente le lesioni come “complete” o “incomplete”. Tradizionalmente, una lesione “completa” del midollo spinale significa non avere alcuna funzione motoria volontaria o sensoriale cosciente al di sotto del sito della lesione. Tuttavia, questa definizione è spesso difficile da applicare. I tre esempi seguenti illustrano le debolezze e l’ambiguità della definizione tradizionale. Il comitato ASIA ha preso in considerazione queste domande quando ha formulato il sistema di classificazione delle lesioni del midollo spinale nel 1992.

– Zona di conservazione parziale. Alcune persone hanno una certa funzione per diversi segmenti al di sotto del sito della lesione, ma al di sotto del quale non era presente alcuna funzione motoria e sensoriale. Questo è in effetti piuttosto comune. Molte persone hanno zone di conservazione parziale. Una tale persona è “completa” o “incompleta”, e a quale livello?

– Conservazione laterale. Una persona può avere una conservazione parziale della funzione su un lato ma non sull’altro o a un livello diverso. Per esempio, se una persona ha un livello C4 su un lato e un livello T1 sull’altro lato, la persona è completa e a quale livello? Una persona può inizialmente non avere alcuna funzione sotto il livello della lesione, ma recupera una sostanziale funzione motoria o sensoriale sotto il sito della lesione. Quella persona aveva una lesione spinale “completa” ed è diventata “completa”? Questa non è una domanda banale perché se si ha una sperimentazione clinica che stipula lesioni del midollo spinale “complete”, deve essere stipulato un tempo per quando lo stato è stato determinato.

La maggior parte dei clinici considererebbe una persona come completa se la persona ha qualsiasi livello al di sotto del quale non è presente alcuna funzione. Il Comitato ASIA ha deciso di portare questo criterio al suo limite logico, cioè se la persona ha un qualsiasi livello spinale al di sotto del quale non c’è alcuna funzione neurologica, quella persona verrebbe classificata come una lesione “completa”. Questo si traduce in una semplice definizione di lesione “completa” del midollo spinale: una persona è “completa” se non ha funzione motoria e sensoriale nella regione anale e perineale che rappresenta il midollo sacrale più basso (S4-S5).

La decisione di rendere l’assenza e la presenza di funzione a S4-5 la definizione di lesione “completa” non solo ha risolto il problema della zona di conservazione parziale ma laterale della funzione ma ha anche risolto la questione del recupero della funzione. Come si è visto, pochissimi pazienti che hanno perso la funzione S4/5 hanno recuperato tale funzione spontaneamente. Come mostrato nella figura 3 qui sotto, mentre questo semplifica il criterio per valutare se una lesione è “completa”, il comitato di classificazione ASIA ha deciso che sia il livello motorio che quello sensoriale dovrebbero essere espressi su ogni lato separatamente, così come la zona di conservazione parziale.

Figura 3. Livello neurologico, completezza e zona di conservazione parziale.

Alla fine, l’intera questione della lesione “completa” rispetto a quella “incompleta” può essere una questione irrilevante. L’assenza di funzione motoria e sensoriale sotto il sito della lesione non significa necessariamente che non ci siano assoni che attraversano il sito della lesione. Molti clinici equiparano una lesione “completa” del midollo spinale alla mancanza di assoni che attraversano il sito della lesione. Tuttavia, molti dati animali e clinici suggeriscono che un animale o una persona senza funzioni al di sotto del sito della lesione può recuperare alcune funzioni quando il midollo spinale viene riperfuso (nel caso di una malformazione artero-venosa che causa ischemia al midollo), decompresso (nel caso di un midollo spinale che è cronicamente compresso), o trattato con un farmaco come la 4-aminopiridina. L’etichettatura di una persona come “completa” o “incompleta”, a mio parere, non dovrebbe essere usata per negare una speranza o una terapia.

Classificazione della gravità della lesione del midollo spinale

I clinici hanno usato a lungo una scala clinica per valutare la gravità della perdita neurologica. Ideato da Stokes Manville prima della seconda guerra mondiale e reso popolare da Frankel negli anni ’70, l’approccio originale del punteggio segregava i pazienti in cinque categorie, cioè nessuna funzione (A), solo sensoriale (B), qualche conservazione sensoriale e motoria (C), funzione motoria utile (D) e normale (E).

La ASIA Impairment Scale segue la scala Frankel ma differisce dalla vecchia scala per diversi aspetti importanti. In primo luogo, invece di nessuna funzione al di sotto del livello di lesione, ASIA A è definita come una persona senza alcuna funzione motoria o sensoriale conservata nei segmenti sacrali S4-S5. Questa definizione è chiara e inequivocabile. ASIA B è essenzialmente identica a Frankel B, ma aggiunge il requisito della conservazione della funzione sacrale S4-S5. Va notato che la classificazione ASIA A e B dipende interamente da un’unica osservazione, cioè la conservazione della funzione motoria e sensoriale di S4-5. La scala ASIA ha anche aggiunto criteri quantitativi per C e D. La scala Frankel originale chiedeva ai clinici di valutare l’utilità della funzione degli arti inferiori. Questo non solo introduceva un elemento soggettivo nella scala, ma ignorava la funzione del braccio e della mano nei pazienti con lesioni spinali cervicali. Per aggirare questo problema, ASIA ha stabilito che un paziente sarebbe stato un ASIA C se più della metà dei muscoli valutati aveva un grado inferiore a 3/5. In caso contrario, la persona veniva assegnata ad ASIA D.

ASIA E è interessante perché implica che qualcuno può avere una lesione del midollo spinale senza avere alcun deficit neurologico almeno rilevabile su un esame neurologico di questo tipo. Inoltre, il punteggio ASIA motorio e sensoriale potrebbe non essere sensibile alla debolezza sottile, alla presenza di spasticità, al dolore e ad alcune forme di diestesia che potrebbero essere il risultato di una lesione del midollo spinale. Si noti che una tale persona verrebbe classificata come ASIA E.

Questi cambiamenti nella scala ASIA hanno migliorato significativamente l’affidabilità e la coerenza della classificazione. Anche se era più logico, la nuova definizione di lesione “completa” non significa necessariamente che rifletta meglio la gravità della lesione. Per esempio, c’è una situazione in cui una persona potrebbe essere un ASIA B e meglio dell’ASIA C o addirittura dell’ASIA D?

La nuova categorizzazione ASIA A risulta essere più predittiva della prognosi rispetto alla definizione precedente in cui la presenza di funzione di diversi segmenti sotto il sito della lesione ma l’assenza di funzione sotto un determinato livello poteva essere interpretata come una lesione del midollo spinale “incompleta”.

Il comitato ASIA ha anche classificato le lesioni del midollo spinale incomplete in cinque tipi. Una sindrome del midollo centrale è associata a una maggiore perdita di funzione degli arti superiori rispetto agli arti inferiori. La sindrome di Brown-Sequard deriva da una lesione emisferica del midollo spinale. La sindrome del midollo anteriore si verifica quando la lesione colpisce i tratti spinali anteriori, compreso il tratto vestibolospinale. Le sindromi del cono midollare e della cauda equina si verificano con danni al cono o alle radici spinali del midollo.

Conclusione

Tanta confusione circonda la terminologia associata ai livelli, alla gravità e alla classificazione delle lesioni del midollo spinale. L’American Spinal Injury Association ha cercato di risolvere alcuni di questi problemi e di standardizzare il linguaggio usato per descrivere le lesioni del midollo spinale. L’approccio ASIA Spinal Cord Injury Classification è stato ora adottato da quasi tutte le principali organizzazioni associate alle lesioni del midollo spinale. Questo ha portato ad una terminologia più coerente utilizzata per descrivere i risultati delle lesioni del midollo spinale in tutto il mondo.