Le malattie da prioni sono un gruppo di disturbi cerebrali rari e invariabilmente mortali che si verificano sia negli esseri umani che in alcuni animali.
Negli esseri umani la più nota delle malattie da prioni è la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), che colpisce circa una persona su un milione per popolazione all’anno. Negli Stati Uniti questo si traduce in circa 320 nuovi casi all’anno. È noto che la CJD è molto difficile da diagnosticare, il che porta a ipotizzare che il rapporto di un caso su un milione possa essere errato. La maggior parte dei casi sono “sporadici” CJD (sCJD), che si verificano per nessuna ragione nota. La forma sporadica rappresenta circa l’85% dei casi, e la forma familiare circa il 10-15%. Ci sono stati anche alcuni casi che si sono verificati dalla contaminazione attraverso procedure mediche; questo tipo è noto come CJD iatrogena o acquisita. Negli anni ’80 e ’90, un altro tipo di CJD acquisita chiamata variante (vCJD) è stata identificata nei giovani. La CJD è stata collegata all’ingestione di carne bovina contaminata da BSE (encefalopatia spongiforme bovina), la maggior parte dei casi si sono verificati in, o sono stati legati al cibo proveniente dal Regno Unito.
Negli animali, le malattie da prioni sono venute per la prima volta all’attenzione del pubblico a metà degli anni ’80 sotto forma di epidemia di BSE nel Regno Unito. La BSE (encefalopatia spongiforme bovina) è una malattia prionica nei bovini. Il tessuto di animali infetti può aver contaminato il mangime del bestiame, portando alla diffusione silenziosa dell’epidemia di BSE. C’è anche una teoria che la BSE provenga da mangimi contaminati con la scrapie, la malattia prionica delle pecore che si è affermata da tempo. Inevitabilmente, la preoccupazione che la BSE potesse passare agli esseri umani è montata.
Per informazioni sulle forme di CJD, clicca i link qui sotto:
Sporadic
Genetic
Acquired
Per una panoramica sulla CJD, visita:
“Progress in Detecting Prions and Diagnosing Prion Diseases,” Byron Caughey, Ph.D.
Clicca qui per guardare la presentazione del Dr. Caughey alla Conferenza della Fondazione CJD del 2015 a Washington, D.C.
“Panoramica sulle malattie da prioni”, Brian Appleby, M.D, Direttore medico della Fondazione CJD
“Il rapporto dei Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie: A CDC CJD Q&A,” Ryan A. Maddox, Ph.D.
Per maggiori informazioni su come curare un paziente con CJD, clicca qui.