da Krista Stewart, MD il 22 marzo 2021.
Il carcinoma a cellule basali (BCC) è un carcinoma epidermico maligno. Il BCC è la neoplasia palpebrale più comune, rappresentando oltre il 90% delle neoplasie palpebrali maligne.
Eziologia
Danni indotti dalla luce ultravioletta all’epidermide.
Fattori di rischio
Il CCB tende a verificarsi in individui leggermente pigmentati nei siti di esposizione al sole.
Altri fattori di rischio includono:
- Radiazioni
- Immunosoppressione
- Precedente cicatrice
- Sindromi ereditarie, es, xeroderma pigmentosum
Patologia generale
Come implica il suo nome, il BCC deriva dalle cellule dello strato epiteliale delle cellule basali. Istologicamente il tumore ha un aspetto simile al normale strato di cellule basali epiteliali (Figura 1). Il BCC forma filamenti, cordoni e isole di tumore. La palissonatura dei nuclei alla periferia delle isole di tumore è caratteristica (Figura 1). Un’ulteriore caratteristica distintiva del tumore è la fessura o artefatto di separazione, che risulta dalla lavorazione del tessuto. Entrambi i tipi di crescita tumorale nodulare e morfoide sono visti nella regione perioculare.
Il tipo morfeiforme, noto anche come tipo sclerosante o fibroso, ha tipicamente piccole isole di tumore all’interno di un tessuto fibroso denso (Figura 2). I nidi e i filamenti di tumore tendono a invadere più profondamente il tessuto sottostante. Il modello più aggressivo del tipo morfeiforme presenta una sfida nel determinare l’estensione del tumore; la variante comporta un più alto tasso di recidiva.
Patofisiologia
I difetti del gene PTCH situato sul cromosoma 9q22.3 sono stati associati allo sviluppo del BCC.
Prevenzione primaria
Minimizzare l’esposizione al sole con l’uso di prodotti di protezione solare, così come cappelli e abbigliamento adeguato.
Diagnosi
La diagnosi di BCC può essere sospettata clinicamente e viene confermata istologicamente dopo una biopsia.
Storia
L’anamnesi per qualsiasi lesione di massa perioculare sospetta dovrebbe includere la valutazione di qualsiasi fattore di rischio per il BCC. La localizzazione della lesione è degna di nota. A causa di una quantità relativamente maggiore di esposizione al sole, il BCC ha una predilezione per la palpebra inferiore, seguita dal canthus mediale.
Esame fisico
Esame oculare completo, compresa la motilità oculare e la valutazione della proptosi per valutare l’estensione orbitale. Questo è particolarmente importante per le lesioni del canthal mediale.
Valutazione della sensazione facciale
L’esame della lesione include la valutazione di:
- Apparenza generale ed estensione della lesione e della cute perioculare
- Distorsione dell’architettura palpebrale o malposizione palpebrale
- Presenza di ulcerazioni cutanee
- Madarosi (perdita di ciglia)
- Telangiectasie
Sintomi
- Può essere asintomatico
- Ulcerazione e sanguinamento
- Non-lesione cutanea che non guarisce
- Crosta cutanea
- Parestesia o anestesia
- Perdita delle ciglia (madarosi)
- Distorsione del normale margine palpebrale o dell’architettura del tessuto
Procedimenti diagnostici
Biopsia (incisionale o escissionale, a seconda delle dimensioni e della posizione)
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale include qualsiasi condizione benigna o maligna della pelle delle palpebre, tra cui:
Benigno
- Ceratosi seborroica
- Ceratosi attinica
- Calazio
- Cisti
- Papilloma squamoso papilloma
- Blefarite
- Xantelasma
- Nevus
- Verruca
Maligno
- Carcinoma a cellule squamose
- Carcinoma delle ghiandole sebacee
- Melanoma maligno
- Linfoma
- Tumore a cellule di Merkel
- Metastasi
Gestione
Il CCB è quasi sempre una malattia invasiva locale. Il trattamento è raccomandato per prevenire danni ai tessuti vicini.
Terapia medica
Il trattamento con imiquimod 5% crema topica ha dimostrato di essere efficace, anche se non quanto l’escissione chirurgica, in diverse serie di casi. I BCC più aggressivi sono stati trattati con successo anche con farmaci che mirano al percorso del riccio sonico, tra cui Vismodegib. Sono necessari ulteriori studi per valutare il grado di risoluzione istopatologica o i cambiamenti di Vismodegib.
Chirurgia
Escissione chirurgica completa con controllo dei margini. Assicurarsi che i margini chirurgici siano privi di cellule cancerose può essere realizzato tramite sezioni congelate o chirurgia Mohs.
Complicanze
Ricorrenza del tumore.
Prognosi
Tassi di guarigione a cinque anni fino al 98% sono stati riportati per il BCC. C’è una prognosi peggiore con:
- Lesioni maggiori di 3 cm
- Lesioni lunghelesioni persistenti
- Tumori profondamente invasivi
- Trattamento inadeguato
Risorse aggiuntive
- http://emedicine.medscape.com/article/1211925-overview
- http://www.eyecancer.com/patient/Condition.aspx?nID=12&Category=Eyelid+Tumors&Condition=Basal+Cell+Carcinoma
- Cook BE Jr., Bartley GB. Caratteristiche epidemiologiche e decorso clinico dei pazienti con tumori palpebrali maligni in una coorte di incidenza in Olmsted County, Minnesota. Ophthalmology. 1999 Apr;106(4):746-50.
- Beutner KR1, Geisse JK, Helman D, Fox TL, Ginkel A, Owens ML. Risposta terapeutica del carcinoma basocellulare al modificatore di risposta immunitaria imiquimod 5% crema. J Am Acad Dermatol. 1999 Dec;41(6):1002-7.
- Gill HS, Moscato EE, Chang AL, Soon S, Silkiss RZ. Vismodegib per il carcinoma basocellulare perioculare e orbitale. JAMA Ophthalmol. 2013 Dec;131(12):1591-4. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2013.5018.
- Patologia oftalmica e tumori intraoculari, sezione 4. Corso di scienze di base e cliniche. San Francisco: Accademia Americana di Oftalmologia; 2009.
- Orbita, palpebre e sistema lacrimale, Sezione 7. Corso di scienza di base e clinica. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2009.
- Sehu KW, Lee WR. Patologia oftalmica. Oxford: Blackwell Publishing, 2005: 25, 27-30.
- Srivastava M, Kelley L. Chirurgia di Mohs per i tumori maligni delle palpebre. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principi e pratica dell’oftalmologia, 3a ed. Filadelfia: W.B. Saunders, 2008;3:248.
- Valenzuela AA, Sullivan TJ. Carcinoma a cellule basali nella palpebra. In: Albert DM, Jakobiec FA, eds. Principles and Practice of Ophthalmology, 3rd ed. Filadelfia: W.B. Saunders, 2008;3:249.
- Yanoff M, Sassani JW. Patologia oculare, 6 ° ed. Filadelfia: Mosby Elsevier, 2009: 197-199.