Questo documento è stato preparato per promuovere gli obiettivi educativi della Carcinoid Cancer Foundation e informarvi sull’esistenza e le caratteristiche del cancro carcinoide. Mentre le informazioni qui contenute rappresentano informazioni aggiornate sul cancro carcinoide, non devono essere usate come un sostituto per una visita con il vostro medico se c’è qualche domanda sulla vostra condizione.
Introduzione e concetti di base
Perché una risposta a queste domande sia significativa per voi, dovete prima capire alcuni concetti di base sul corpo e come i tumori si sviluppano e crescono. Ogni parte del corpo, dalla pelle al cuore, ai muscoli, alle ghiandole e a tutti gli altri organi, è composta da cellule microscopiche proprio come i mattoni che compongono la struttura di un edificio, ma a differenza dei mattoni da costruzione le cellule del corpo sono formate in classi specializzate per aspetto, struttura e funzione per gli scopi dell’organo o della parte che formano. Inoltre, a differenza dei mattoni di un edificio, che una volta formati e posizionati sono immutabili per tutta la vita dell’edificio, le cellule viventi del corpo degenerano costantemente, si consumano e vengono rigenerate/sostituite da cellule identiche. Questo processo di replicazione avviene continuamente ed è regolato da complessi controlli genetici e ormonali sia all’interno delle singole cellule che da influenze provenienti da altre parti del corpo. Quando qualcosa va storto in questo delicato e complesso sistema di regolazione, la replicazione cellulare a volte procede incontrollata e quindi si forma una crescita tumorale (neoplasia) da quel tipo di cellula che cresce troppo. Se questa crescita eccessiva è in qualche modo limitata e non si diffonde ad altre aree o minaccia di schiacciare o sostituire le strutture adiacenti, è considerato un tumore benigno, cioè non pericoloso per la vita. Tuttavia, se la crescita è più aggressiva e minaccia i tessuti circostanti o manda “piantine” (metastasi) a crescere in aree lontane, allora ha il potenziale per essere fatale ed è considerato maligno; ciò significa che è un cancro
Ci sono alcuni tipi di crescita che sono una sorta di via di mezzo tra queste due classificazioni di benigno e maligno. I tumori carcinoidi sono i più frequenti di questi rari tipi di crescita “a metà strada”. Sono stati chiamati “tumori al rallentatore” perché anche se di solito hanno il potenziale per essere alla fine fatali, per lo più tendono a crescere così lentamente che le persone afflitte da questi tumori di solito vivono per molti anni, anzi a volte per un tempo di vita normale. L’ampia varietà di trattamenti ora disponibili rende le prospettive per la maggior parte delle vittime dei carcinoidi più aggressivi più promettenti di quanto non fossero in passato – ma di questo parleremo più avanti.
Tumori carcinoidi – Cosa sono? Benigni o maligni?
Relativamente nuovi al riconoscimento medico, i tumori carcinoidi sono stati identificati per la prima volta come un tipo specifico e distinto di crescita a metà del 1800, e il nome “carcinoide” è stato applicato per la prima volta nel 1907 da Oberndorfer in Europa nel tentativo di designare questi tumori come a metà strada tra i carcinomi (tumori) e gli adenomi (tumori benigni).
Si è scoperto che nascono dalle cellule del Sistema Neuroendocrino Diffuso, cellule enterocromaffini (cellule ghiandolari che producono ormoni endocrini) ampiamente distribuite nel corpo, ma che si trovano in maggior quantità nell’intestino tenue e poi con frequenza decrescente nell’appendice, retto, polmone, pancreas e molto raramente nelle ovaie, nei testicoli, nel fegato, nei dotti biliari e in altre sedi. Queste cellule hanno caratteristiche particolari che le rendono identificabili al microscopio. Si colorano in modo speciale quando vengono messe a contatto con sostanze chimiche contenenti argento. Macchie speciali per i particolari ormoni che le cellule enterocromaffini possono produrre identificheranno le sostanze ormonali nelle cellule del tumore carcinoide e quindi confermeranno la diagnosi dell’esame microscopico sui tumori carcinoidi biopsiati.
Solo di recente, nel 1954, la sindrome carcinoide è stata descritta per la prima volta e accettata come entità specifica della malattia. Thorsen, Biorck, Björkman e Waldenstrom, un gruppo di medici negli Stati Uniti e in Scandinavia, hanno riconosciuto per la prima volta la natura dei vari sintomi associati ad alcuni tumori carcinoidi che sono diventati noti come Sindrome Carcinoide e l’hanno descritta in una rivista medica. Questa sindrome, di cui parlerò più dettagliatamente in seguito, consiste in un gruppo di sintomi e risultati all’esame fisico e di laboratorio che a volte sono causati dai potenti ormoni prodotti dai tumori carcinoidi.
Nei primi anni ’90 lo sviluppo e la disponibilità dell’octreotide (Sandostatina) da parte della società farmaceutica Sandoz (ora Novartis) ha fornito un farmaco molto importante per il trattamento della sindrome carcinoide e per la malattia dei tumori carcinoidi in generale. Questo farmaco è derivato dall’ormone naturale somatostatina. Insieme a questo, Novartis ha educato aggressivamente i medici sul raro tumore e la sindrome carcinoide e questo ha fatto molto per aumentare la consapevolezza della condizione e per migliorare la sua diagnosi e il trattamento. In Europa e in alcuni paesi di altre parti del mondo si usa anche uno di altri due derivati della somatostatina, lanreotide (Somatuline) (Ipsen) e vapreotide (Sanvar® IR).
Statistiche
Grandi studi su molti individui indicano che la comparsa di piccoli carcinoidi insignificanti che sembrano durare una vita e non causano problemi e non si diffondono è abbastanza comune, verificandosi in circa 1 ogni 100 individui. La sede più comune in cui si formano i carcinoidi è l’intestino tenue. I tumori di qualsiasi tipo nell’intestino tenue sono rari e comprendono solo l’1% di tutti i tumori del tratto gastrointestinale. Tuttavia, i carcinoidi di importanza clinica (non i piccoli tumori coincidenti di cui sopra) comprendono circa il 50% di tutti i tumori maligni del piccolo intestino. Le loro dimensioni al momento della prima diagnosi sono molto importanti, poiché la probabilità che si siano già diffusi è direttamente proporzionale alle loro dimensioni. Se il tumore ha un diametro superiore a 2 cm (quasi 1 pollice) le probabilità di diffusione sono superiori al 50%. Inizialmente il tumore carcinoide cresce solo nella parete dell’intestino dal rivestimento dove inizia. Tuttavia, alla fine può attraversare la parete e poi estendersi nei linfonodi vicini, nei canali linfatici e nei vasi sanguigni e può successivamente diffondersi in luoghi più distanti come il fegato, i polmoni, le ossa, la pelle, il cervello e persino il cuore.
Circa il 20% (1/5) dei carcinoidi dell’intestino tenue svilupperà una diffusione a distanza (metastasi) e circa 1/3 di quelli che si sono diffusi svilupperanno i sintomi della sindrome carcinoide. Da questi numeri è evidente che la sindrome da carcinoide è molto rara. Attualmente negli Stati Uniti vengono diagnosticati ogni anno circa 5 nuovi casi di carcinoide clinicamente significativi ogni 100.000 individui nella popolazione generale. In circa 2/3 di questi casi il carcinoide proviene dal tratto gastrointestinale. L’incidenza dei tumori carcinoidi di importanza clinica secondo la sede di origine si suddivide come segue:
Ci sono anche alcune sedi molto insolite ed estremamente rare da cui i carcinoidi possono sorgere o in cui si sono diffusi e sono: la cistifellea e i dotti biliari, le ovaie, i testicoli, la vescica urinaria, la ghiandola prostatica, il seno, i reni e la ghiandola del timo e in alcuni casi molto rari l’occhio e l’orecchio.
Fino al 25% di tutti i carcinoidi del tratto gastrointestinale sono associati ad un altro tumore di tipo non carcinoide, come il tipico cancro del colon, il cancro del polmone, il cancro del seno e il cancro della prostata. Di tutti i carcinoidi, quelli che sorgono nell’appendice sono i più benigni, avendo solo una diffusione a distanza molto rara e l’87% delle persone con carcinoide dell’appendice diagnosticato e rimosso chirurgicamente rimanendo in vita dopo 5 anni. Un carcinoide viene trovato di solito per caso in 1 su 200-300 appendici rimosse chirurgicamente.
Il secondo meno maligno di questi tumori sono i carcinoidi rettali con un 72% di sopravvivenza a 5 anni. Se sono presenti metastasi a distanza quando si trova un carcinoide da qualsiasi sito di origine, il tasso di sopravvivenza a 5 anni scende al 27% se non viene trattato.
Carcinoidi gastrici; I tumori carcinoidi che hanno origine nello stomaco sono a volte molto particolari. Questi carcinoidi gastrici si presentano come uno di tre tipi:
1. Quelli associati all’anemia perniciosa o ad altre condizioni che causano la degenerazione del rivestimento dello stomaco con perdita della normale produzione di acido gastrico. Questi sono di solito carcinoidi multipli, piccoli e anche microscopici che raramente si diffondono e raramente sono fatali e a volte possono essere fatti rimpicciolire e persino scomparire con la rimozione chirurgica della parte finale dello stomaco che produce l’ormone gastrina. In alcuni casi la sandostatina e altri trattamenti medici possono controllare e invertire queste crescite.
2. Pochi carcinoidi gastrici possono verificarsi come parte della sindrome MEN. Questi sono di solito a crescita molto lenta e hanno un potenziale maligno di basso grado. Sono associati ad altri tumori delle ghiandole endocrine in altri organi.
3. Carcinoidi sporadici, cioè carcinoidi che si presentano nello stomaco come singoli o occasionalmente diversi tumori senza una particolare predisposizione, proprio come i carcinoidi altrove nell’intestino. Questi possono crescere lentamente e occasionalmente causare disagio o sanguinamento o, nel 50% dei casi, diffondersi in modo maligno. I carcinoidi del polmone (carcinoide bronchiale) sono spesso associati alle loro peculiarità, modalità diagnostiche e forme di trattamento. Un eccellente riassunto di questo argomento può essere trovato sul sito web dell’American Cancer Society: Lung Carcinoid Tumor Information.
Che cos’è la sindrome carcinoide?
Le cellule carcinoidi possono produrre ormoni. Quei tumori carcinoidi che producono grandi quantità di ormoni e altre potenti sostanze chimiche e che di solito si trovano diffuse nel fegato, possono causare vampate di calore rosse sul viso, diarrea e attacchi di asma come il respiro sibilante. Questi episodi di “crisi da carcinoide” possono essere molto infrequenti all’inizio, ma gradualmente si verificano più spesso e sono di solito associati a un improvviso abbassamento della pressione sanguigna e persino a svenimenti. Tuttavia, in alcuni casi gli attacchi sono accompagnati da pressione alta. L’alcol o lo stress (fisico o emotivo) a volte provocano gli attacchi, ma spesso si verificano spontaneamente. Dopo un po’ di tempo le vampate possono diventare persistenti in alcuni individui e possono non essere sentite o notate da loro. La diarrea può anche essere cronica e può verificarsi una perdita di peso. Un tipo specifico di danno alla valvola cardiaca può verificarsi in alcuni casi, così come altri disturbi cardiaci. Tutte queste caratteristiche costituiscono la Sindrome da Carcinoide.
Le potenti sostanze chimiche e gli ormoni prodotti dai tumori carcinoidi “funzionanti” (rispetto ai più frequenti tumori carcinoidi “non funzionanti”), attraverso i loro effetti sui sistemi cardiovascolare, gastrointestinale, polmonare e altri sistemi del corpo, causano la Sindrome da Carcinoide. In molti casi i sintomi della sindrome da carcinoide derivanti dagli ormoni e dalle sostanze chimiche prodotte sono peggiori dei sintomi derivanti dalla crescita del tumore stesso.
Non tutti i tumori carcinoidi funzionanti producono la stessa grande varietà di sostanze chimiche e ormoni e non è ancora del tutto chiaro quali delle sostanze siano responsabili di ciascuno dei sintomi della sindrome da carcinoide. Tuttavia, quasi tutti questi tumori producono serotonina, bradichinina e cromogranina-A. Altre sostanze i cui nomi si possono talvolta incontrare in relazione a questi tumori e che sono spesso prodotte in associazione ai carcinoidi sono: sostanza-P, pancreastatina, neurotensina, polipeptide pancreatico, neurochinina-A, motilina e ormone natriuretico atriale (ANH), così come altri ormoni peptidici.
I carcinoidi appartengono a una famiglia di crescite chiamate tumori neuroendocrini. Ogni tipo di tumore neuroendocrino produce un diverso ormone principale e quindi una diversa sindrome – cioè provoca sintomi diversi. Perché è importante per noi includere questo in una discussione sul carcinoide? In primo luogo, e più importante, ognuna di queste sindromi, pur avendo caratteristiche diverse, può includere in modo prominente vampate e/o diarrea ed essere confusa con la sindrome del carcinoide. In secondo luogo, un carcinoide può occasionalmente avere una funzione “mista” che causa una di queste altre sindromi insieme alla sindrome da carcinoide. Questo è il risultato della produzione da parte del carcinoide di uno o più di questi altri ormoni insieme alla produzione dei propri ormoni specifici. In terzo luogo, una condizione familiare (genetica) ereditata può causare lo sviluppo in un individuo di diversi tipi di tumori neuroendocrini (e le loro rispettive sindromi). Questo può includere il carcinoide insieme ad altri tipi di tumori neuroendocrini. Questo è chiamato sindrome MEN (neoplasia endocrina multipla).
Diagnosi
I tumori carcinoidi non funzionanti sono a crescita così lenta che possono passare molti anni tra l’insorgenza dei sintomi e la diagnosi. Possono causare dolori addominali intermittenti e poi un cambiamento nelle abitudini intestinali che può portare all’ostruzione intestinale. In alcuni casi causano oscure emorragie intestinali o a volte non si dichiarano fino a quando non causano un doloroso ingrossamento del fegato a causa di grandi depositi di metastasi di carcinoidi che si sono diffusi in quell’organo. La diagnosi di solito non viene sospettata prima dell’intervento chirurgico ma viene poi stabilita dalla biopsia.
La sindrome da carcinoide, dovuta alla presenza di un tumore carcinoide funzionante, è facilmente diagnosticabile quando sono presenti tutte le caratteristiche della sindrome o anche quando sono presenti 1 o 2 dei sintomi principali e si pensa alla sindrome da carcinoide. Il più grande impedimento a fare la diagnosi è non pensare alla Sindrome Carcinoide, o addirittura considerarla a causa della sua rarità. Una volta considerata, la diagnosi di solito può essere confermata in modo rapido e indolore facendo un test del 5-HIAA nelle urine. Questo sta per 5-idrossi acido acetico indolico che è il principale prodotto di degradazione (scarto) della serotonina. La sua misurazione quantitativa nelle urine che un individuo espelle in un periodo di 24 ore dice quanta serotonina viene prodotta nel corpo durante quel periodo. In presenza di sindrome carcinoide la quantità di 5-HIAA è quasi sempre nettamente aumentata al di sopra del normale. Alcuni alimenti e farmaci devono essere evitati per un giorno o due prima e il giorno della raccolta delle urine, poiché possono causare falsi risultati del test. Questi sono: banane, ananas e il suo succo, prugne rosse, avocado, noci e altre noci, kiwi, pomodori, vari farmaci per la tosse, rilassanti muscolari, acetaminofene (Tylenol), caffeina, fluorouracile, soluzioni di iodio (soluzione di Lugol), fenacetina, inibitori MOA (alcuni farmaci antidepressivi), isoniazide, e farmaci fenotiazine (Compazine, Thorazine). Per maggiori informazioni su come preparare un test delle urine di 24 ore clicca qui. A volte la 5-HIAA nelle urine non è aumentata, ma altri “marcatori” del carcinoide nel sangue possono essere misurati e saranno aumentati. Questi sono la cromogranina A (CgA) e la serotonina. Il triptofano nel sangue può essere diminuito al di sotto dei valori normali. La misurazione della CgA è considerata “il gold standard” dei test chimici per confermare la diagnosi dei carcinoidi e dei tumori neuroendocrini e per seguirne il decorso.
Le tecniche standard di radiografia e imaging possono essere utili per trovare un tumore carcinoide e identificarne la diffusione. Questo potrebbe includere la radiografia del torace di routine, la TAC, la risonanza magnetica, il clistere di bario e gli studi radiografici dell’intestino superiore e dell’intestino tenue. A volte è utile anche l’endoscopia del tratto gastrointestinale superiore e inferiore (guardare all’interno del corpo con un tubo flessibile a fibre ottiche attraverso il quale si possono prelevare biopsie).Un modo universalmente approvato (anche se costoso) di trovare i tumori carcinoidi, così come altri tumori neuroendocrini, è l’OctreoScan. Ha successo nell’85% dei carcinoidi e consiste in un’iniezione innocua di una minuscola dose di un isotopo radioattivo di breve durata che è specificamente attratto e concentrato nel tessuto del tumore carcinoide (e in qualsiasi altro tumore neuroendocrino) dove si illumina quando viene fatta una scansione radiologica su tutto il corpo. Si dissipa in pochi giorni, e ancora una volta sottolineo che è innocuo. L’OctreoScan dovrebbe essere fatto in quasi tutti i casi anche quando la diagnosi è nota. Questo è particolarmente importante in quei casi in cui l’imaging standard (cioè TAC, RM) e i marcatori chimici non sono riusciti a rivelare la diagnosi e la posizione dei tumori. Ci sono casi occasionali in cui tutti i sintomi e i risultati chimici della sindrome carcinoide sono presenti, ma i test standard non riescono a rivelare un tumore. In questi casi l’octreoscan può essere di grande aiuto per confermare la diagnosi e localizzare il/i tumore/i. Un octreoscan positivo di solito predice una buona risposta al trattamento con octreotide. (Sandostatina)
Outlook (Prognosi)
I carcinoidi tipici sono a crescita lenta. I dati sulla sopravvivenza di pazienti con piccoli tumori che non causano la sindrome carcinoide e senza diffusione, trattati con la sola asportazione chirurgica, indicano che una guarigione completa è di solito possibile in questi casi.
In quei tumori che sono un po’ più grandi e si sono diffusi ai tessuti locali e ai linfonodi locali ma che, insieme a questi tessuti invasi localmente, sono ancora totalmente asportabili chirurgicamente, la sopravvivenza media è stata di 8 anni con un range fino a 23 anni.
Anche quando il tumore dell’intestino tenue si è diffuso in un modo che ha reso impossibile la completa rimozione chirurgica, le vecchie statistiche mostrano che circa la metà dei pazienti sopravvive in media 5 anni. Da quando nell’ultimo decennio sono stati introdotti vari tipi di trattamento, i pazienti sembrano avere una sopravvivenza ancora più lunga e una migliore qualità di vita.
I carcinoidi atipici, che sono un gruppo il cui aspetto microscopico appare diverso e più aggressivamente maligno del carcinoide tipico, seguono un decorso più rapido con una prospettiva più incerta. Una previsione ancora peggiore può essere fatta per il gruppo raro molto più maligno chiamato “carcinoma neuroendocrino”. I carcinoidi atipici possono causare la sindrome carcinoide, ma il carcinoma neuroendocrino raramente lo fa.
Il tempo del decorso della malattia nei pazienti con sindrome carcinoide è diverso da quello dei pazienti con carcinoide senza la sindrome di funzionamento. Tuttavia, questo è stato notevolmente migliorato e le prospettive sono molto più promettenti con l’avvento dell’octreotide e di analoghi della somatostatina e altre nuove modalità di trattamento. Nei primi decenni, prima che fosse disponibile un trattamento efficace, la sopravvivenza media dall’inizio delle vampate per un paziente con sindrome da carcinoide era di 3 anni, e dal momento della diagnosi era di 2 anni, anche se la gamma si estendeva a oltre 10 anni. Il settantacinque per cento dei pazienti moriva come conseguenza degli effetti nocivi sul corpo a causa delle quantità eccessive di potenti ormoni rilasciati in circolazione dai tumori. La stessa crescita e diffusione del tumore era fatale solo nel 25% dei casi. Negli ultimi 10 anni, da quando abbiamo usato combinazioni efficaci di trattamento con octreotide (e analoghi della somatostain), vari tipi di chirurgia, chemioterapia, iniezioni nell’arteria epatica e mediatori di risposta biologica, il tempo medio di sopravvivenza dall’inizio del trattamento (che purtroppo è spesso molto ritardato dopo la diagnosi) è aumentato a quasi 12 anni – con una vasta gamma che spesso si osserva.
C’è una cura? Quali trattamenti sono disponibili?
I tumori carcinoidi variano molto per dimensioni, localizzazione, sintomi e crescita. Perciò il trattamento in ogni caso dovrebbe essere individualizzato in base a ciò che è meglio per ogni particolare paziente.
L’intervento chirurgico, con la rimozione completa di tutto il tessuto tumorale, è il primo e migliore trattamento quando è possibile, e se individuato presto può portare a una cura completa e permanente. Tuttavia, anche quando non è possibile rimuovere tutto il tessuto tumorale, l’intervento chirurgico può essere necessario per vari scopi, come il sollievo dell’ostruzione intestinale o il controllo del sanguinamento intestinale. Quando la sindrome carcinoide è presente, la rimozione o la distruzione di ampie porzioni del tumore (debulking) può effettivamente diminuire la quantità di ormoni nocivi che vengono prodotti e che inondano la circolazione. A causa della crescita lenta della maggior parte dei carcinoidi, questo può alleviare i sintomi per molto tempo. La tecnica di utilizzare una sonda di congelamento (crioablazione) o l’ablazione a radiofrequenza (RFA) sono utilizzate nei principali centri medici per distruggere le metastasi del tumore carcinoide nel fegato quando non è stato possibile asportarle chirurgicamente. Un altro modo per debellare i tumori carcinoidi non resecabili che si sono diffusi al fegato è quello di iniettare l’arteria epatica che fornisce sangue alle metastasi con una combinazione di materiale embolico e farmaci chemioterapici o con emboli microscopici radioattivi che danno un’intensa radioterapia localizzata ai tumori epatici. La chemioembolizzazione interrompe il flusso di sangue con il suo apporto di ossigeno ai tumori e li carica anche di una chemioterapia che distrugge il tumore e inibisce la crescita. Così questa chemioterapia si concentra nei tumori dove può avere un effetto molto maggiore che nel resto del corpo. Tuttavia, l’opinione è divisa sul fatto che l’iniezione di chemioterapia con embolo sia di maggior beneficio rispetto all’embolo (embolizzazione blanda) da solo.
La chemioterapia per il carcinoide somministrata per iniezione endovenosa o per bocca è in uso da oltre 20 anni. Ci sono molti farmaci disponibili. I singoli farmaci usati da soli sono stati deludenti, ma un certo numero di combinazioni di questi farmaci sono stati benefici. Alcune di queste combinazioni sono: leucovorin-fluorouracile e streptozotocina, citoxan-doxorubicina e cisplatino, dacarbazina-fluorouracile, etoposide-cisplatino. Una o l’altra di queste combinazioni ha prodotto una buona risposta solo nel 20-30% dei casi. Fortunatamente, però, quei pazienti in cui una routine di chemioterapia è inefficace possono rispondere bene a una delle altre combinazioni di farmaci. In altre parole, la mancata risposta a una combinazione non significa necessariamente che anche un’altra combinazione di chemioterapia sarà inefficace. Il sito di origine ha una notevole influenza sulla probabilità che il tumore (o i tumori) rispondano alla chemioterapia. Per esempio, i carcinoidi pancreatici e polmonari rispondono ad alcune forme di chemioterapia meglio del carcinoide intestinale. Un certo numero di nuove combinazioni di farmaci sono attualmente approvate o in fase di studio, tra cui: everolimus (Afinitor), sorafenib (Nexavar), sunitinib (Sutent), atiprimod, pasireotide (SOM230), bevacizumab (Avastin), temozolomide (Temodar), capecitabina (Xeloda®), e altri.
Le iniezioni di analoghi della somatostatina (octreotide/lanreotide e vapreotide) non solo di solito schiacciano i sintomi della sindrome carcinoide, ma ora si ritiene che a volte inibiscano o addirittura invertano la crescita dei tumori. Questo è diventato il pilastro del trattamento per la maggior parte dei tumori carcinoidi, con o senza la sindrome carcinoide. Gli analoghi della somatostatina (octreotide/lanreotide/vapreotide) sono ora disponibili negli Stati Uniti e in altri paesi in tre forme: octreotide – nome commerciale – Sandostatin s.c.®, e Sandostatin LAR® (dato ogni 3-4 settimane) prodotto da Novartis, lanreotide – nome commerciale – Somatuline®, prodotto da Ipsen). In alcuni pazienti che hanno bisogno di grandi quantità di octreotide, l’iniezione continua di Sandostatina s.c. è data da una speciale pompa di iniezione minuscola come si usa per l’insulina in alcuni diabetici. (vedi articolo del Dr. Eugene Woltering, clicca qui)
Patient Assistance Now Program (PAP) di Novartis Pharmaceuticals
Il Patient Assistance Program (PAP) di Novartis Pharmaceuticals Corporation fornisce assistenza ai pazienti in difficoltà finanziaria che non hanno copertura assicurativa di terze parti per le loro medicine.
Per maggiori informazioni su questo programma e sui problemi di rimborso assicurativo, chiamare la loro hotline 1-800-282-7630. Per informazioni sul rimborso di Sandostatin LAR® Depot, visitate il loro sito web.
In tutto il mondo, decine di pazienti con metastasi di carcinoide al fegato e nessun tumore visibile al di fuori del fegato sono stati sottoposti a trapianto di fegato. La loro sopravvivenza è stata circa uguale a quella dei pazienti con malattia equivalente trattati con i mezzi più convenzionali sopra descritti. In questo momento non vedo un ruolo per questo trattamento estremamente costoso e debilitante, se non nei casi più straordinari di carcinoide. L’interferone è una sostanza naturale originariamente derivata dai globuli bianchi che inibisce la crescita del carcinoide e di certi altri tumori, nonché di certi virus. Ci sono diverse varietà di interferone (Intron A e Roferon A) di cui la forma alfa ha visto il maggior uso per il trattamento del carcinoide ed è disponibile in commercio. I farmaci di questa classe sono considerati “mediatori di risposta biologica” o “immunomodulatori” piuttosto che veleni delle cellule tumorali (citotossine) come i farmaci chemioterapici. Anche se benefico nel sopprimere la crescita del tumore in almeno la metà dei pazienti carcinoidi trattati, l’interferone causa spesso spiacevoli effetti collaterali di estrema stanchezza e sintomi simili all’influenza. Gli effetti collaterali sono spesso evitati o ridotti utilizzando basse dosi di questo farmaco che anche allora può essere spesso efficace.
La radioterapia nel carcinoide è utile solo per alleviare il dolore e far regredire i tumori quando si sono diffusi al sistema scheletrico e quando causano dolore grave. La radioterapia nel punto specifico del dolore di solito dà sollievo. Non è stato utile nel trattamento delle metastasi nel fegato o in altri tessuti non scheletrici. Studi sperimentali sono in corso, utilizzando isotopi radioattivi iniettati internamente in pazienti carcinoidi selezionati, in un certo numero di centri di ricerca all’estero. Gli isotopi attualmente preferiti sono l’ittrio 90 (Y90), il lutezio 177 e il gallio 68. Stanno emergendo prove crescenti dell’efficacia di questi trattamenti molto costosi e sono in corso sforzi per iniziare il loro uso negli Stati Uniti. Un ulteriore nuovo trattamento per le metastasi al fegato è emerso nell’ultimo decennio e consiste nell’iniettare nell’arteria epatica emboli di microsfere impregnate di isotopo radioattivo ittrio 90 (Therasphere, SirSpheres). I risultati sono molto promettenti. Questo si incontra con un notevole successo quando il sito unico o dominante delle metastasi è situato nel fegato. La radioterapia a fascio stretto, come CyberKnife, è stata sperimentata in alcuni posti e sembra promettente.
Trattamento di supporto
Oltre ai vari trattamenti antitumorali sopra descritti, ci sono molti benefici derivanti da una dieta nutriente ad alto contenuto proteico, integratori vitaminici – in particolare niacina, integratori minerali (come potassio, magnesio, calcio, ferro e anche sale) quando questi sono carenti a causa della diarrea. Oltre all’uso di octreotide o lanreotide per controllare la diarrea, possono essere utili i tradizionali farmaci antidiarroici come Lomotil e Imodium. Anche la ciproeptadina (Periactin) può aiutare la diarrea e il lavaggio. Grandi porzioni di noce moscata fresca grattugiata (1 cucchiaino da tè mangiato 3 volte al giorno) a volte controllano molto bene la diarrea. Antistaminici e farmaci alfa adrenergici bloccanti come la Dibenzilina sono a volte usati per prevenire gli attacchi di sindrome da carcinoide. Tutti i pazienti con carcinoide dovrebbero evitare le bevande alcoliche e lo stress fisico ed emotivo poiché questi possono precipitare gli attacchi di crisi carcinoide. Allo stesso modo, l’adrenalina come i farmaci dovrebbe essere evitata. Questi includono vari inalatori per l’asma, decongestionanti nasali e l’adrenalina stessa. Alcune crisi carcinoidi molto gravi e prolungate associate a carcinoidi bronchiali (polmone) o alcuni carcinoidi dello stomaco rispondono al trattamento con corticosteroidi (prednisone, Decadron) e Thorazine o Compazine. C’è un’enfasi recente sulle proprietà inibitorie dei carcinoidi dell’estratto di lampone nero.
Conclusione
Come potete vedere ci sono buone ragioni per essere fiduciosi. Ci sono abbondanti trattamenti per i tumori e la sindrome carcinoide anche se la scelta del trattamento e le loro applicazioni possono essere abbastanza complesse. Anche se questa è una malattia rara ci sono esperti disponibili che sono interessati e disposti ad aiutare e una grande quantità di ricerca è in corso che promette un’ulteriore terapia efficace nel prossimo futuro. Vedi l’elenco degli esperti e degli altri medici che diagnosticano e trattano i pazienti con carcinoidi e tumori neuroendocrini.
Richard R.P. Warner, M.D.
Fondatore e co-direttore medico della Carcinoid Cancer Foundation
Professore emerito di medicina e direttore emerito del Center for Carcinoid and Neuroendocrine Tumors
Mount Sinai School of Medicine, New York City
The Carcinoid Cancer Foundation, Inc.
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Riferimenti medici del Dr. Warner 1958-oggi
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NOTA: Dal momento che tutte le richieste sono oggetto di attenzione personale, a causa di un volume eccezionalmente grande di richieste di informazioni, le risposte via e-mail o telefono possono essere un po’ ritardate di tanto in tanto.
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