Opzioni di trattamentoModifica
I trattamenti per questa condizione variano a seconda della sua gravità. Il trattamento più immediato ed efficace nella maggior parte dei casi è una riparazione chirurgica per chiudere la fistola/e e ricollegare le due estremità dell’esofago tra loro. Anche se questo viene fatto di solito attraverso un’incisione tra le costole sul lato destro del bambino, una tecnica che utilizza tre piccole incisioni (toracoscopia) viene utilizzata in alcuni centri.
In una minoranza di casi, il divario tra i segmenti esofagei superiore e inferiore può essere troppo lungo da colmare. In queste situazioni gli approcci chirurgici tradizionali includono la gastrostomia seguita da pull-up gastrico, trasposizione del colon e trasposizione del digiuno. Il pull-up gastrico è stato l’approccio preferito in molti centri specializzati, tra cui Great Ormond Street (Londra) e Mott Children’s Hospital (Ann Arbor). La gastrostomia, o tubo G, permette l’alimentazione con tubi nello stomaco attraverso la parete addominale. Spesso viene fatta anche un’esofagostomia cervicale, per permettere alla saliva inghiottita di uscire da un foro nel collo. Mesi o anni dopo, l’esofago può essere riparato, a volte usando un segmento di intestino portato su nel petto, interponendosi tra il segmento superiore e quello inferiore dell’esofago.
In alcuni di questi cosiddetti casi di gap lungo, però, un trattamento chirurgico avanzato sviluppato da John Foker, MD, può essere utilizzato per allungare e poi unire i brevi segmenti esofagei. Usando la tecnica di Foker, i chirurghi mettono delle suture a trazione nelle piccole estremità esofagee e aumentano la tensione su queste suture ogni giorno fino a quando le estremità sono abbastanza vicine da essere cucite insieme. Il risultato è un esofago normalmente funzionante, virtualmente indistinguibile da uno congenitamente ben formato. Purtroppo, i risultati sono stati un po’ difficili da replicare da altri chirurghi e la necessità di operazioni multiple ha attenuato l’entusiasmo per questo approccio. Il trattamento ottimale nei casi di atresia esofagea a gap lungo rimane controverso.
Il metodo di compressione magnetica è un altro metodo per riparare l’atresia esofagea a gap lungo. Questo metodo non richiede la sostituzione della sezione mancante con innesti di intestino o altre parti del corpo. L’uso della forza elettromagnetica per attrarre insieme le estremità superiore e inferiore dell’esofago è stato provato per la prima volta negli anni ’70 utilizzando palline di acciaio attratte l’una dall’altra applicando elettromagneti esterni al paziente. Negli anni 2000 un ulteriore perfezionamento è stato sviluppato dal gruppo di Mario Zaritzky e altri. Il metodo più recente utilizza magneti permanenti e un palloncino.
- I magneti sono inseriti nella sacca superiore attraverso la bocca o il naso del bambino, e quella inferiore attraverso il foro del tubo di alimentazione della gastrotomia (che avrebbe dovuto essere fatto comunque per alimentare il bambino, quindi non richiede alcun intervento chirurgico aggiuntivo).
- La distanza tra i magneti è controllata da un palloncino nella sacca superiore, tra la fine della sacca e il magnete. Questo controlla anche la forza tra i magneti in modo che non sia abbastanza forte da causare danni.
- Dopo che le estremità dell’esofago si sono allungate abbastanza da toccarsi, il magnete superiore viene sostituito da uno senza palloncino e la più forte attrazione magnetica provoca la fusione delle estremità (anastomosi).
Nell’aprile 2015 Annalise Dapo è diventata la prima paziente negli Stati Uniti ad avere l’atresia esofagea corretta usando i magneti.
Complicazioni del trattamentoModifica
Le complicazioni post operatorie possono includere una perdita nel sito di chiusura dell’esofago. A volte una stenosi, o punto stretto, si svilupperà nell’esofago, rendendo difficile la deglutizione. La stenosi esofagea di solito può essere dilatata con strumenti medici. In età avanzata, la maggior parte dei bambini con questo disturbo avrà qualche problema di deglutizione o di bruciore di stomaco o di entrambi. La dismotilità esofagea si verifica nel 75-100% dei pazienti. Dopo la riparazione esofagea (anastomosi) la relativa flaccidità della precedente tasca prossimale (tasca cieca, sopra) insieme alla dismotilità esofagea può causare un accumulo di liquidi durante l’alimentazione. A causa della vicinanza, il gonfiore della tasca può causare l’occlusione tracheale. Segue una grave ipossia (“dying spells”) e l’intervento medico può spesso essere richiesto.
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Tracheomalacia un rammollimento della trachea, di solito sopra la carina (carina della trachea), ma a volte esteso nell’albero bronchiale inferiore come bene è un’altra possibile complicazione seria. Una varietà di trattamenti per la tracheomalacia associata all’atresia esofagea sono disponibili. Se non è grave, la condizione può essere gestita in attesa, poiché la trachea di solito si irrigidisce man mano che il bambino matura nel primo anno di vita. Quando solo la trachea sopra la carina è compromessa, uno degli interventi più “semplici” è l’aortopsia in cui l’anello aortico è attaccato alla parte posteriore dello sterno, alleggerendo così meccanicamente la pressione dalla trachea ammorbidita. Un intervento ancora più semplice è lo stenting. Tuttavia, la proliferazione delle cellule epiteliali e la potenziale incorporazione dello stent nella trachea possono rendere pericolosa la successiva rimozione.
L’incidenza di asma, bronchite, iperreattività bronchiale e infezioni ricorrenti negli adolescenti e adulti sopravvissuti all’atresia esofagea supera di gran lunga quella dei loro coetanei sani. Durante il primo decennio di riparazione chirurgica dell’EA, fino al 20% dei pazienti soccombeva alla polmonite. Da quel momento in poi, la polmonite è rimasta una delle principali complicazioni polmonari e un motivo di riammissione dopo la riparazione dell’EA. I fattori di rischio della polmonite entro i primi cinque anni di vita includono altre infezioni respiratorie acute e un alto numero di dilatazioni esofagee.