Che cos’è un angiosarcoma?
L’angiosarcoma è un tumore maligno (cancro) poco comune e aggressivo che nasce dalle cellule endoteliali, che normalmente rivestono le pareti dei vasi sanguigni o linfatici.
- Gli emangiosarcomi hanno origine nelle pareti dei vasi sanguigni.
- Impangiosarcomi hanno origine nelle pareti dei vasi linfatici.
Gli angiosarcomi possono verificarsi in qualsiasi organo del corpo ma si trovano più frequentemente nella pelle e nei tessuti molli. Possono anche avere origine nel fegato, nel seno, nella milza, nelle ossa o nel cuore.
Dopo essere stati asportati chirurgicamente, gli angiosarcomi:
- Spesso si ripresentano localmente
- si diffondono a livello sistemico, con un alto tasso di metastasi linfonodali
- hanno una prognosi infausta e un alto tasso di mortalità.
Angiosarcoma
Chi è affetto da angiosarcoma?
L’angiosarcoma è due volte più comune negli uomini che nelle donne. L’angiosarcoma della testa e del collo colpisce soprattutto le persone anziane.
Il tumore può svilupparsi come complicazione di una condizione preesistente. Alcuni gruppi di pazienti possono essere a maggior rischio di sviluppare angiosarcomi. Questi includono:
- Pazienti con linfedema cronico (accumulo di liquido linfatico nelle braccia) che hanno subito una mastectomia radicale per cancro al seno (rimozione del seno e di tutti i linfonodi sotto il braccio)
- Pazienti sottoposti a radioterapia (specialmente quelli che sono stati esposti all’agente di contrasto emettitore di radiazioni Thorotrast – questo agente non è più usato ma gli angiosarcomi si sono verificati in persone decenni dopo l’esposizione)
- Pazienti con materiale estraneo (come Dacron, shrapnel, acciaio e plastica) nel corpo
- Pazienti esposti ad agenti ambientali come spray contenenti arsenico e cloruro di vinile usato nell’industria della plastica.
Cosa causa l’angiosarcoma?
La causa della rapida proliferazione e infiltrazione di cellule endoteliali maligne nell’angiosarcoma è solitamente sconosciuta.
Quali sono i segni e i sintomi dell’angiosarcoma?
I segni e i sintomi dell’angiosarcoma differiscono a seconda della sede del tumore. Spesso i sintomi della malattia non sono evidenti finché il tumore non è diventato più avanzato.
I sintomi dei tessuti molli includono:
- Tumore che cresce rapidamente nelle estremità o nell’addome
- I tumori addominali possono crescere fino a raggiungere grandi dimensioni prima di essere rilevati poiché l’addome può ospitare i tumori
- Emorragia, anemia, ematoma e sanguinamento gastrointestinale
- Linfonodi adiacenti ingrossati.
I sintomi presenti sulla pelle includono:
- Un livido ingrossato, un nodulo blu-nero, o un’ulcerazione non guarita
- Le lesioni possono sanguinare ed essere dolorose
- Gli angiosarcomi che si verificano sulla testa e sul collo nelle persone anziane sono una delle forme più comuni di angiosarcoma cutaneo
L’angiosarcoma può anche andare a colpire le ossa.
- I tumori possono crescere su più ossa della stessa estremità.
- Il dolore e la tenerezza dell’area colpita sono comuni.
- Il gonfiore e l’aumento delle dimensioni dell’arto colpito possono essere presenti.
L’angiosarcoma al seno si presenta come una massa palpabile senza tenerezza. I tumori spesso crescono in profondità nel tessuto mammario, causando un ingrandimento diffuso del seno con associata decolorazione bluastra della pelle.
I sintomi epatici dell’angiosarcoma possono variare e sono aspecifici, e possono includere affaticamento, perdita di peso e dolore nel quadrante superiore destro. L’angiosarcoma nei polmoni può causare dolore al petto, espettorato sanguinolento, perdita di peso, tosse e difficoltà di respirazione
Angiosarcoma cutaneo
L’angiosarcoma cutaneo è la forma più comune di angiosarcoma non associato a linfedema cronico. La malattia è localizzata principalmente sulla testa e sul collo delle persone anziane ed è anche conosciuta come angiosarcoma di Wilson-Jones, angiosarcoma senile o angioendotelioma maligno.
Le caratteristiche cliniche di questa forma di angiosarcoma sono le lesioni, che appaiono più comunemente sul cuoio capelluto o sulla parte superiore della fronte.
- Nelle prime fasi della malattia, le lesioni possono essere singole o multifocali, macchie a diffusione lenta di colore rosso livido o crepuscolare, un po’ come un livido mal definito.
- Le lesioni possono svilupparsi in noduli o placche elevate che possono sanguinare e ulcerarsi.
- Le lesioni crescono rapidamente e si diffondono, rendendo i margini difficili da definire.
Qual è il trattamento dell’angiosarcoma?
Il trattamento dell’angiosarcoma dipende dalla posizione dell’angiosarcoma e dall’estensione del tumore. Il trattamento comprende la chemioterapia, la chirurgia, la radioterapia o una combinazione di queste modalità di trattamento.
Il trattamento ottimale dell’angiosarcoma cutaneo non è stato definito. Questi angiosarcomi sono difficili da trattare a causa della loro natura multifocale e dell’ampia diffusione. La chirurgia radicale e la radioterapia postoperatoria sono generalmente utilizzate, ma la recidiva del tumore è comune dopo il trattamento. Nonostante il trattamento aggressivo, la prognosi è spesso scarsa.
Paclitaxel è un potente farmaco antiangiogenico che mostra una promessa nella gestione dell’angiosarcoma quando somministrato settimanalmente.