Vous et vos hormones (Français)

Hypopituitarisme

L’hypophyse est une petite glande placée à la base du cerveau. L’hypopituitarisme est le défaut de production d’une ou plusieurs hormones par l’hypophyse.

Noms alternatifs de l’hypopituitarisme

« Hypopit » ; insuffisance hypophysaire ; hypopituitarisme partiel ; panhypopituitarisme (« pan » faisant référence au fait que toutes les hormones hypophysaires sont touchées) ; hypopituitarisme antérieur

Qu’est-ce que l’hypopituitarisme ?

L’hypopituitarisme est l’incapacité de l’hypophyse à produire une, certaines ou toutes les hormones qu’elle produit normalement. L’hypophyse a deux parties, l’hypophyse antérieure et l’hypophyse postérieure, et la production d’hormones peut être affectée dans l’une ou l’autre ou les deux parties.

Qu’est-ce qui cause l’hypopituitarisme ?

Vous trouverez ci-dessous une liste de certaines des causes de l’hypopituitarisme :

• tumeurs soit hypophysaires (celles-ci sont presque toujours bénignes), soit non hypophysaires, par ex. craniopharyngiome et cancer de propagation
• traitements pour les tumeurs hypophysaires, par exemple, chirurgie hypophysaire ou radiothérapie
• dégâts à l’approvisionnement en sang de l’hypophyse en raison d’un blocage ou d’un saignement (par exemple, apoplexie hypophysaire)
• lésion ou traumatisme à la tête, ou accident vasculaire cérébral
• erreurs génétiques signifiant que l’hypophyse ne peut pas produire certaines hormones, par ex.par exemple, le syndrome de Kallmann
• Les dommages causés à l’hypophyse par une chirurgie ou une radiothérapie de la tête, en tant que traitement de tumeurs non hypophysaires, par ex. pour le traitement de la leucémie ou des tumeurs cérébrales
• inflammation de l’hypophyse (hypophysite)
• infiltration de l’hypophyse (histiocytose X, ou histiocytose à cellules de Langerhans)
• infections telles que la tuberculose
• maladies congénitales ou malformations de l’hypophyse.
• Idiopathique (aucune cause identifiable)

Quels sont les signes et les symptômes de l’hypopituitarisme?

L’hypopituitarisme peut aller de l’état asymptomatique au collapsus et au coma. Les signes et les symptômes de l’hypopituitarisme dépendent de la partie de l’hypophyse concernée, de l’ampleur et de la durée de l’affection. Ils dépendent également du fait que les déficiences hormonales aient commencé dans l’enfance ou plus tard dans la vie adulte. Les symptômes peuvent être lents au début et vagues. Il est utile de connaître le fonctionnement et les effets normaux de ces hormones pour comprendre les signes et les symptômes de l’hypopituitarisme. (Voir l’article sur l’hypophyse.) Il peut également y avoir des symptômes supplémentaires dus à la cause sous-jacente de l’hypopituitarisme, comme les effets de la pression exercée par une tumeur.

Les symptômes peuvent inclure :

• Un faible taux d’hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut entraîner une diminution de la production de cortisol par les glandes surrénales. Cela peut provoquer de la fatigue, de la faiblesse, des vertiges ou des étourdissements, des trous de mémoire (généralement en raison d’une pression artérielle basse), un faible taux de sucre dans le sang, un faible taux de sodium, une perte de poids, une perte d’appétit, des nausées, des vomissements et des diarrhées (voir l’article sur la maladie d’Addison pour plus de détails).
• Un faible taux d’hormone de croissance (GH) entraînera un retard de croissance chez les enfants (petite taille), une fatigue excessive, une baisse de l’humeur, des modifications de la graisse corporelle et des muscles chez les adultes ainsi qu’un bien-être général (voir l’article sur le déficit en hormone de croissance’ data-content=’1276′ >déficit en hormone de croissance à début tardif).
• Un faible taux de gonadotrophines (hormone lutéinisante (LH) et hormone folliculo-stimulante (FSH) va entraîner un retard ou une absence de puberté chez l’enfant. Chez l’homme adulte, elle entraîne une baisse de la libido, une impuissance et une altération de la fertilité en raison d’une diminution de la capacité à produire des hormones mâles. Chez la femme, elle provoque des règles irrégulières ou absentes, entraînant une infertilité. La fatigue peut également être une caractéristique.
• Un faible taux de thyréostimuline (TSH) peut entraîner une diminution de la production d’hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde. Cela peut entraîner une fatigue excessive, une prise de poids, une peau sèche et une sensation de froid plus importante que d’habitude (voir l’article sur l’hypothyroïdie).
• Le manque d’hormone antidiurétique (ADH), également connue sous le nom de vasopressine, provenant de la partie postérieure de l’hypophyse, entraîne l’émission de grandes quantités d’urine incontrôlées et provoque une soif intense (voir l’article sur le diabète insipide’ data-content=’1239′ >diabète insipide).

Combien l’hypopituitarisme est-il fréquent ?

L’hypopituitarisme est rare. À tout moment, entre 300 et 455 personnes sur un million peuvent être atteintes d’hypopituitarisme. L’hypopituitarisme est plus fréquent après des situations particulières, par exemple des lésions cérébrales et des hémorragies post-partum.

L’hypopituitarisme est-il héréditaire ?

La plupart des cas d’hypopituitarisme ne sont pas héréditaires. Cependant, il existe des anomalies génétiques très rares qui peuvent provoquer un hypopituitarisme.

Comment l’hypopituitarisme est-il diagnostiqué ?

Des analyses sanguines sont nécessaires pour vérifier le niveau des hormones, qui sont soit produites par l’hypophyse elle-même, soit par des glandes endocrines périphériques contrôlées par les hormones de l’hypophyse. Ces tests sanguins peuvent être des échantillons ponctuels ou le patient peut avoir besoin de tests plus détaillés dans une unité de jour. Ces tests sont appelés tests « dynamiques » ou « provocateurs » et ils mesurent les niveaux d’hormones avant et après la stimulation pour voir si l’hypophyse fonctionne correctement.

Si l’on soupçonne un manque d’hormone antidiurétique (comme cela peut être le cas dans le diabète insipide), le médecin peut organiser un test de privation d’eau. Le patient sera privé d’eau pendant une période de huit heures sous une surveillance très étroite avec des analyses régulières de sang, d’urine et de poids corporel. Le test peut être étendu jusqu’à une période de 24 heures si nécessaire, ce qui signifie une nuit à l’hôpital.

D’autres tests peuvent également être organisés pour essayer d’identifier la cause sous-jacente de l’hypopituitarisme. Il peut s’agir d’analyses sanguines, de scanners tels que la tomographie par ordinateur (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM), et de tests de la vision.

Comment traite-t-on l’hypopituitarisme ?

L’hypopituitarisme est traité en remplaçant les hormones déficientes. Le traitement sera adapté à la personne en fonction des hormones dont elle est déficiente :

La déficience de l’hormone adrénocorticotrope et par conséquent, du cortisol provenant des glandes surrénales, est traitée en remplaçant le cortisol par des comprimés de stéroïdes soit de l’hydrocortisone ou de la prednisolone ; ceux-ci sont pris par voie orale à des doses à prendre deux ou trois fois par jour. Dans le cas où une autre maladie survient en même temps, la nécessité d’augmenter ou de doubler la dose de cortisol est d’une importance cruciale « sick day rules ». Il est important de rappeler que le cortisol permet de sauver des vies et que les personnes qui en prennent doivent porter une  » carte stéroïde  » et des bijoux  » Medic-alert « .

L’hormone de croissance peut être remplacée chez certaines personnes par des injections quotidiennes auto-administrées (voir l’article sur le déficit en hormone de croissance à l’âge adulte).

Les hormones sexuelles sont remplacées chez les femmes soit par la prise de la pilule contraceptive orale, soit par un traitement hormonal substitutif. Chez les hommes, la testostérone est remplacée à l’aide de diverses formes manufacturées de testostérone, notamment des patchs, des gels et des injections, en fonction du mode de vie et des préférences des personnes. Les comprimés de testostérone peuvent être utilisés dans des cas particuliers. Pour tenter de rétablir la fertilité chez les hommes et les femmes, des hormones spéciales administrées sous forme d’injections sont nécessaires avec l’aide, parfois, d’un spécialiste de la fertilité.

La carence en hormone stimulant la thyroïde et, par conséquent, en hormones thyroïdiennes (thyroxine et triiodothyronine) est traitée par la prise quotidienne de comprimés de lévothyroxine par voie orale.

L’hormone antidiurétique est remplacée en utilisant un médicament appelé desmopressine qui peut être administré sous forme de spray nasal, de comprimé ou d’injection.

Le traitement comporte-t-il des risques ?

Puisque le traitement de l’hypopituitarisme consiste uniquement à remplacer les hormones que le corps devrait fabriquer mais ne peut pas le faire, il ne devrait y avoir aucun risque si les quantités appropriées d’hormones sont remplacées. Les patients seront surveillés pour s’assurer qu’ils reçoivent la quantité correcte d’hormones de remplacement. La substitution hormonale peut entraîner certains effets secondaires si la quantité remplacée est supérieure aux besoins de l’organisme. Si le patient a des inquiétudes, il doit en discuter avec son médecin. Une surveillance attentive et un suivi médical sont nécessaires pour éviter les effets d’un remplacement insuffisant ou excessif.

Quelles sont les implications à plus long terme de l’hypopituitarisme ?

L’hypopituitarisme peut être transitoire dans certains cas. Les personnes souffrant d’hypopituitarisme à long terme devront prendre des médicaments quotidiens et devront subir des contrôles réguliers auprès d’un endocrinologue dans une clinique de consultation externe. Elles peuvent nécessiter des hospitalisations en cas d’urgence.

Les personnes atteintes d’hypopituitarisme peuvent avoir une qualité de vie altérée. L’hypopituitarisme est associé à un risque accru de maladies cardiaques et d’accidents vasculaires cérébraux en raison des changements physiques qui se produisent dans les graisses corporelles, le cholestérol et la circulation. Une vie saine, l’arrêt du tabac, une alimentation équilibrée et l’exercice physique sont essentiels pour réduire ce risque.

Les personnes atteintes d’hypopituitarisme ont également un risque plus élevé de développer une ostéoporose ou des os fragiles et, par conséquent, un risque plus élevé de développer des fractures à la suite de blessures mineures. Un régime alimentaire riche en calcium et en vitamine D ainsi qu’une quantité modérée d’exercices et d’entraînements de port de poids sont utiles pour diminuer ce risque.

Un traitement de substitution de l’hormone hypophysaire, une surveillance et un suivi appropriés peuvent réduire tous ces risques.

Est-ce qu’il existe des groupes de soutien aux patients pour les personnes atteintes d’hypopituitarisme ?

La Fondation Pituitary peut être en mesure de fournir des conseils et un soutien aux patients et à leurs familles confrontés à l’hypopituitarisme.