Présentation clinique
L’ADO peut généralement être diagnostiqué sur la seule base d’une anamnèse minutieuse (Mason et Pack 2007). L’évaluation doit comprendre une anamnèse complète, un examen physique, neurologique et du développement, et un horaire de veille et de sommeil, y compris une description détaillée des événements nocturnes, idéalement fournie par les partenaires de lit ou les parents. Le diagnostic clinique de l’AOD repose principalement sur les critères établis dans l’ICSD-3 (American Academy of Sleep Medicine 2014).
Les éveils confusionnels
Les AC sont des épisodes au cours desquels le sujet est assis sur le lit et regarde autour de lui comme s’il était confus (American Academy of Sleep Medicine 2014). Les CA commencent souvent par des mouvements automatiques, des vocalisations ou des gémissements et peuvent évoluer vers une agitation dans le lit ou des comportements violents envers soi-même ou les autres. Les individus apparaissent généralement avec une mentalité lente et ont une faible réactivité aux stimuli environnementaux ; les tentatives de réveil de la personne sont souvent infructueuses et peuvent se heurter à une résistance vigoureuse. Il faut distinguer l’AC de l’inertie du sommeil, un état transitoire d’éveil réduit qui survient immédiatement après le réveil et qui entraîne une diminution temporaire des performances ultérieures (Roth et al. 1972 ; Tassi et Muzet 2000 ; Trotti 2017). Cependant, il n’est pas certain que l’ivresse du sommeil, un phénotype sévère de l’inertie du sommeil, doive être classée comme AC. L’ivresse du sommeil est fréquemment observée dans l’hypersomnie idiopathique et se caractérise par une confusion, des troubles de l’élocution, une lenteur, une incoordination et une amnésie pouvant durer jusqu’à plusieurs minutes après le réveil du sommeil le matin (Trotti 2017).
Les terreurs nocturnes
Les TS sont la forme la plus extrême et la plus dramatique de l’AC. Les épisodes commencent généralement par un cri ou un hurlement perçant associé à des symptômes neurovégétatifs intenses tels que mydriase, tachycardie, tachypnée, transpiration, rougeur de la peau, augmentation du tonus musculaire. Les sujets restent généralement assis sur le lit et ne répondent pas aux stimuli externes. Les épisodes ne durent généralement pas plus de quelques minutes chez les adultes, et après, les sujets se détendent généralement et retournent spontanément au sommeil. Cependant, les épisodes de ST peuvent être suivis de CA, surtout si le partenaire de lit tente de réveiller le sujet. Les expressions faciales peuvent refléter une peur intense. Les épisodes sont souvent accompagnés de vocalisations incohérentes et d’une activité motrice agitée, comme si le sujet réagissait à un danger imminent. Bien qu’il semble alerte, les yeux ouverts, le sujet peut ne pas reconnaître les membres de sa famille et toute tentative de consolation est vaine et peut ne servir qu’à prolonger ou même intensifier l’épisode. Si le patient se réveille à la fin de l’épisode, comme cela peut se produire chez les enfants plus âgés ou les adultes pour de longs épisodes, il peut décrire un sentiment de menace ou de danger primitif mais offre rarement la séquence étendue d’images mentales ressemblant à un rêve (Kales et al. 1980 ; Meltzer et Mindell 2006 ; Provini et al. 2011 ; American Academy of Sleep Medicine 2014). Les TS doivent être différenciées des cauchemars, qui sont des rêves vifs associés à un contenu émotionnel intense et négatif qui réveillent les patients du sommeil (Levin et Fireman 2002). Par rapport aux ST, les cauchemars sont plus fréquents pendant la deuxième moitié de la nuit (car ils se produisent pendant le sommeil paradoxal) et ne sont pas caractérisés par une activité motrice pendant le sommeil ou une confusion après le réveil. En outre, le souvenir de l’événement est commun, les personnes sont pleinement éveillées et rapportent une description appropriée et détaillée de l’imagerie du rêve (Sheldon 2004 ; Mason et Pack 2007) (tableau 2).
Sleepwalking
Les épisodes de ST peuvent commencer par un CA. Les épisodes peuvent également commencer avec le sujet sortant du lit et marchant ou aussi « sautant » du lit et courant. Les comportements peuvent être simples et sans but ou complexes et prolongés. La marche peut se terminer spontanément, parfois dans des endroits inappropriés, ou le sujet peut retourner au lit, s’allonger et reprendre son sommeil sans atteindre la conscience. Le sujet est désorienté dans le temps et l’espace, avec un discours lent, une activité mentale nettement réduite et des réponses inappropriées aux questions ou aux demandes qui lui sont faites. Malgré la perception réduite des stimuli externes, conséquence du blocage des stimuli sensoriels, l’individu peut sembler éveillé, avec une vigilance réduite et une réponse cognitive altérée (Kavey et al. 1990 ; Crisp 1996 ; Plante et Winkelman 2006 ; American Academy of Sleep Medicine 2014). Il existe souvent une amnésie antérograde et rétrograde sévère. Le rêve n’est généralement pas présent, mais les somnambules peuvent raconter une mentalisation limitée des motivations de leur comportement, surtout s’ils sont réveillés pendant un épisode (Oudiette et al. 2009).
Questionnaires d’auto-évaluation
Plusieurs outils peuvent être utilisés pour dépister les sujets à haut risque d’AOD, évaluer leur sévérité et le bénéfice d’un traitement. Contrairement à la RBD, il existe très peu d’instruments développés pour la DOA.
Le MUPS est un questionnaire auto-administré qui évalue 21 comportements et troubles nocturnes différents à l’aide d’une seule question, notamment SW, ST, CA. Le MUPS évalue la fréquence passée ou actuelle de chaque comportement. En outre, pour chaque item, il est demandé de signaler si le comportement est observé par le dormeur lui-même et/ou par d’autres personnes. Les propriétés psychométriques du MUPS ont été évaluées chez des patients souffrant de divers troubles psychiatriques du sommeil et chez des témoins sains. Le MUPS a une sensibilité allant de 83 à 100% et une spécificité allant de 89 à 100% pour le diagnostic des trois principales présentations cliniques de la DOA (Fulda et al. 2008).
L’échelle des troubles de l’éveil de Paris (PADS) est un questionnaire auto-administré conçu pour dépister et évaluer la sévérité de la DOA. Le PADSS comprend 17 items relatifs aux comportements parasomniaques (avec deux composantes, errance et violence/manipulation), un item pour leur fréquence par nuit, et cinq items évaluant les conséquences et le fonctionnement diurne. Le score total varie de 0 à 50. Le seuil de > 13/50 a permis d’identifier correctement les patients atteints de SW et/ou ST des témoins sains (sensibilité 83,6 %, spécificité 98,1 %) et des patients atteints de RBD (spécificité de 89,5 %) (Arnulf et al. 2014).
Enregistrement vidéo à domicile
Une vidéo faite maison à l’aide d’une caméra appliquée dans la chambre du patient est une bonne option pour enregistrer des épisodes moteurs d’origine différente tels que des crises épileptiques, des événements psychogènes ou autres (Johansen et al. 1999 ; Sartori et al. 2008 ; Cuppens et al. 2012). Les enregistrements vidéo à domicile peuvent capturer des épisodes rares, difficiles à enregistrer avec une polysomnographie vidéo-EEG nocturne dans un laboratoire du sommeil, en relevant des caractéristiques sémiologiques absentes de l’histoire fournie par les soignants des patients (Sartori et al. 2008 ; Ramanujam et al. 2018). De nombreux auteurs ont conclu que, même dans un contexte de ressources limitées, les téléphones mobiles, qui sont faciles à utiliser et ne posent pas de problème technologique, peuvent être utilisés pour capturer les épisodes moteurs afin de les diagnostiquer avec précision (Dash et al. 2016).
Considérant la disponibilité généralisée des caméras vidéo et des téléphones vidéo, l’analyse des enregistrements vidéo maison de l’AOD, ainsi que des caractéristiques historiques, pourrait devenir un outil important pour un diagnostic correct. Le seul rapport décrivant l’utilisation de la vidéo domestique pour l’AOD a été réalisé en 2013 par Mwenge et al. Dans cette étude, une somnambule adulte a surveillé ses comportements pendant 36 nuits, documentant des épisodes complexes prolongés qui ne sont généralement pas observés pendant le VPSG ambulatoire et fournissant les outils pour différencier le SW des crises (comportements non stéréotypés vs stéréotypés) (Mwenge et al. 2013).
Par conséquent, les enregistrements vidéo domestiques pourraient être un outil pertinent pour le diagnostic de l’AOD. Il confirme la DOA lorsque l’histoire clinique est évocatrice de DOA et soutient le processus diagnostique lorsque l’histoire clinique n’est pas claire (ex, aucun souvenir d’épisode ; sujets dormant seuls ; témoins ne pouvant décrire les épisodes avec précision) ou lorsqu’elle n’est pas complètement évocatrice de l’AOD (début à l’âge adulte ; fréquence élevée des épisodes ; comportements stéréotypés suspectés).
Polysomnographie
Macrostructure du sommeil
La macrostructure du sommeil est un terme utilisé pour indiquer l’architecture du sommeil sur la base de la méthode standardisée par Rechtshaffen et Kales qui permet la construction de diagrammes hypniques (c’est-à-dire d’hypnogrammes) et de mesures conventionnelles du sommeil basées sur des époques de 30 s (Rechtschaffen et Kales 1968). Jusqu’à récemment, la polysomnographie était considérée comme étant d’une valeur limitée pour différencier les patients atteints de DOA des dormeurs normaux et n’est donc pas indiquée pour l’évaluation de routine des parasomnies du sommeil NREM. La polysomnographie est généralement réalisée pour écarter les diagnostics différentiels et évaluer d’autres troubles du sommeil potentiellement associés, tels que le syndrome d’apnée obstructive du sommeil, qui peut coexister avec la DOA.
La plupart des études examinant la macrostructure globale du sommeil dans la DOA ont révélé des résultats contrastés, sans résultats majeurs associés à la DOA (Zucconi et al. 1995 ; Espa et al. 2000 ; Schenck et al. 1998 ; Blatt et al. 1991). Une étude récente portant sur le plus grand échantillon de patients DOA et de témoins, qui ont subi un enregistrement VPSG d’une nuit, a signalé une réduction des stades 1 et 2 du sommeil NREM et une augmentation des pourcentages de sommeil REM (Lopez et al. 2018). Les auteurs ont également constaté une durée plus longue du sommeil à ondes lentes (SWS) et une latence plus courte vers le SWS chez les patients par rapport aux témoins.
Les études cas-témoins ont systématiquement constaté une augmentation des éveils et/ou micro-éveils du SWS chez les patients atteints de DOA par rapport aux témoins sains (Blatt et al. 1991 ; Brion et al. 2012 ; Espa et al. 2002 ; Espa et al. 2000 ; Gaudreau et al. 2000 ; Joncas et al. 2002 ; Oudiette et al. 2009 ; Schenck et al. 1998 ; Uguccioni et al. 2015). La fragmentation excessive du SWS semble représenter un schéma polysomnographique typique de la DOA. Une étude récente a fourni une méthode de notation pour quantifier cette fragmentation. Les auteurs ont défini les événements d’interruption du SWS comme (1) la survenue de brusques changements de fréquence EEG sur les dérivations centrales ou occipitales avec une combinaison d’ondes thêta et alpha, des fréquences > 16 Hz et une durée de 3 à 15 s (c’est-à-dire des micro-éveils) ; ou (2) des événements similaires mais d’une durée > 15 s (c’est-à-dire, réveils) ; ou (3) des événements avec des ondes delta persistantes (0,5-3 Hz) sur les dérivations centrales associées à une activité musculaire accrue et durant > 3 s. La somme de toutes les interruptions de SWS par heure de SWS a été nommée indice de fragmentation du SWS (SWSFI). Un SWSFI deux fois plus élevé a été trouvé chez les patients DOA par rapport aux contrôles sains, cet indice offrant des performances de classification satisfaisantes, avec une sensibilité et une spécificité autour de 80% obtenues avec un seuil de 6,8/h. Fait intéressant, le SWSFI est une méthode de scoring facile à mettre en place en pratique clinique, avec une excellente concordance inter-juges (Fig. 1) (Lopez et al. 2018).
Caractéristiques polysomnographiques d’un patient présentant des troubles de l’éveil (TA) et d’un adulte sain. a : L’hypnogramme montre une quantité excessive d’interruptions du sommeil à ondes lentes (SWS), fréquemment caractérisées par une activité EEG post-éveil lente/mixte. Trois interruptions du SWS sont accompagnées de manifestations comportementales complexes définissant des épisodes parasomniaques (panneau inférieur). Pendant une telle interruption, la polysomnographie révèle des caractéristiques de sommeil lent ou mixte, avec des activations motrices et autonomes (panneau supérieur). b : En revanche, la continuité du SWS est préservée chez les sujets sains avec de rares interruptions (panneau inférieur). La polysomnographie révèle une activité EEG post-éveil rapide pendant l’interruption du SWS (panneau supérieur)
Microstructure du sommeil
La microstructure du sommeil est un terme utilisé pour indiquer l’architecture du sommeil basée sur des méthodes de notation utilisant des intervalles inférieurs à 30-s nous permettant d’obtenir des informations concernant le complexe k, les fuseaux du sommeil, les salves delta et le motif cyclique alternatif (Parrino et al., 2017). Zucconi et al. ont finement étudié la microstructure du sommeil à travers l’analyse du pattern alternatif cyclique (CAP) chez 13 patients DOA (Zucconi et al. 1995). Le CAP est une activité EEG périodique du sommeil non-REM caractérisée par des séquences d’événements électrocorticaux transitoires qui sont distincts de l’activité EEG de fond et se répètent à des intervalles allant jusqu’à 1 min (Terzano et al. 2002). Dans le cas de la DOA, la microstructure du sommeil est caractérisée par une augmentation du taux de CAP (une mesure de l’instabilité du sommeil non paradoxal avec un niveau élevé d’oscillation d’éveil), du nombre de cycles de CAP et des éveils avec synchronisation EEG (Zucconi et al. 1995). Une augmentation du taux de CAP a en outre été rapportée chez les enfants atteints de SW et de troubles respiratoires du sommeil concomitants (Guilleminault et al. 2005).
Les études EEG quantitatives ont documenté un déroulement temporel anormal et une diminution de l’activité des ondes lentes au cours du premier cycle de sommeil (Espa et al. 2000 ; Gaudreau et al. 2000), et une diminution significative du nombre de fuseaux de sommeil au cours du premier cycle de sommeil (surtout dans le SWS), confirmant l’hypothèse d’altérations du processus d’homéostasie du sommeil dans la DOA (Espa et al. 2000). Une récente étude EEG à haute densité menée chez 15 patients atteints de DOA a confirmé la diminution de l’activité des ondes lentes sur les régions centropariétales (cortex cingulaire, moteur et associatif sensorimoteur) du SWS pendant la première moitié de la nuit, avec des tendances similaires pendant le sommeil paradoxal et l’éveil, même en l’absence de tout signe clinique ou électrophysiologique détectable d’éveil (Castelnovo et al. 2016). Ces caractéristiques microarchitecturales du sommeil sont systématiquement associées à la DOA ; cependant, leur capacité à contribuer au diagnostic de la DOA n’a pas été évaluée, aucun seuil pathologique n’ayant été établi à ce jour. De plus, ces analyses ont nécessité du temps, des logiciels spécifiques et une expertise qui limitent leur utilisation en routine clinique pour le diagnostic de la DOA.
Caractéristiques EEG des éveils pendant le SWS
L’activité hypersynchrone des ondes delta (HSD) a été le premier marqueur EEG à être décrit en relation avec les épisodes de DOA. Ce schéma EEG, similaire à celui observé lors d’éveils partiels chez des enfants sains, était caractérisé par des ondes delta continues de haute tension (> 150-uV). D’autres études ont démontré que le HSD a une faible spécificité pour le diagnostic de l’AOD, étant retrouvé chez les patients souffrant de troubles respiratoires du sommeil et chez les sujets sains après une privation de sommeil. Dans une étude portant sur 10 somnambules adultes et 10 témoins appariés, examinés par polysomnographie pendant une nuit de référence et après 38 heures de privation de sommeil, l’HSD a montré un gradient frontocentral clair chez tous les sujets pendant le sommeil de référence et de récupération, avec une faible spécificité pour le diagnostic des parasomnies NREM. La coexistence de l’éveil et du sommeil profond dans les 20 s précédant immédiatement le début de l’AOD a été confirmée par une analyse spectrale et par un EEG stéréo. Une étude d’EEG stéréo intracérébrale a documenté la coexistence d’un schéma de type sommeil (ondes delta sur les réseaux associatifs frontopariétaux et fuseaux dans l’hippocampe) et de schémas de type éveil (activité rapide de faible voltage sur le cortex moteur et les structures limbiques) pendant l’AC (Terzaghi et al. 2009 ; Sarasso et al. 2014).
Une étude sur 38 adultes présentant un SW et un ST lésionnels a analysé les caractéristiques EEG post-éveil des éveils en SWS, associés ou non à des épisodes de DOA. Les auteurs ont confirmé la présence d’un schéma EEG lent, caractérisé par une activité delta lente diffuse et synchrone prédominante. Ils ont également décrit deux autres schémas EEG, l’un caractérisé par une activité delta et thêta diffuse et irrégulière, de tension modérée à élevée, mélangée à une activité alpha et bêta (figure 2) et l’autre caractérisé par une activité alpha et bêta prédominante, parfois mélangée à une activité thêta de tension modérée. Indépendamment des schémas EEG spécifiques, l’activité delta était présente dans 44 % des EEG post-éveil (Schenck et al. 1998). Ces schémas EEG ont été confirmés par la suite par d’autres études et ont révélé que les schémas plus lents étaient plus susceptibles d’accompagner des épisodes d’AOD à début progressif plutôt qu’à début brutal. La valeur diagnostique de ces schémas EEG a récemment été évaluée dans une étude cas-témoins. Les auteurs ont classé chaque interruption du SWS en fonction de l’activité EEG prédominante lente, mixte ou rapide pendant les trois premières secondes du comportement moteur. Ils ont calculé trois indices correspondant à la somme de toutes les interruptions de SWS classées comme rapides, mixtes ou lentes par heure de SWS. Ils ont constaté un indice d’éveil lent/mixte plus élevé chez les patients atteints d’AOD par rapport aux témoins sains (7,0/h contre 1,6/h). Ils ont proposé deux seuils pathologiques, le plus bas (2,5/h) ayant une excellente sensibilité de 94% et le plus haut (6/h) une spécificité de 100%. Cette évaluation nécessite toutefois des compétences en matière de notation et du temps et semble être une méthode de notation plus appropriée pour les contextes de recherche que pour la routine clinique (Lopez et al. 2018).
Épisode typique d’éveil confusionnel. En haut : tracé polysomnographique. L’épisode survient pendant le sommeil à ondes lentes. Le déclenchement moteur correspond à un artefact EEG suivi de l’apparition d’une activité thêta-delta sur les régions antérieures et d’une activité alpha et bêta sur les régions postérieures. En bas : séquences photographiques de l’épisode. Le patient dort en décubitus dorsal, lève la tête, soulève son tronc en regardant autour de lui ; il s’allonge et fléchit la cuisse gauche ; s’allonge en récupérant le sommeil
Activation autonome
Des études précoces ont montré que les épisodes de DOA, en particulier le ST, étaient associés à une activation autonome intense, à une augmentation spectaculaire de la fréquence cardiaque et de l’amplitude respiratoire, et à une diminution des résistances cutanées (Fisher et al. 1974 ; Schenck et al. 1998). Une telle activation autonome pourrait aider les cliniciens à améliorer la procédure de diagnostic et à différencier les épisodes d’AOD des éveils normaux, et d’autres comportements moteurs complexes issus du sommeil. Une étude récente a tenté de caractériser l’activation autonome avant et après les épisodes d’AOD (ST et CA), les comportements épileptiques nocturnes et les éveils normaux provenant du SWS. Les auteurs n’ont pas trouvé de différences majeures dans les schémas de fréquence cardiaque entre les trois types d’événements (Peter-Derex et al. 2018).
Vidéo-polysomnographie
La VPSG a une valeur diagnostique substantielle et est considérée comme l’étalon-or pour tout type de manifestation motrice pendant le sommeil fournissant les enregistrements des événements et des comportements moteurs pendant le sommeil et leur corrélation avec les paramètres EEG et polygraphiques (par exemple, tachycardie, changements respiratoires) (Aldrich et Jahnke 1991). Selon la mise à jour des AASM Practice Parameters for the Indications for Polysomnography and Related Procedures rédigée en 2005, les voies minimales requises pour le diagnostic de la DOA comprennent un montage bilatéral élargi de l’EEG (Kushida et al. 2005). Les résultats du VPSG ont révélé que les comportements de DOA sont généralement observés au cours des premiers cycles de sommeil, préférentiellement liés au premier épisode de SWS, mais ils peuvent également se produire au stade 2 et être répartis tout au long de la nuit (Espa et al. 2000 ; Guilleminault et al. 1995 ; Kavey et al. 1990 ; Zucconi et al. 1995). Néanmoins, alors que les schémas EEG de la DOA ont été largement étudiés, seules de petites séries de cas ou des rapports de cas ont rapporté les caractéristiques sémiologiques du VPSG jusqu’à récemment.
Kavey et al. ont fait la première tentative de description de la sémiologie de la DOA en 1990, en évaluant les enregistrements VPSG de 10 adultes consécutifs présentant un SW souvent accompagné de comportements violents ou d’auto-mutilation. Les auteurs ont décrit trois types de comportement différant en intensité : (1) des épisodes dramatiques avec des mouvements brusques et impulsifs, aboutissant parfois à des tentatives de sortir du lit ; (2) des épisodes au cours desquels le patient se levait rapidement et se mettait en position assise ou agenouillée, souvent avec une somniloquie courte et claire ; (3) une verbalisation accompagnant des comportements tels que des coups de pied ou des gesticulations (Kavey et al. 1990).
Un an plus tard, Blatt et ses collègues ont recruté 24 jeunes adultes envoyés au laboratoire de sommeil pour un SW. Bien qu’aucun épisode de SW n’ait été enregistré, d’autres activités motrices de l’AOD ont été décrites, comme s’asseoir dans le lit, effectuer des mouvements et des gestes semi-fonctionnels et se recoucher ; lever les deux jambes en l’air plusieurs fois en position couchée ; parler ou crier (Blatt et al. 1991). Une description similaire a été rapportée dans une étude VPSG conçue pour évaluer la microstructure du sommeil chez 21 patients DOA, dans laquelle des mouvements moteurs anormaux des bras ou du tronc avec quelques mouvements semi-personnels de s’asseoir ou de parler et crier ont été décrits (Zucconi et al. 1995).
Dans une autre étude, la complexité des comportements moteurs pendant le sommeil a été classée sur une échelle à 3 points. Le niveau 1 était noté lorsqu’un changement de position corporelle caractérisait l’épisode (par exemple, se tourner et s’appuyer sur ses mains) ou tout comportement simple (par exemple, jouer avec les draps du lit). Le niveau 2 a été noté si le patient a exécuté un comportement complexe tel que s’asseoir dans le lit, se reposer sur ses genoux ou essayer de sortir du lit. Tout événement au cours duquel le sujet quittait le lit était noté 3 (Joncas et al. 2002). Sur la base de cette caractérisation comportementale, l’étude de Lopez et al. a évalué la valeur diagnostique de l’occurrence de tels épisodes moteurs dans les VPSG réalisés lors de l’évaluation clinique de routine de patients atteints de DOA (n = 100) par rapport à des témoins (n = 50). En combinaison avec la fréquence et les caractéristiques EEG des interruptions du SWS (c’est-à-dire le SWSFI et l’indice d’éveil lent/mixte), l’analyse basée sur la vidéo a augmenté de manière significative le taux de classification au-dessus de 90% (Lopez et al. 2018).
Une description sémiologique plus précise des épisodes de DOA a été réalisée par Derry et al. (Derry et al. 2009). Les auteurs ont enregistré 57 épisodes de DOA classés en trois grands types de comportements : 1) les comportements d’éveil ; 2) les comportements moteurs non agités ; 3) les comportements émotionnels de détresse. Les comportements d’éveil comprenaient l’ouverture des yeux, l’élévation de la tête et le regard fixe ; le frottement du visage, le bâillement, le grattage, les gémissements et les marmonnements étaient également parfois observés. Le comportement moteur non agité comprenait des actions telles que s’asseoir, manipuler des objets (comme l’équipement d’EEG) ou des comportements de recherche (par exemple, regarder par-dessus le côté du lit). Le comportement émotionnel de détresse était caractérisé par un comportement craintif, une expression faciale et un contenu de discours. Le fait de s’asseoir ou de se tenir debout, de crier, de chercher frénétiquement, de reculer ou de s’esquiver était important. Les trois types de comportement se produisaient dans diverses combinaisons et séquences avec une hiérarchie apparente.
Enfin, une description objective et précise des épisodes de DOA dans un large échantillon de patients adultes atteints de DOA a été réalisée en 2017 par Loddo et al. Cinquante-neuf VPSG de 30 patients adultes consécutifs atteints de DOA ont été examinés et 184 épisodes de DOA ont été analysés. Les DOA ont été classés selon trois schémas moteurs sémiologiques différents caractérisés par une intensité, une complexité et une durée croissantes avec une hiérarchie apparente : mouvements d’éveil simples (schéma I ou SAMs) ; mouvements d’éveil croissants (schéma II ou RAMs) et éveil complexe avec mouvements ambulatoires (schéma III ou CAMs). Les SAMs étaient les schémas les plus représentés (93%) et étaient caractérisés par 3 expressions motrices différentes : A) flexion/extension de la tête (Fig. 3) ; B) flexion/extension de la tête et mouvement des membres (Fig. 4) ; C) flexion/extension de la tête et flexion/extension partielle du tronc (Fig. 5). Ouvrir les yeux (71 %), explorer l’environnement les yeux ouverts (63 %) ou porter les mains au visage (54 %) étaient les comportements les plus fréquemment enregistrés. La parole a été observée dans 25 % des épisodes. Les RAM étaient caractérisés par une flexion du tronc suivie d’une position assise avec les pieds dans ou hors du lit (Fig. 6). Au début, le comportement était similaire à celui des SAM, bien que les cris (40 %), la parole (54 %) et le fait de porter une main au visage (75 %) étaient plus fréquents. Enfin, les CAM étaient caractérisés par des mouvements ambulatoires, les patients s’asseyant, se levant du lit et marchant. La manipulation d’objets, la parole et l’exploration de l’environnement étaient fréquemment observées. Parler (89%) et crier (63%) étaient plus fréquents que les autres schémas (Fig. 7). La durée des trois différents schémas moteurs augmentait progressivement des SAM aux CAM, de quelques secondes à trois minutes. Cette étude a confirmé un continuum hiérarchique dans les manifestations comportementales de la DOA, caractérisé par une augmentation de l’intensité, de la complexité et de la durée des épisodes enregistrés.
Séquences photographiques d’un mouvement d’éveil simple (SAM), schéma IA : flexion de la tête
Séquences photographiques d’un mouvement d’éveil simple (SAM), modèle IB : flexion de la tête et mouvement des membres
Séquences photographiques d’un mouvement d’éveil simple (SAM), schéma IC : flexion de la tête et flexion partielle du tronc
Séquences photographiques d’un éveil confusionnel avec mouvement d’éveil ascendant (RAM). Le patient dort sur le côté gauche (03:04:10), soulève le tronc, regarde autour de lui, puis se couche en récupérant le sommeil (3:04:25)
Séquences photographiques d’éveil complexe avec mouvements ambulatoires (CAMs) ou somnambulisme. Le patient dort sur son côté gauche (00:56:50), se lève, commence à marcher et se retourne finalement dans son lit (00:57:30)
Enregistrement en laboratoire vs. Enregistrement à domicile
Dans les échantillons cliniques, 30 à 59% des patients atteints de DOA ont présenté au moins un épisode parasomniaque au cours d’une évaluation VPSG d’une seule nuit (Lopez et al. 2018 ; Pilon et al. 2008). L’apparition d’un comportement parasomniaque typique lors de l’évaluation VPSG de routine a donc une faible sensibilité pour le diagnostic positif de DOA. La privation de sommeil est un facteur prédisposant bien connu qui augmente la fréquence des épisodes parasomniaques chez les patients atteints de DOA (Lopez et al. 2013). Certaines études ont tenté d’augmenter la possibilité d’enregistrer les épisodes parasomniaques avec un protocole standardisé utilisant une privation de sommeil contrôlée jusqu’à 38 h, et la combinaison d’une privation de sommeil de 25 h et d’éveils forcés du SWS par des stimuli auditifs (Mayer et al. 1998 ; Joncas et al. 2002 ; Zadra et al. 2004 ; Pilon et al. 2008). Par rapport aux enregistrements de base, ces méthodes ont augmenté la probabilité d’enregistrer au moins un épisode parasomniaque chez les patients atteints de DOA (de 30 à 100%). Ces protocoles ont également augmenté la complexité comportementale et l’intensité des épisodes parasomniaques. Bien que ces protocoles puissent améliorer la procédure de diagnostic de la DOA, ils peuvent être difficiles à utiliser de manière routinière dans les laboratoires du sommeil et peuvent donc être considérés comme un outil de recherche plutôt que comme un test clinique pratique. L’enregistrement vidéo-EEG en laboratoire prend du temps, est coûteux et nécessite une admission à l’hôpital avec des listes d’attente généralement longues. De plus, chez les patients présentant des événements moins fréquents, la probabilité de capturer un épisode au cours d’une seule nuit est très faible. Compte tenu de la disponibilité généralisée des caméras vidéo et des vidéophones, l’analyse des enregistrements vidéo faits maison avec les caractéristiques historiques pourrait devenir un outil important pour aider les médecins dans la reconnaissance de l’AOD (Nobili 2009).