Le traitement des tumeurs hypophysaires fonctionnelles dépend du type d’hormone qu’elles fabriquent.
Traitement des adénomes lactotrophes ou adénomes sécrétant de la prolactine (prolactinomes)
Contrairement à la plupart des autres tumeurs hypophysaires, la chirurgie n’est généralement pas le premier traitement de ces tumeurs. Parfois, ces tumeurs peuvent simplement être surveillées et rien ne doit être fait dans l’immédiat. Les taux sanguins de prolactine sont contrôlés régulièrement. S’ils commencent à augmenter, une IRM peut être réalisée pour rechercher une augmentation de la taille de la tumeur. Un traitement peut alors être mis en place si nécessaire.
Les médicaments qui bloquent la production de prolactine (comme la cabergoline ou la bromocriptine) sont utilisés en premier. (Voir Médicaments pour traiter les tumeurs hypophysaires.) Ils fonctionnent généralement si bien que la chirurgie n’est pas nécessaire.
Ces médicaments réduisent également la plupart des macroadénomes sécrétant de la prolactine. Même lorsque les tumeurs ne rétrécissent pas, ces médicaments les empêchent souvent de grossir.
Dans les 3 mois qui suivent le début du traitement médicamenteux, le taux de prolactine sanguin est à nouveau mesuré et une IRM de l’hypophyse est réalisée pour voir si le médicament fonctionne. Si c’est le cas, le traitement peut être poursuivi pour le reste de la vie du patient. Pour certaines personnes, si le traitement avec ces médicaments a fonctionné et qu’avec le temps, les examens IRM ne montrent plus de tumeur, le traitement peut être arrêté. Ces personnes devront passer régulièrement des IRM pour voir si la tumeur revient. En revanche, si au bout de 6 mois, la tumeur n’a pas assez bien répondu, ou si des effets secondaires graves apparaissent, alors la chirurgie est envisagée.
Certains médecins recommandent la chirurgie dans des cas particuliers, notamment pour les personnes qui ne supportent pas les médicaments, ou pour les femmes qui veulent être enceintes (les médicaments doivent être arrêtés pendant la grossesse, et la grossesse pourrait provoquer une croissance rapide de la tumeur). La chirurgie peut également être utilisée lorsque le traitement médicamenteux ne fonctionne pas.
La radiothérapie peut être utilisée si le traitement médicamenteux et la chirurgie ne fonctionnent pas.
Traitement des adénomes somatotropes ou sécrétant l’hormone de croissance
Les adultes atteints de ces tumeurs présentent souvent une acromégalie, tandis que les enfants présentent un gigantisme.
La chirurgie est généralement le premier traitement de ces adénomes, mais elle ne peut souvent pas retirer toute la tumeur. Parfois, un analogue de la somatostatine (voir ci-dessous) est administré pendant quelques mois avant la chirurgie. Cela peut entraîner un rétrécissement de la tumeur, ce qui pourrait améliorer les chances que la chirurgie enlève toute la tumeur, mais les médecins ne peuvent pas être certains avant d’essayer que cela aidera.
Si les taux d’hormone de croissance et de facteur de croissance analogue à l’insuline (IGF-1) restent élevés après la chirurgie, de nombreux experts recommandent de traiter d’abord avec des médicaments. La radiothérapie est une autre option, mais elle est utilisée le plus souvent lorsque la chirurgie et les traitements médicamenteux ne fonctionnent pas. (En effet, les radiations agissent très lentement et, avec le temps, elles peuvent entraîner une baisse des taux d’autres hormones hypophysaires.)
L’octréotide (Sandostatin), le lanréotide (Somatuline Depot) et le pasiréotide (Signifor LAR) sont des formes artificielles de l’hormone naturelle qu’est la somatostatine (on les appelle des analogues de la somatostatine). Ces médicaments ramènent l’IGF-1 à des niveaux normaux chez environ 2 patients sur 3. Ils sont administrés sous forme d’injections, généralement une fois par mois environ. La dose de ces médicaments peut devoir être ajustée en fonction des taux sanguins d’IGF-1.
Parce que ces médicaments fonctionnent bien et peuvent être administrés tous les mois, les médecins ont commencé à se demander si la chirurgie devait toujours être le premier traitement pour les personnes atteintes d’adénomes somatotropes. Chez ceux qui pourraient avoir des problèmes avec la chirurgie, comme les personnes ayant d’autres problèmes de santé majeurs, ces médicaments pourraient être un bon choix comme premier traitement.
Un autre médicament, le pegvisomant, fonctionne en bloquant l’action de l’hormone de croissance. Il peut être utilisé si les analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide ou pasireotide) ne font pas assez pour bloquer la production d’hormone de croissance.
Des médicaments tels que la cabergoline ou la bromocriptine peuvent être utilisés avec un analogue de la somatostatine. Cela permet de réduire les niveaux d’hormone de croissance chez environ 1 patient sur 2. Mais certains patients ont du mal à tolérer les doses élevées souvent nécessaires pour que ces médicaments soient efficaces. L’avantage de ces médicaments est qu’ils se prennent sous forme de pilules.
Si la chirurgie et les traitements médicamenteux ne fonctionnent pas, la radiothérapie peut être utilisée.
Traitement des adénomes sécrétant des corticotrophes ou de la corticotropine (ACTH)
Ces tumeurs font que les glandes surrénales fabriquent trop de cortisol, une hormone stéroïde, ce qui entraîne la maladie de Cushing. (Voir Signes et symptômes des tumeurs hypophysaires.)
La chirurgie est généralement le principal traitement. Si la chirurgie n’enlève pas complètement la tumeur ou si elle repousse, les principales options sont une seconde chirurgie ou une radiothérapie. La radiothérapie peut souvent prendre des mois ou des années pour agir, de sorte que des médicaments peuvent être administrés pour aider à contrôler les niveaux de cortisol dans l’intervalle.
Si la chirurgie et la radiothérapie ne contrôlent pas les niveaux de cortisol, les options de traitement peuvent inclure l’utilisation de médicaments ou l’ablation des deux glandes surrénales (voir ci-dessous).
Plusieurs types de médicaments peuvent être utilisés pour aider à contrôler les niveaux de cortisol ou limiter les effets de cette hormone dans le corps. (Voir Médicaments pour traiter les tumeurs hypophysaires.) Mais les médicaments ne fonctionnent pas aussi bien pour les tumeurs sécrétant de l’ACTH que pour certains autres types de tumeurs hypophysaires. Et certains de ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires graves qui les rendent difficiles à prendre pendant longtemps.
Si les médicaments ne sont pas utiles, ou si le patient ne peut pas les prendre à cause des effets secondaires, les deux glandes surrénales peuvent être enlevées par une opération appelée surrénalectomie bilatérale. Cette opération peut généralement être réalisée par chirurgie laparoscopique, en utilisant de petites incisions dans le ventre au lieu d’une grande. Le chirurgien travaille par ces petites incisions à l’aide d’instruments spéciaux longs et fins, dont un muni d’une minuscule caméra vidéo à l’extrémité (appelé laparoscope) pour regarder dans le ventre. La surrénalectomie arrête toute production de cortisol, de sorte que les taux élevés de cortisol ne seront plus un problème. Mais après l’opération, les patients devront prendre des pilules pour remplacer les hormones stéroïdes surrénaliennes pour le reste de leur vie.
Si les glandes surrénales doivent être retirées, l’hypophyse sera d’abord traitée par radiothérapie. Si cela n’est pas fait, l’ablation des surrénales peut faire grossir la tumeur hypophysaire et même commencer à se développer dans les structures proches de l’hypophyse. Ce phénomène est connu sous le nom de syndrome de Nelson. Lorsque l’adénome grossit, il peut endommager les parties normales de l’hypophyse, provoquant des problèmes de déficience hormonale. Il peut également entraîner des taux élevés d’ACTH. Comme l’ACTH ressemble beaucoup à l’hormone qui provoque le bronzage de la peau, les niveaux élevés d’ACTH rendent la peau plus foncée.
Traitement des adénomes sécrétant de la thyrotrophine ou de la thyrotropine (TSH)
Le traitement de choix pour ces tumeurs est la chirurgie, qui fonctionne généralement bien. Parfois, des médicaments sont utilisés avant la chirurgie pour corriger les niveaux d’hormones thyroïdiennes et aider à réduire la tumeur.
Parfois, la radiothérapie peut être utilisée en même temps que la chirurgie. Mais les radiations ne sont pas toujours utiles, et des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler la production d’hormones de la tumeur si la chirurgie n’a pas fonctionné. Parmi les médicaments qui peuvent être utiles figurent l’octréotide, le lanréotide, la cabergoline et la bromocriptine. Ils ne sont généralement utilisés que si les autres traitements n’ont pas réussi à contrôler la tumeur.
Il est important de traiter la tumeur hypophysaire pour l’empêcher d’endommager les structures voisines. Les médicaments qui empêchent la glande thyroïde de fabriquer des hormones thyroïdiennes peuvent en fait aggraver la situation, car la réduction de la production d’hormones thyroïdiennes peut entraîner la croissance de la tumeur hypophysaire sécrétant de la TSH.
Traitement des adénomes sécrétant des gonadotrophes ou des gonadotrophines (FSH/LH)
Les hormones fabriquées par ces tumeurs provoquent rarement des symptômes majeurs, de sorte que ces tumeurs ne sont souvent pas découvertes jusqu’à ce qu’elles soient grandes (macroadénomes) et qu’elles exercent une pression sur les structures voisines.
Le traitement de ces tumeurs est similaire à celui utilisé pour les adénomes non fonctionnels. La chirurgie est souvent la meilleure option car elle agit immédiatement. Une radiothérapie peut être administrée après la chirurgie.
Un suivi avec des IRM fréquentes montrera si la tumeur repousse. Si c’est le cas, les options comprennent la radiothérapie (si elle n’a pas déjà été administrée) ou des médicaments tels que les agonistes de la dopamine (cabergoline ou bromocriptine) ou les analogues de la somatostatine (octréotide ou lanréotide).
La chirurgie est souvent la meilleure option car elle agit après la chirurgie.