Thrombocytopénie

Ce que tout médecin doit savoir sur la thrombocytopénie :

L’évaluation d’un patient atteint de thrombocytopénie nécessite deux étapes initiales.

La première étape consiste à exclure les affections potentiellement mortelles associées à la thrombocytopénie :

La leucémie aiguë

– Outre une faible numération plaquettaire, les globules blancs et les taux d’hémoglobine sont généralement anormaux et des symptômes constitutionnels, tels que la fièvre et la perte de poids, sont fréquemment présents. Des blastes sont fréquemment présents sur le frottis sanguin.

Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

– La CIVD survient généralement en association avec une septicémie, un traumatisme ou une maladie grave et peut être associée à de graves complications en matière de saignement ou de coagulation.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)

– Le PTT se caractérise par des globules rouges fragmentés (schistocytes) sur le frottis sanguin. En cas de suspicion de PTT, un échange plasmatique doit être rapidement instauré.

Syndrome des anticorps antiphospholipides

– Le syndrome des anticorps antiphospholipides se caractérise par des thromboses récurrentes ou des pertes de grossesse en présence d’anticorps antiphospholipides.

Trombocytopénie sévère induite par les médicaments (DITP)

-Lorsqu’une thrombocytopénie sévère à médiation immunitaire survient en tant qu’effet secondaire des médicaments (le plus souvent chez les patients hospitalisés), les complications hémorragiques peuvent être graves ou mettre le pronostic vital en jeu. La thrombocytopénie induite par l’héparine (TIH) est un type particulier de réaction thrombocytopénique caractérisée par une prédisposition à la thrombose.

Purpura post-transfusionnel (PTP)

– Le PTP est une complication rare et potentiellement mortelle de la transfusion de globules rouges qui survient surtout chez les femmes sensibilisées. Une thrombopénie sévère survenant 5 à 10 jours après la transfusion peut entraîner des complications hémorragiques graves.

La deuxième étape consiste à évaluer le risque d’hémorragie, en fonction de la sévérité de la thrombopénie. Cette étape est essentielle pour déterminer si une correction urgente de la thrombopénie est nécessaire.

Une numération plaquettaire inférieure à 150 000/uL

– Une numération plaquettaire inférieure à 150 000/uL est la définition de la thrombopénie, mais une numération plaquettaire comprise entre 100 000 et 150 000/uL est sans importance pour le risque hémorragique, même en cas de chirurgie ou de traumatisme.

Comptes de plaquettes entre 50 000-100 000/uL

– Les comptes de plaquettes entre 50 000 et 100 000/uL peuvent indiquer un risque de saignement avec certains types de chirurgie ou de traumatisme, mais ne seront pas associés à des saignements spontanés et sont probablement sans danger chez les patients prenant des médicaments qui altèrent la fonction plaquettaire, comme l’aspirine et le clopidogrel.

Comptes de plaquettes entre 30 000-50 000/uL

– Les comptes de plaquettes entre 30 000-50 000/uL suggèrent effectivement un risque possible de saignement avec une chirurgie ou un traumatisme, mais ils sont rarement associés à des pétéchies, un purpura et des saignements spontanés.

Comptes de plaquettes entre 10 000 et 30 000/uL

– Les comptes de plaquettes entre 10 000 et 30 000/uL peuvent être associés à des pétéchies, un purpura et des saignements spontanés, ainsi qu’à des saignements excessifs en cas de chirurgie ou de traumatisme.

Comptes de plaquettes inférieurs à 10 000/uL

– Les comptes de plaquettes inférieurs à 10 000/uL peuvent être associés à des saignements spontanés ; mais même chez ces patients, les saignements spontanés, graves et mettant la vie en danger sont rares, à moins que d’autres troubles ne soient présents, comme une CIVD.

Quelles caractéristiques de la présentation me guideront vers les causes possibles et les prochaines étapes du traitement :

Les points clés de l’examen physique initial sont :

Les pétéchies doivent être distinguées du purpura vasculaire

– Les pétéchies thrombocytopéniques sont asymptomatiques et non palpables.

– Le purpura vasculaire, tel que celui causé par une réaction indésirable à un médicament, est précédé de symptômes de brûlure ou de piqûre, et les pétéchies sont palpables.

Présence ou absence de splénomégalie

– Ceci est important car la rate normale retient transitoirement environ 1/3 des plaquettes circulantes dans ses sinusoïdes vasculaires. Une grosse rate congestionnée, typiquement le résultat d’une cirrhose du foie et d’une hypertension portale, peut retenir transitoirement 90% des plaquettes, provoquant une thrombocytopénie légère ou modérée – bien que le nombre total de plaquettes circulantes (circulation systémique + vascularisation de la rate) reste normal. Ce phénomène est décrit comme une « accumulation de plaquettes » dans la rate et résulte d’une répartition anormale des plaquettes entre la rate et la circulation systémique.

Présence de fièvre, de frissons et d’hypotension – suggérant une septicémie
Présence d’anomalies neurologiques focales et transitoires

– Cela peut suggérer une thrombose microvasculaire, comme dans le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT).

Anomalies

– Des anomalies telles qu’une lymphadénopathie ou une consolidation pulmonaire, peuvent suggérer une maladie infectieuse ou une malignité.

Un souffle cardiaque peut suggérer une endocardite bactérienne ou une destruction des plaquettes à travers une valve anormale
Eruption cutanée, arthrite, alopécie

– Une éruption cutanée, une arthrite, une alopécie peuvent suggérer des troubles auto-immuns tels que le lupus érythémateux systémique (LES).

Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à poser le diagnostic et comment interpréter les résultats ?

Comptage sanguin complet et frottis sanguin périphérique

Les points clés de l’évaluation de laboratoire commencent par le comptage sanguin complet (CBC) et l’examen du frottis sanguin périphérique.

Confirmer la présence d’une thrombocytopénie en observant directement une diminution du nombre de plaquettes sur le frottis sanguin. Exclure la présence d’amas de plaquettes provenant de techniques de prélèvement et de traitement inappropriées ou d’une » pseudothrombocytopénie » causée par l’agglutination des plaquettes qui résulte d’une agglutinine plaquettaire naturelle présente chez environ 1 personne normale sur 1 000 et qui peut provoquer l’agglutination des plaquettes en présence d’EDTA (acide éthylènediaminetétraacétique), l’anticoagulant utilisé dans les tubes de prélèvement de routine de la NFS.

Si la thrombocytopénie est confirmée

La morphologie des plaquettes est-elle normale ?

Certains troubles thrombocytopéniques héréditaires, comme le May-Hegglin, sont associés à des plaquettes géantes (de taille égale à celle des globules rouges) ou, rarement, à des plaquettes anormalement petites, comme dans le syndrome de Wiskott-Aldrich.

La concentration en hémoglobine est-elle normale ?

Si l’anémie est présente et qu’il n’y a pas de preuve de saignement comme cause, l’anémie semble-t-elle être hémolytique ou liée à une diminution de la production ?

L’anémie hémolytique peut être causée par des mécanismes immunitaires ou non immunitaires

– L’hémolyse auto-immune est généralement associée à la présence de microsphérocytes sur le frottis sanguin et confirmée par un test direct à l’antiglobuline (DAT) positif. Cela peut suggérer que l’étiologie de la thrombocytopénie est également auto-immune, comme dans le cas du PTI.

– L’hémolyse non immune est typiquement due à une fragmentation des globules rouges, qui peut être causée par une thrombose microvasculaire diffuse, et donc décrite comme une microangiopathie thrombotique. Elle est typiquement associée à des globules rouges fragmentés, décrits comme des schistocytes. Cela suggère un PTT. D’autres causes de circulation turbulente, comme une prothèse valvulaire cardiaque défectueuse, peuvent provoquer une anémie hémolytique.

– A moins d’un processus empêchant la réponse de la moelle osseuse, toutes les étiologies d’hémolyse sont associées à la présence d’un nombre accru de réticulocytes, notés sur le frottis sanguin comme de grands globules rouges polychromatophiles (bleu-gris) irréguliers.

L’anémie causée par une diminution de la production de globules rouges, qui est associée à une thrombocytopénie, peut avoir des étiologies multiples

– L’anémie mégaloblastique, résultant d’une carence en vitamine B12 ou en acide folique, est caractérisée par une leucopénie, en plus de l’anémie et de la thrombocytopénie. Les globules rouges sont gros et de forme ovale, et les neutrophiles sont hypersegmentés (contiennent cinq lobes nucléaires ou plus). La thrombocytopénie est fréquente, mais rarement grave dans les anémies mégaloblastiques.

– L’anémie résultant du remplacement de la moelle par une tumeur exogène ou une maladie granulomateuse (comme la tuberculose) provoque une réaction leuco-érythroblastique (myélophthisique), avec des globules rouges nucléés, des schistocytes, et aussi des granulocytes immatures.

– Une anémie résultant d’une hypoplasie de la moelle peut présenter une morphologie normale des globules rouges.

La numération et la morphologie des globules blancs (WBC) sont-elles normales ?

Une faible numération leucocytaire est le plus souvent associée à une insuffisance médullaire, et donc associée également à une thrombopénie et à une anémie

– Une insuffisance médullaire liée à un remplacement par une tumeur exogène ou une maladie granulomateuse peut entraîner la libération de granulocytes immatures (myélocytes, promyélocytes, myéloblastes) et de globules rouges nucléés, décrits comme une réaction leuco-érythroblastique ou myélophthisique.

– L’insuffisance médullaire peut être liée à une leucémie, aiguë ou chronique. La leucémie aiguë peut être associée à un nombre élevé ou faible de globules blancs.

Une faible numération leucocytaire survient fréquemment chez les patients atteints de LED

Les autres évaluations de laboratoire peuvent inclure :

Valeurs chimiques

– Les valeurs chimiques peuvent démontrer des niveaux accrus de lactate déshydrogénase (LDH) ou de bilirubine indirecte, compatibles avec une hémolyse. Une augmentation de la LDH peut également être compatible avec une malignité systémique.

Test de Coombs

– L’hémolyse auto-immune est documentée par un test de Coombs direct positif (test direct à l’antiglobuline, ou DAT) qui détecte des anticorps à l’immunoglobuline G (IgG) et/ou du complément à la surface des globules rouges. Le test de Coombs indirect, qui détecte les anticorps anti-globules rouges dans le sérum, n’est pas pertinent et n’a pas d’importance pour cette évaluation diagnostique ; il n’est pertinent que dans le cadre des tests effectués par les banques de sang pour les transfusions de globules rouges.

Quelles conditions peuvent sous-tendre la thrombocytopénie :

De nombreuses conditions sont associées à la thrombocytopénie. Les causes sous-jacentes les plus courantes sont la thrombocytopénie immunitaire (soit le PTI primaire, soit le PTI secondaire associé aux médicaments, au lupus érythémateux systémique , au VIH, à l’hépatite C, au lymphome ou à la leucémie lymphoïde chronique), la pseudothrombocytopénie, splénomégalie ou hypersplénisme, septicémie, thrombocytopénie gestationnelle (thrombocytopénie fortuite de la grossesse), HELLP (hémolyse, tests de fonction hépatique élevés, syndrome des plaquettes basses), syndrome des antiphospholipides, CIVD et PTT.

Exemples de présentations cliniques

Personne auparavant en bonne santé, thrombocytopénie modérée (par exemple, nombre de plaquettes 60 000/uL) découverte fortuitement lors d’une NFS de routine. Pas de saignement ou d’autres symptômes, examen physique normal, le reste de l’évaluation de laboratoire est normal.

La pseudothrombocytopénie est possible. Le diagnostic sera posé par l’examen du frottis sanguin.
La thrombocytopénie immunitaire primaire (ITP) est le diagnostic le plus probable si le frottis sanguin confirme la présence d’une véritable thrombocytopénie.
Il est important de revoir les numérations plaquettaires antérieures. Une numération plaquettaire normale dans le passé exclut une thrombocytopénie héréditaire.

– Il s’agit d’une présentation courante chez les adultes atteints de PTI. Chez les jeunes enfants, généralement âgés de moins de 5 ans, le PTI se présente typiquement par une thrombocytopénie soudaine, sévère et symptomatique.

Jeune femme en bonne santé auparavant, à 35 semaines d’une grossesse non compliquée, présentant une thrombocytopénie légère (par exemple, une numération plaquettaire de 80 000/uL). Pas de saignement ou d’autres symptômes, examen physique normal, le reste de l’évaluation de laboratoire de routine est normal.

Trombocytopénie gestationnelle

– Se produit dans 5 % des grossesses normales en fin de gestation ; le nombre de plaquettes est rarement inférieur à 70 000/uL ; se rétablit après l’accouchement. Ne peut être distingué d’un PTI léger (sauf que les patients ne répondent pas au traitement du PTI) mais la récupération spontanée après l’accouchement soutient le diagnostic de thrombopénie gestationnelle.

Personne auparavant en bonne santé, thrombopénie légère (par exemple, numération plaquettaire 70 000/uL) découverte fortuitement lors d’une NFS de routine. Aucun saignement ou autre symptôme, l’examen physique révèle des angiomes en araignée sur la poitrine et les épaules et une splénomégalie, l’évaluation de laboratoire révèle une anémie légère avec des cellules cibles et une faible albumine sérique.

Thrombocytopénie associée à une maladie hépatique occulte, une hypertension portale et une splénomégalie avec regroupement des plaquettes

Personne auparavant en bonne santé, apparition soudaine d’une thrombocytopénie sévère (par exemple, numération plaquettaire 8 000) avec purpura, pas d’autres symptômes ou anomalies à l’examen physique, le reste de la NFS et les autres évaluations de laboratoire sont normales.

La PID est possible

– Les antécédents supplémentaires doivent identifier les médicaments pris dans les heures précédant l’apparition du purpura, et se concentrer sur les nouveaux médicaments sur ordonnance commencés dans les 1 à 3 semaines précédentes, ou tout médicament pris par intermittence pendant des années. La quinine et les sulfamides tels que le triméthoprime-sulfaméthoxazole sont les plus courants. Consultez le registre des médicaments susceptibles de provoquer une thrombocytopénie sur www.ouhsc.edu/platelets. Posez des questions spécifiques sur la quinine prise occasionnellement, peut-être par un membre de la famille ou un ami, car les patients interprètent souvent les questions des médecins sur les médicaments uniquement comme des médicaments ordinaires sur ordonnance. Posez des questions sur les boissons qui contiennent de la quinine (par ex, l’eau tonique, le citron amer Schweppes) et les suppléments nutritionnels ou les remèdes à base de plantes qui sont pris occasionnellement.

La PID a généralement un rétablissement rapide à une numération plaquettaire normale

– Commençant dans les 2 à 3 jours suivant l’arrêt du médicament suspecté et atteignant une numération plaquettaire normale en 1 à 2 semaines.

La PID peut être confirmée par la documentation d’anticorps réactifs aux plaquettes, dépendants du médicament

– Ce test n’est pas systématiquement disponible dans les laboratoires cliniques. Une source pour ce test est le Blood Center of Wisconsin (www.bcw.edu).

La thrombocytopénie immunitaire primaire (ITP) est également possible

– Surtout chez les jeunes enfants chez qui l’apparition soudaine d’une thrombocytopénie est typique et les pétéchies/purpura sont fréquentes.

Personne auparavant en bonne santé, apparition progressive de symptômes hémorragiques occasionnels, y compris le purpura, associés à des ménorragies sur plusieurs mois, thrombocytopénie modérée (par exemple, numération plaquettaire 18 000), reste de la NFS et autres évaluations de laboratoire normales, aucun autre symptôme, reste de l’examen physique normal.

C’est la présentation typique du PTI chez un adulte

– La confirmation du diagnostic de PTI nécessite l’exclusion d’autres causes de thrombocytopénie, comme le VIH ou l’hépatite C. Si le reste de l’histoire, l’examen physique et la numération sanguine sont normaux, aucun autre test n’est nécessaire.

Personne auparavant en bonne santé, faiblesse et inconfort abdominal depuis une semaine, purpura noté il y a 2 jours, pas d’autres symptômes, examen physique normal sauf pour un purpura mineur. L’évaluation de laboratoire démontre une numération plaquettaire de 12 000/uL, un taux de WBC normal, une hémoglobine de 6 gm/dL, une bilirubine de 3,5 mg/dL (3,1 mg/dL à réaction indirecte), une LDH de 1250 U/L (normale inférieure à 200), une créatinine de 0,9 mg/dL.

C’est la présentation typique du PTT

– Bien que les anomalies neurologiques, souvent des déficits focaux transitoires, soient décrites comme classiques, un tiers des patients ne présentent aucune anomalie neurologique à la présentation. La moitié des patients ont une fonction rénale normale. La fièvre est rare ; une forte fièvre accompagnée de frissons ne se produit probablement jamais et doit suggérer une infection systémique. L’examen du frottis sanguin mettra en évidence des globules rouges fragmentés (schistocytes) et des globules rouges polychromatophiles.

Une jeune femme en bonne santé à 35 semaines d’une grossesse précédemment non compliquée développe une hypertension (PA 155/95), un œdème des pieds et des chevilles, une douleur et une sensibilité abdominale du quadrant supérieur droit et un scotome visuel transitoire. L’évaluation de laboratoire démontre une thrombocytopénie modérée (numération plaquettaire 25 000/uL) et une anémie (hémoglobine 9 gm/dL), une fonction hépatique anormale avec des niveaux élevés de transaminases, LDH 550 U/L (normal moins de 200), et une créatinine normale. L’examen du frottis sanguin met en évidence des globules rouges fragmentés.

C’est la présentation typique de la prééclampsie avec le syndrome HELLP associé

– Il s’agit d’une complication liée à la grossesse qui devrait se résoudre spontanément avec un accouchement urgent. La thrombopénie et l’anémie hémolytique avec fragmentation des globules rouges peuvent faire penser à un PTT, mais l’examen du PTT peut être différé pour observer la guérison avec l’accouchement.

Patient hospitalisé avec une insuffisance rénale chronique nécessitant une hémodialyse d’entretien qui a présenté une bactériémie liée à son greffon d’accès vasculaire. Sa tension artérielle à l’admission était de 211/139, son potassium de 6,7 meq/L et sa numération plaquettaire de 211 000/uL. Sa numération plaquettaire était normale pendant la première semaine d’hospitalisation, puis a rapidement diminué pour atteindre 8 000/uL le 11e jour. Ses signes vitaux sont normaux, son état clinique est stable, son taux d’hémoglobine est inchangé à 8,4 gm/dL et son taux de globules blancs est normal. Il y a plusieurs étiologies possibles, ainsi que plusieurs improbables, pour la thrombocytopénie aiguë.

La septicémie bactériémique récurrente est une étiologie possible, mais peu probable en raison de l’état clinique stable du patient

– La septicémie peut être associée à une thrombocytopénie sans coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), éventuellement causée par des thrombi microvasculaires qui peuvent survenir avec certains organismes (par exemple, Aspergillus, Cytomégalovirus).

Une septicémie bactériémique récurrente avec CIVD est une étiologie possible

– Les études de coagulation ont démontré un INR (international normalized ratio), un temps de thromboplastine partielle activée (aPTT) et une concentration de fibrinogène normaux, excluant la CIVD.

La thrombocytopénie induite par l’héparine (TIH) est une étiologie possible

– Le patient n’a pas présenté de nouvelle thrombose veineuse ou artérielle, mais la moitié des patients atteints de TIH présentent sans preuve de thrombose. Un test d’activation plaquettaire pour les anticorps héparinodépendants était négatif, ce qui est une preuve contre la TIH. La sévérité de la thrombocytopénie est la preuve la plus convaincante de la présence d’une TIH. Les numérations plaquettaires inférieures à 20 000/uL sont rares dans la TIH.

Le PTT peut d’abord survenir chez un patient hospitalisé, apparemment déclenché par un trouble inflammatoire aigu tel qu’une infection systémique ou une pancréatite

– Cependant, le PTT était peu probable chez ce patient en raison de son hémoglobine stable, de l’examen du frottis sanguin qui n’a montré aucun schistocyte et d’un taux normal de LDH de 112 U/L.

Le PTT lié aux antibiotiques du patient est l’étiologie la plus probable

– La meilleure preuve serait d’évaluer le délai d’administration des antibiotiques et l’apparition de la thrombocytopénie. La vancomycine et la pipéracilline sont deux causes fréquentes de DITP. Ce patient avait été traité à la pipéracilline pour une septicémie liée à un greffon vasculaire plusieurs mois auparavant, il a été traité à la pipéracilline lors de cette admission pendant 2 jours, puis la pipéracilline a été reprise le 9e jour, suivie par l’apparition d’une thrombopénie. L’étiologie pipéracilline a été confirmée par la documentation d’anticorps réactifs aux plaquettes, dépendants de la pipéracilline.

Patient hospitalisé qui a subi une coronarographie incluant un traitement par héparine et abciximab ainsi que par aspirine et clopidogrel. Il n’avait jamais été exposé auparavant à aucun de ces médicaments, à l’exception de l’aspirine. Sa numération plaquettaire était de 255 000/uL avant l’intervention, mais lors d’une NFS de routine deux heures après l’intervention, sa numération plaquettaire est de 10 000/uL. Il présente un purpura étendu et des cloques de sang dans la bouche.

L’étiologie est presque certainement l’abciximab

– Cette classe d’agents antithrombotiques qui bloque la liaison du fibrinogène plaquettaire par la GP (glycoprotéine) IIb-IIIa peut provoquer une thrombocytopénie soudaine et sévère lors de l’exposition initiale. Cela se produit chez environ 1 % des patients recevant l’abciximab, l’eptifibatide et le tirofiban. Contrairement aux autres médicaments qui provoquent une thrombocytopénie, les inhibiteurs de la GP IIb-IIIa peuvent provoquer une thrombocytopénie immédiate lors de la première exposition. Tous les autres médicaments (à de rares exceptions près) nécessitent une période de temps, généralement de 1 à 3 semaines, pour développer une sensibilisation. Bien que les patients aient été précédemment exposés à l’aspirine, la DITP causée par l’aspirine est extrêmement rare. L’héparine provoque rarement une thrombocytopénie soudaine et sévère. Le traitement approprié est l’administration de transfusions de plaquettes et l’arrêt de l’agent en cause. La thrombocytopénie se résorbe en une semaine.

Quand faut-il faire des tests plus agressifs ?

Des tests diagnostiques supplémentaires sont rarement nécessaires pour l’évaluation et la prise en charge des patients atteints de thrombocytopénie, au-delà des tests précédemment décrits dans les vignettes de patients.

L’aspiration et la biopsie de la moelle osseuse sont appropriées dans plusieurs situations cliniques :

Lorsque l’insuffisance de la moelle est suspectée par la présence supplémentaire d’une anémie et d’une leucopénie

Lorsque le frottis de sang périphérique présente les caractéristiques d’une réaction leucoérythroblastique (myélophthisique) qui suggère un remplacement de la moelle. remplacement de la moelle par une tumeur exogène ou une maladie granulomateuse

Lorsque la thrombocytopénie ne répond pas à une prise en charge appropriée pour le diagnostic clinique initial

– Comme un PTI présumé sans réponse aux corticoïdes, l’immunoglobuline intraveineuse (IVIG) et les traitements supplémentaires, ou un PTT présumé sans réponse aux échanges plasmatiques et au traitement immunosuppresseur.

La ponction et la biopsie de la moelle osseuse ne sont pas nécessaires chez les patients présentant la présentation et l’évolution clinique typiques du PTI, du PTT, du DITP ou d’une maladie hépatique avec splénomégalie.

La recherche d’anticorps réactifs aux plaquettes, dépendants des médicaments, peut être d’une importance capitale lorsque le DITP est suspecté et que le diagnostic est étayé par une récupération rapide de la numération plaquettaire après l’arrêt des médicaments, mais souvent, plusieurs médicaments sont arrêtés et celui qui a provoqué la thrombocytopénie est incertain. Ce test n’est pas disponible en routine dans les laboratoires cliniques. Une source pour ce test est le Blood Center of Wisconsin (www.bcw.edu).

Quelles études d’imagerie (le cas échéant) seront utiles ?

Les études d’imagerie n’ont pas de rôle de routine dans l’évaluation et la prise en charge des patients pour un problème primaire de thrombocytopénie. Une échographie abdominale peut être indiquée lorsqu’une splénomégalie est suspectée.

Quels traitements devez-vous initier immédiatement et dans quelles circonstances – même si la cause première n’est pas identifiée ?

La transfusion de plaquettes est toujours appropriée pour les patients présentant une thrombocytopénie sévère (par exemple, moins de 20 000/uL) et une hémorragie cliniquement importante. Bien que les transfusions de plaquettes aient été décrites comme dangereuses pour les patients atteints de PTT en raison du risque potentiel d’exacerbation de la thrombose microvasculaire, cette affirmation n’a jamais été étayée par autre chose que de rares anecdotes.

Des données cliniques récentes suggèrent que les transfusions de plaquettes sont en fait couramment administrées aux patients atteints de PTT avant que le diagnostic ne soit envisagé, sans effet indésirable. Chez les patients atteints de PTI ou de PITD, les transfusions de plaquettes ne produisent généralement qu’une très brève augmentation de la numération plaquettaire (qui dure quelques heures), mais l’hémostase sera favorisée par la transfusion de plaquettes, quel que soit le niveau ou même l’absence d’augmentation.

La transfusion de plaquettes n’est généralement pas appropriée pour les patients qui ne saignent pas, ou qui présentent uniquement un purpura cutané.

Chez les patients avec un PTI connu qui présentent une thrombopénie sévère et des saignements, il faut administrer des immunoglobulines intraveineuses (1 à 2 g/kg) avec des corticostéroïdes.

Quels autres traitements sont utiles pour réduire les complications ?

Sans objet pour les patients évalués et pris en charge pour une thrombocytopénie.

Que devez-vous dire au patient et à sa famille concernant le pronostic ?

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Scénarios « What if ».

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Pathophysiologie

La thrombocytopénie peut être due à de nombreuses causes. L’étiologie peut être anticipée par l’anamnèse.

Les points clés de l’anamnèse sont l’apparition, le contexte, la gravité, le moment et les saignements :

Instauration de la thrombopénie

– Des sujets auparavant normaux présentant une thrombopénie inattendue suggèrent un trouble acquis comme une thrombopénie immunitaire (PTI).

– Des antécédents de longue date et/ou des antécédents familiaux de thrombocytopénie peuvent suggérer une forme héréditaire de thrombocytopénie comme l’anomalie de May-Hegglin.

Contexte clinique

– Patients chirurgicaux : La thrombopénie dilutionnelle est légère et attendue dans les 1 à 4 premiers jours suivant une intervention chirurgicale majeure.

– Patients en unité de soins intensifs (USI) : La thrombocytopénie chez les patients gravement malades est souvent multifactorielle et peut être associée à une CIVD, une septicémie ou des médicaments.

– Cancer : Des antécédents de tumeurs malignes peuvent suggérer une CIVD ou des métastases médullaires.

– Âge : une thrombopénie néonatale sévère et présente à la naissance ou dans les quelques jours qui suivent peut être causée par une thrombopénie allo-immune néonatale, qui résulte d’allo-anticorps plaquettaires maternels. La TIH est moins fréquente chez les enfants que chez les adultes.

La sévérité de la thrombopénie peut fournir un indice sur le diagnostic sous-jacent

– Sévère (inférieure à 20 000/uL) est typique des causes immunitaires.

– Modérée (20 000-100 000/uL) est typique d’une TIH.

– Légère à modérée (50 000-100 000/uL) est typique d’une splénomégalie/hypersplénisme.

Timing de la thrombocytopénie par rapport aux expositions

-Dans les heures qui suivent les expositions aux médicaments : TIH d’apparition aiguë ou autres réactions à médiation immunitaire (thrombocytopénie médicamenteuse ) après une exposition intermittente antérieure (par exemple, la quinine), de nouveaux médicaments récents, ou rarement après la première exposition à certains médicaments dont le tirofiban, l’eptifibatide ou l’abciximab.

– 1 à 4 jours après une intervention chirurgicale majeure : Typique d’une dilution post-opératoire.

– 5-10 jours après une exposition à un médicament nouvellement prescrit et pris quotidiennement : Réactions médicamenteuses à médiation immunitaire (y compris la TIH classique).

– 5-10 jours après une transfusion de globules rouges : Typique de la PTP.

Caractérisation des symptômes hémorragiques

– La thrombocytopénie entraîne un saignement immédiat après des coupures cutanées mineures. On distingue ce phénomène des saignements liés à un trouble de la coagulation, comme l’hémophilie, qui n’entraînent pas de saignement lors de petites coupures (comme les entailles de rasoir), et ne surviennent que quelques heures après une coupure plus importante, car les plaquettes normales assurent une hémostase temporaire.

– La thrombocytopénie entraîne généralement des saignements cutanés (purpura et pétéchies). Les pétéchies sont typiquement plus fréquentes sur les pieds (à l’exception de la plante des pieds, où le soutien tissulaire ferme des vaisseaux cutanés empêche les pétéchies), les chevilles et les jambes, où la pression vasculaire est plus importante.

– Les saignements sont souvent absents dans la TIH, malgré une thrombocytopénie sévère.

– Vitesse d’apparition des symptômes hémorragiques. Un saignement soudain et inattendu est typique du PTI aigu de l’enfant. Graduels, sur des semaines à des mois, sont fréquents chez les adultes atteints de PTI.

– Une thrombocytopénie sévère peut entraîner des cloques de sang sur les muqueuses de la bouche et de la conjonctive, des saignements de nez ou des ménorragies qui peuvent être décrites comme un « purpura humide ».

– Rarement, les saignements du tractus gastro-intestinal (GI) seront suffisamment graves pour nécessiter un soutien par transfusion de globules rouges.

– Les hémorragies critiques ou fatales, telles que les hémorragies intracrâniennes, sont très rares et généralement associées à un traumatisme crânien.

Quelles autres manifestations cliniques peuvent m’aider à diagnostiquer une thrombocytopénie ?

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Quelles autres études de laboratoire supplémentaires peuvent être demandées ?

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Quelles sont les données probantes?

Neunert, C, Lim, W, Crowther, M, Cohen, A. « The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia ». Blood. vol. 117. 21 avril. pp. 4190-207.

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