Définition
Le situs inversus est une condition dans laquelle les organes du thorax et de l’abdomen sont disposés dans une image miroir parfaite inversant le positionnement normal.
Description
Le développement humain normal entraîne une disposition asymétrique des organes à l’intérieur du thorax et de l’abdomen. Typiquement, le cœur se trouve sur le côté gauche du corps (lévocarde ), le foie et la rate se trouvent à droite, et le poumon de gauche a deux lobes tandis que le poumon de droite a trois lobes. Cette disposition normale est appelée situs solitus.
Cependant, chez environ 1 personne sur 8 500, les organes du thorax et de l’abdomen sont disposés dans la position exactement opposée : le cœur est à droite (dextrocardie ), tout comme le poumon à deux lobes, et le foie, la rate et le poumon à trois lobes sont à gauche. Pourtant, comme cette disposition, appelée situs inversus, est une image miroir parfaite, la relation entre les organes n’est pas modifiée, de sorte que les problèmes fonctionnels se produisent rarement.
Causes et symptômes
Au début du développement normal d’un embryon, la structure tubulaire qui devient le cœur forme une boucle vers la gauche, identifiant l’axe gauche/droite le long duquel les autres organes doivent être positionnés. Bien que le mécanisme qui fait que la boucle cardiaque se dirige vers la gauche ne soit pas entièrement compris, au moins un gène a été identifié comme jouant un rôle dans ce processus. Cependant, on pense que de nombreux facteurs peuvent être impliqués dans la cause du situs inversus. Rarement, le situs inversus peut être présent dans les familles, mais le plus souvent, il s’agit d’un événement isolé et accidentel survenant chez un individu pour la première fois dans la famille.
La plupart des personnes atteintes de situs inversus ne présentent aucun symptôme médical ni aucune complication résultant de cette affection. Bien que seulement 3 à 5 % des personnes atteintes d’un situs inversus présentent un quelconque type d’anomalie cardiaque fonctionnelle, ce taux est supérieur à celui des anomalies cardiaques dans la population générale, qui est inférieur à 1 %.
On estime qu’environ 25 % des personnes atteintes d’un situs inversus présentent une affection sous-jacente appelée dyskinésie ciliaire primaire (DCP). La DCP, également connue sous le nom de syndrome de Kartagener, se caractérise par un situs inversus, des infections chroniques des sinus, une augmentation des sécrétions muqueuses des poumons et une susceptibilité accrue aux infections respiratoires. Le PCD est causé par un défaut des cils qui altère leurs mouvements normaux.
Diagnostic
Le situs inversus doit être détecté par un examen physique complet. Il est souvent détecté lorsqu’un médecin, à l’aide d’un stéthoscope, entend des bruits cardiaques par ailleurs normaux du côté droit du corps au lieu du côté gauche. Pour confirmer le diagnostic suspecté de situs inversus, des examens d’imagerie tels que l’IRM, la tomodensitométrie ou l’échographie peuvent être demandés, et un renvoi vers un cardiologue ou un interniste peut être effectué pour compléter le diagnostic. Les études d’imagerie permettront également d’écarter la possibilité d’une disposition aléatoire des organes, ou hétérotaxie, qui présente un risque beaucoup plus élevé de complications médicales graves.
Traitement
Il n’existe aucun traitement pour le situs inversus. Dans le cas improbable où une anomalie cardiaque est présente, elle doit être traitée en conséquence par un cardiologue.
Les personnes qui ont un situs inversus doivent s’assurer d’informer tous les médecins impliqués dans leurs soins médicaux. En plus d’éviter toute confusion inutile, cela réduira le risque de passer à côté d’un diagnostic crucial qui se présente avec des symptômes spécifiques à la localisation (comme l’appendicite ).
Traitement alternatif
Sans objet.
Prognostic
Le pronostic pour une personne atteinte de situs inversus est bon, et en l’absence d’une malformation cardiaque ou d’un autre diagnostic sous-jacent, l’espérance de vie est normale.
Prévention
Il n’existe aucune méthode connue pour prévenir le situs inversus.
Ressources
PERIODICALS
Ainsworth, Claire. « A gauche, à droite et à l’envers ». New Scientist 66, no 2243 (17 juin 2000) : 40-45.
Janchar, T., Milzman, D., et Clement, M. » Situs Inversus : évaluations d’urgence de présentations atypiques. » American Journal of Emergency Medicine 18, no. 3 (mai 2000) : 349-50.
Travis, John. « Faire tourner ces organes en place ». Science News 156, no 8 (21 août 1999) : 124-125.
ORGANISATIONS
American Heart Association. Centre national. 7272 Greenville Avenue, Dallas, TX 75231-4596. (214) 373-6300. (800) 242-8721. 〈〉.
NIH/National Heart, Lung and Blood Institute Information Center. P.O. Box 30105. Bethesda, MD 20824-0105. (301) 592-8573.
TERMES CLÉS
Cils- Minuscules saillies ressemblant à des cheveux sur certaines cellules du corps ; les cils produisent des mouvements de fouet ou de fouet pour diriger ou provoquer le mouvement de substances ou de fluides dans le corps.
Gène- Unité unique d’information génétique, fournissant au corps des instructions pour une tâche biologique spécifique.
IRM- Étude d’imagerie qui utilise des forces magnétiques pour produire une image des structures internes du corps.
TDM- Technique spéciale qui utilise un ordinateur pour créer une image en coupe transversale du corps à partir d’une série de rayons X.
Ultrasons- Étude d’imagerie qui utilise des ondes sonores à haute fréquence pour former une image visuelle des structures internes du corps.