Qu’est-ce que la sclérose latérale primaire ?
La sclérose latérale primaire (SPL) est une maladie neuromusculaire rare affectant les motoneurones (cellules nerveuses) de votre cerveau et leurs projections (fibres) vers la moelle épinière, qui constituent ensemble le motoneurone supérieur (UMN).
Le SSP entraîne une lente dégénérescence (panne) de l’UMN, qui se termine au centre de la moelle épinière sur un deuxième ensemble de motoneurones. Normalement, les messages sont ensuite relayés de ces neurones de la moelle épinière le long des fibres nerveuses vers les muscles volontaires (muscles sous votre contrôle direct), qui constituent ensemble le motoneurone inférieur (LMN). Dans le cas du SDP, le LMN n’est pas affecté.
Les symptômes du SDP, comme la raideur et la faiblesse musculaires, commencent généralement dans les jambes mais, avec le temps, se propagent dans tout votre corps. Comme il n’existe pas de traitement curatif de la SPL, le traitement est centré sur la gestion de vos symptômes, l’apport d’un soutien et l’amélioration de votre qualité de vie.
Qui est susceptible d’avoir une sclérose latérale primaire (SPL) ?
Tout le monde peut développer une sclérose latérale primaire (SPL). Cette affection est plus susceptible d’affecter les personnes âgées de 35 à 66 ans, et généralement vers 50 ans.
Qu’est-ce qui cause la sclérose latérale primaire (SPL) ?
La cause de la sclérose latérale primaire (SPL) est inconnue. Une forme très rare de SPL qui touche les jeunes enfants et les adolescents a été liée à une mutation génétique spécifique (code anormal).
Quels sont les symptômes de la sclérose latérale primaire (SPL) ?
La sclérose latérale primaire (SPL) se développe lentement et, par conséquent, les symptômes peuvent être relativement légers au début.
Les premiers symptômes de la SPL comprennent généralement :
- Des raideurs (dues à la spasticité) et des faiblesses dans les muscles de vos jambes.
- Des difficultés à marcher ou à maintenir votre équilibre.
- Des spasmes musculaires intermittents (raidissement marqué et soudain) des muscles volontaires, qui peuvent être douloureux en raison des spasmes. Les crampes musculaires ( » Charley Horse « ) sont différentes et surviennent en cas de lésion ou de dégénérescence du LMN, comme dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Rares sont les muscles de la parole et de la déglutition qui sont affectés en premier, entraînant des troubles de l’élocution (dysarthrie) et de la déglutition (dysphagie).
Au fur et à mesure que la maladie progresse, les autres symptômes courants sont les suivants :
- Rigidité et faiblesse des doigts, des mains et des bras.
- Des problèmes de contrôle de la vessie (urgence urinaire et même incontinence).
- Des douleurs dans le bas du dos, le cou et d’autres muscles.
Les problèmes respiratoires sont rares ou inexistants, contrairement à la SLA.
En quoi la sclérose latérale primaire (SPL) diffère-t-elle de la sclérose latérale amyotrophique ?
Les deux affections sont des maladies du motoneurone, bien que la dégénérescence dans la sclérose latérale primaire (SPL) ne concerne que l’UMN alors que dans la SLA, elle concerne à la fois l’UMN et le LMN. L’atrophie musculaire, les crampes du cheval de Charley et la faiblesse significative observées dans la SLA sont le résultat de la dégénérescence du LMN. En général, la vitesse de progression et l’étendue de la maladie sont toutes deux plus importantes dans la SLA, probablement parce que les deux niveaux de motoneurones dégénèrent.
Important, certaines formes de SLA affectent principalement l’UMN (du moins au début), et progressent plus lentement, ce qui rend difficile la distinction avec la SLA, surtout dans les premiers stades. La plupart des cas qui ressemblent à la SLA sont en fait des stades précoces de SLA à prédominance UMN qui finissent par se transformer en SLA. Pour cette raison, un diagnostic de SDP ne doit être posé qu’après la présence de symptômes pendant au moins trois à quatre ans. Le SDP est beaucoup moins fréquent que la SLA.
enews
La Cleveland Clinic est un centre médical universitaire à but non lucratif.centre médical universitaire à but non lucratif. La publicité sur notre site contribue à soutenir notre mission. Nous ne cautionnons pas les produits ou les services non liés à la Cleveland Clinic. Politique
.