Scott Diede, M.D., Ph.D., un boursier St. Baldrick au Fred Hutchinson Cancer Research Center à Seattle, Washington, explique les symptômes du rhabdomyosarcome alvéolaire, les options de traitement et les possibilités de recherche.
Qu’est-ce que le rhabdomyosarcome alvéolaire ?
Il existe deux principaux types de rhabdomyosarcome pédiatrique : le rhabdomyosarcome embryonnaire et le rhabdomyosarcome alvéolaire.
- Le rhabdomyosarcome embryonnaire (ERMS) survient le plus souvent chez les enfants de moins de 10 ans et se trouve dans la tête, le cou, les voies urinaires ou les organes reproducteurs. C’est le type le plus courant.
- Le rhabdomyosarcome alvéolaire (ARMS) est plus agressif, survient plus souvent chez les adolescents ou les jeunes adultes et commence généralement dans le torse, les bras ou les jambes.
Le rhabdomyosarcome est le cancer des tissus mous le plus fréquent chez les enfants, avec environ 350 nouveaux cas chaque année aux États-Unis.
Quels sont les signes et les symptômes du rhabdomyosarcome alvéolaire ?
Le rhabdomyosarcome peut survenir à de nombreux endroits différents du corps, de sorte que ses signes et symptômes dépendent de sa localisation.
Dans le cas du rhabdomyosarcome alvéolaire, une personne peut d’abord remarquer une bosse ou un gonflement sur le torse, le bras ou la jambe qui continue à grossir et ne disparaît pas. Parfois, la bosse ou le gonflement est douloureux.
Les autres signes peuvent inclure des difficultés à uriner ou à aller à la selle, ou il peut y avoir du sang dans l’urine.
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Quelles sont les options de traitement disponibles pour le rhabdomyosarcome alvéolaire ?
Le traitement d’un enfant, d’un adolescent ou d’un jeune adulte atteint d’un rhabdomyosarcome alvéolaire est basé sur la taille et le stade de la tumeur, sur l’emplacement de la tumeur sur le corps et sur la propagation ou non de la tumeur à d’autres parties du corps. La combinaison de ces facteurs aide les médecins à décider si le cancer est à faible risque, à risque intermédiaire ou à risque élevé.
Les options de traitement du rhabdomyosarcome alvéolaire comprennent :
- La chirurgie : En fonction de la localisation du rhabdomyosarcome, un chirurgien peut essayer d’enlever complètement la tumeur. Dans la plupart des cas de rhabdomyosarcome, cela n’est pas possible. Une chimiothérapie, et parfois une radiothérapie, peuvent être administrées avant la chirurgie pour réduire les grosses tumeurs.
- Chémothérapie : Tous les enfants atteints de rhabdomyosarcome reçoivent une chimiothérapie dans le cadre de leur régime de traitement. Le type d’agent de chimiothérapie, la dose et le nombre de traitements administrés dépendent du fait que l’enfant présente un rhabdomyosarcome à risque faible, intermédiaire ou élevé.
- Radiothérapie : En plus de la chimiothérapie et de la chirurgie, certains enfants atteints de rhabdomyosarcome bénéficient d’une radiothérapie.
Quel est l’état actuel de la recherche sur le rhabdomyosarcome ?
La recherche qui s’intéresse aux causes et au traitement du rhabdomyosarcome a considérablement amélioré la prise en charge des patients au cours des dernières décennies. Environ 80% des patients atteints de rhabdomyosarcome à faible risque peuvent désormais être guéris de leur maladie. Mais pour les enfants atteints de cancer, il reste encore de nombreux défis à relever – des défis tels que :
- Améliorer le résultat des patients, en particulier ceux qui présentent une maladie à haut risque ou une maladie qui récidive.
- Développer de nouvelles thérapies ciblées pour améliorer les taux de guérison et réduire les effets secondaires.
- Identifier de nouveaux biomarqueurs pour diagnostiquer plus précisément le rhabdomyosarcome et déterminer le niveau de risque.
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Comment vos recherches financées par la St. Baldrick’s Foundation contribue à faire avancer la recherche sur le rhabdomyosarcome ?
Ma recherche sur le rhabdomyosarcome financée par St. Baldrick’s porte sur l’épigénétique et la façon dont elle pourrait jouer un rôle dans la formation du rhabdomyosarcome pédiatrique. Les cellules de notre corps utilisent des mécanismes épigénétiques, comme la méthylation de l’ADN, pour transmettre des informations d’une génération de cellules à la suivante.
En ce moment, j’étudie des échantillons de tumeurs de patients cancéreux pour comprendre comment les cellules de rhabdomyosarcome pourraient utiliser la méthylation de l’ADN pour se former et se développer. J’espère que cet axe de recherche ouvrira de nouveaux domaines passionnants pour le traitement et fournira des biomarqueurs précieux pour la détection, le diagnostic et l’évaluation des risques de cancer.
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