DISCUSSION
Il existe peu de publications sur le syndrome d’Achenbach dans la littérature. Cependant, la rareté de ces publications n’est pas due à la rareté de la maladie. Nos observations cliniques suggèrent que la maladie est plus fréquente qu’on ne le pense généralement. Bien qu’une grande partie des patients aient été orientés vers les cliniques de chirurgie cardiaque, certains ont été orientés vers d’autres services tels que la médecine familiale, la dermatologie, la médecine interne, l’hématologie, la rhumatologie, la chirurgie plastique et l’orthopédie, ou les patients ont été dirigés vers ces services depuis les cliniques de chirurgie cardiaque.
En l’absence de cause essentielle connue, le syndrome d’Achenbach se caractérise par une douleur aiguë et un engourdissement des doigts. En plus de ces plaintes, un gonflement et une paresthésie peuvent être observés. Dans notre étude, tous les patients se plaignaient de douleurs et d’hématomes, mais le gonflement et la paresthésie n’étaient présents que chez certains d’entre eux. Dans la littérature, deux cas ont été identifiés dans lesquels la localisation de la maladie n’était pas les doigts. L’un de ces cas était une hémorragie sous-conjonctivale récurrente dans l’œil tandis que l’autre était localisé dans le poignet.
Bien que l’étiologie du syndrome d’Achenbach soit inconnue, Singer a émis l’hypothèse que chez certains patients, une résistance capillaire accrue et une fragilité vasculaire pouvaient déclencher cette maladie même lors d’un traumatisme minime. Il a également été signalé que l’acrocyanose, les maladies gastro-intestinales, les migraines et les maladies biliaires peuvent être liées à l’étiologie de la maladie. Kämpfen et al ont proposé l’étiologie du vasospasme à travers un cas dans lequel l’ergotamine a été utilisée en raison d’une migraine. Il a été suggéré que le syndrome d’Achenbach pouvait être associé au syndrome de Raynaud et à la maladie de Chilblain dans les données secondaires recueillies auprès de Carpentier et al. Dans la même étude, ce syndrome s’est avéré être associé au tabagisme, à la consommation d’alcool et à l’œstrogénothérapie, alors qu’aucune relation n’a été observée avec l’indice de masse corporelle, le niveau d’éducation, le statut marital, la profession, les vibrations et les traumatismes. Le syndrome d’Achenbach est 2 à 7 fois plus fréquent chez les femmes d’âge moyen que chez les hommes. Bien que la localisation la plus courante de la maladie varie selon les sources, elle a été observée plus fréquemment au niveau du majeur et de l’index. Le syndrome d’Achenbach est généralement épisodique. Dans notre étude, le nombre moyen d’épisodes était de 3,04, et le doigt le plus fréquent était l’index (Figures (Figures11 et et22).
L’ecchymose est située sur l’annulaire de la main droite.
L’ecchymose est située sur l’index de la main droite.
L’examen physique et l’anamnèse ont un rôle majeur dans le diagnostic du syndrome d’Achenbach. Des techniques de laboratoire et d’imagerie peuvent être nécessaires pour le diagnostic différentiel (tableau (tableau4).4). Cependant, dans les cas suspects, il convient d’utiliser ces méthodes et d’éviter les procédures invasives inutiles. En raison de la possibilité de confondre le syndrome avec de nombreuses maladies vasculaires, hématologiques, dermatologiques et rhumatologiques, certaines méthodes de laboratoire et d’imagerie peuvent être nécessaires (telles que l’hémogramme complet, les facteurs de coagulation, la protéine c-réactive, le taux de lipides sanguins et l’échographie Doppler artérielle et veineuse de l’extrémité concernée). Dans la littérature, des biopsies ont été réalisées pour des lésions dans deux cas. Dans l’un de ces cas, l’épiderme présentait une hyperkératose et une parakératose. Dans l’autre cas, on a observé un dépôt amyloïde amorphe et éosinophile dans le stroma et une accumulation de fibrine. Dans les deux cas, aucune pathologie n’a été détectée dans les structures microvasculaires. L’examen par capillaroscopie n’était pas nécessaire pour le diagnostic, mais Khaira et al ont réalisé une capillaroscopie chez 11 patients, et aucune pathologie n’a été détectée. Frerix et al ont montré une hémorragie capillaire dans un cas. L’échographie Doppler artérielle et veineuse est un bon choix non invasif pour évaluer le lit vasculaire. Aucune pathologie artérielle ou veineuse n’a été mise en évidence par l’échographie Doppler dans toutes les études réalisées.
Tableau 4
Diagnostics différentiels
| Diagnostic différentiel | ||
| Syndrome ou phénomène de Raynaud | Syndrome du défilé thoracique | Thrombose veineuse digitale spontanée | Traumatisme |
| Syndrome de Gardner-Diamond | Maladie vasculaire du collagène | Atherosclérose | Maladie de Buerger |
| Artérite de Takayasu | Trombose de l’artère ulnaire | |
| Artérite à cellules géantes | Thrombose de l’artère radiale | |
| Maladie anévrysmale produisant des emboles | Microemboles | |
| Lésion induite par des vibrations | Lésion induite par des vibrations-induites par des vibrations | Polycythémie | Lésion due au froid | Cryoglobulinémie |
| Dermatite artefacta | Rupture spontanée de la vincula | Ischémie aiguë des membres | Maladie de Chilblain | Acrocyanose | Acrorygose |
En cas de suspicion de microembolie artérielle, des méthodes d’imagerie invasive peuvent être utilisées pour rechercher l’origine des microemboles. Alors que dans le cas rapporté par Weinberg et al, aucune pathologie n’a été observée à l’angiographie des membres supérieurs, dans le cas de Robertson et al, un flux lent a été observé dans les artères digitales. Il existe des études dans lesquelles l’échocardiographie transthoracique a été utilisée pour le diagnostic de l’embolie artérielle, et aucune source embolique cardiogénique n’a été trouvée dans ces études. Dans notre étude, la saturation en oxygène a été mesurée au bout du doigt malade par oxymétrie de pouls afin de détecter éventuellement des microemboles. Aucune saturation anormale en oxygène, qui pourrait suggérer une ischémie ou une embolie, n’a été trouvée chez aucun des patients. Le syndrome d’Achenbach doit être envisagé dans le diagnostic différentiel de symptômes similaires au syndrome de Raynaud avec une ischémie digitale épisodique clinique. L’aspect rhumatologique du syndrome a été étudié plus avant dans des rapports de cas, mais aucune relation rhumatologique n’a été trouvée en dehors du syndrome d’Achenbach associé à la polyarthrite rhumatoïde rapporté par Manappallil et al.
De nos jours, de nombreux patients se réfèrent aux hôpitaux en recherchant leurs symptômes sur Internet, dans les médias écrits et visuels, et dans les médias sociaux. Cette situation oblige les médecins non seulement à diagnostiquer et à traiter, mais aussi à contribuer à réduire l’anxiété causée par des informations incorrectes ou incomplètes. Les patients atteints du syndrome d’Achenbach qui se rendent dans les cliniques sont dans l’expectative, pensant qu’il y a une obstruction des vaisseaux sanguins ou un caillot de sang dans le doigt. C’est pourquoi il convient d’éliminer correctement les inquiétudes injustifiées des patients. Il existe de nombreuses opinions différentes sur le traitement général de la maladie. Certaines de ces opinions suggèrent qu’il n’y a pas besoin de traitement en raison de l’évolution bénigne de la maladie et que seul le suivi est suffisant. D’autre part, il existe des publications dans lesquelles le traitement comprend le chlorhydrate de sargegrelate, l’acide acétylsalicylique 81 mg, le diprimadol à action prolongée, l’héparine ou l’isosorbidedinitrate. Même si l’étiologie était inconnue, si un point de saignement était défini, nous n’avons pas appliqué de traitements anticoagulants, antiplaquettaires ou vasodilatateurs, sauf s’il y avait une autre indication obligatoire. Lorsque cela était nécessaire, les patients étaient traités avec des analgésiques, ou avec une crème ou un gel contenant du polysulfate de mucopolysaccharide ; occasionnellement, des applications froides étaient appliquées ou il était conseillé au patient de reposer la main malade. Après 2 wk de traitement, on a observé que les patients ne se plaignaient plus.
Aujourd’hui, nous savons très peu de choses sur ce syndrome. Il est important de poursuivre les études sur cette maladie car nous savons qu’elle touche les doigts, la surface palmaire, la cheville et l’œil, mais nous ne savons pas si le cerveau et les autres organes vitaux présentent les mêmes saignements et hématomes. En raison du syndrome d’Achenbach, une hémorragie ou un hématome probable dans le cerveau et d’autres organes vitaux mettrait la vie en danger, de sorte que la maladie devrait faire l’objet d’une étude plus approfondie.
En conclusion, il ne fait aucun doute que de nombreuses nouvelles études seront réalisées à mesure que la sensibilisation au syndrome d’Achenbach augmentera. L’étiologie et le pronostic de la maladie sont encore un mystère. Il est très important de savoir si le syndrome se manifeste dans le cerveau et les organes vitaux. Cependant, il est soulageant de savoir qu’il n’y a pas de mortalité ou de morbidité avérée de la maladie et que l’évolution de la maladie est bénigne.