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RAPPORT DE CAS

Un enfant de sexe masculin âgé de 9 ans nous a été présenté avec une histoire de dyspnée à l’effort (New York Heart Association-II), de palpitations à l’effort et d’incapacité à prendre du poids. L’apparition des symptômes remontait à la petite enfance. En outre, il y avait des antécédents d’infections récurrentes des voies respiratoires inférieures pendant l’enfance et la petite enfance. Il n’y avait pas d’antécédents de cyanose, de crises ou d’épisodes d’accroupissement. Le patient est né d’un mariage non consanguin, et ses antécédents de naissance et de développement étaient normaux, à l’exception d’une faible prise de poids. Il avait trois frères et sœurs aînés qui étaient tous en bonne santé. Avant de venir chez nous, il a été évalué dans un hôpital local et a été diagnostiqué avec un grand canal artériel persistant (PDA) avec une hypertension artérielle pulmonaire et a été référé pour une prise en charge supplémentaire.

Sa taille était de 135 cm avec un poids de 24 kg donnant, un indice de masse corporelle de 13,2 kg/m2. La constatation notable à l’examen physique général était un membre supérieur gauche grossièrement atrophié par rapport au membre supérieur droit. Les pouls du membre supérieur gauche n’étaient pas palpables et l’oxymétrie de pouls a révélé une saturation de l’air ambiant de 92 % avec des formes d’onde atténuées. La saturation et les pouls des trois autres membres étaient normaux. Il n’y avait pas de cyanose ni d’hernie discale. L’examen cardiovasculaire a révélé une cardiomégalie avec un ventricule gauche (VG) hyperdynamique de type apex. L’auscultation a révélé un premier bruit cardiaque normal, un S2 normalement divisé avec un P2 fort et un S3 LV. En outre, il présentait un souffle continu de grade 3, mieux entendu au niveau des 2e et 3e espaces intercostaux gauches et un souffle doux mi-diastolique à l’apex.

Image montrant une main gauche atrophiée

Sa radiographie thoracique a montré une cardiomégalie avec un rapport cardiothoracique de 0,65 à type de LV d’apex et un débit sanguin pulmonaire accru. L’électrocardiographie a montré un rythme sinusal normal avec une hypertrophie du VG et un axe normal. Par la suite, une échocardiographie a été réalisée et a montré une hypertrophie de l’oreillette gauche et du ventricule gauche. Il n’y avait pas de lésions de shunt intracardiaque. Un grand PDA était présent avec un shunt gauche-droit continu à faible vitesse et une orientation antérieure inhabituelle.

Le patient a été emmené pour un cathétérisme cardiaque. L’angiographie aortique a révélé un arc aortique droit avec seulement deux branches arquées, à savoir la carotide commune droite et la sous-clavière droite. De façon surprenante, aucun ADP n’a été observé sur l’angiographie aortique. Cependant, pendant la phase retardée de l’angiographie aortique, on a vu les artères carotide et sous-clavière gauches, puis les artères pulmonaires, se remplir via des collatérales provenant des artères sous-clavière et carotide droites. Ces résultats ont été confirmés par des injections sélectives dans les artères sous-clavières et carotides droites. L’oxymétrie a révélé un shunt gauche-droit de 2,3:1 avec une légère hypertension artérielle pulmonaire. Les résultats étaient évocateurs d’un diagnostic de la crosse aortique droite avec isolement de l’artère brachiocéphalique gauche.

Still frame from catheterization with catheter in the right subclavian showing structures as per labels

Une angiographie par tomographie assistée par ordinateur (CT) 4] a ensuite été réalisée, ce qui a permis d’établir le diagnostic. Elle a montré l’arc aortique droit donnant naissance à la carotide commune droite et à la sous-clavière droite. L’artère brachio-céphalique gauche était reliée aux artères pulmonaires par un grand ADP avec de multiples collatérales de la sous-clavière et de la carotide droites. Après confirmation du diagnostic, les résultats cliniques ont été examinés et ont révélé une carotide gauche non palpable avec des bruits forts dans le cou et le crâne ainsi que des pouls absents dans le membre supérieur gauche. Compte tenu des symptômes importants et d’un grand shunt gauche-droit, le patient a subi une correction chirurgicale avec réimplantation de l’arc brachiocéphalique gauche à l’arc aortique et ligature du PDA. L’intervention a été réussie et le patient se portait bien lors du dernier suivi.

Image de tomodensitométrie tridimensionnelle vue antérieure montrant l’arc droit avec le brachiocéphale gauche de l’artère pulmonaire

Un fichier externe qui contient une image, une illustration, etc. Le nom de l’objet est APC-10-78-g004.jpg

Image de tomodensitométrie tridimensionnelle vue latérale montrant la bifurcation brachiocéphalique gauche, l’artère principale et l’artère pulmonaire gauche

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