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Qu’est-ce que la malformation de Chiari I ?
La malformation de Chiari I (key-AR-ee mal-fore-MAY-shun) se produit lorsque le cervelet – la partie du cerveau qui contrôle la coordination et les mouvements musculaires – pousse vers le bas à travers le trou situé au fond du crâne. Ce trou s’appelle le foramen (fer-AY-men) magnum. Habituellement, seule la moelle épinière passe par le foramen magnum.
De nombreux enfants atteints de la malformation de Chiari I ne présentent aucun symptôme. Un traitement peut aider les enfants qui en ont.
Quels sont les signes & Symptômes de la malformation de Chiari I?
Certaines personnes atteintes de la malformation de Chiari I ne présentent jamais de symptômes. Si des symptômes surviennent, ils ne se manifestent généralement pas avant la fin de l’enfance ou l’adolescence.
Les signes et les symptômes peuvent inclure :
- maux de tête (surtout après avoir éternué, toussé, ou des efforts)
- problèmes d’équilibre
- douleurs au cou
- étourdissements
- problèmes de vision
- mauvaise coordination des mains
- sombres et picotements des mains et des pieds picotements dans les mains et les pieds
- changement des habitudes vésicales (pipi) ou intestinales (caca)
- difficulté à avaler
- haryngé
Parfois, les enfants atteints de la malformation de Chiari I peuvent aussi avoir :
- une syringomyélie (ser-in-go-my-ILL-ee-uh) : un espace rempli de liquide dans la moelle épinière
- une hydrocéphalie (hi-droh-SEF-eh-less) : une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les espaces situés au fond du cerveau
- apnée du sommeil : périodes où la respiration s’arrête pendant le sommeil
- scoliose : courbure de la colonne vertébrale
Qu’est-ce qui cause la malformation de Chiari I ?
Il existe quatre types différents de malformation de Chiari (I, II, III et IV). Le Chiari I est le plus fréquent.
Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause la malformation du Chiari I. Un bébé peut naître avec une malformation de Chiari I ou celle-ci peut se développer au cours des premières années de vie. Moins souvent, la malformation peut survenir plus tard dans la vie à la suite d’un traumatisme, d’une infection ou d’autres problèmes médicaux.
La malformation de Chiari I peut être héréditaire. Elle peut donc avoir une cause génétique.
Les malformations de Chiari se produisent lorsque l’espace pour le cervelet est plus petit que la normale ou a une forme inhabituelle. Cela comprime une partie du cervelet vers le bas à travers le foramen magnum. Si cela exerce une pression sur le cervelet et la moelle épinière, cela peut entraîner des symptômes.
Comment la malformation de Chiari I est-elle diagnostiquée ?
Les malformations de Chiari I ne provoquent généralement pas de symptômes. Donc, beaucoup ne sont pas découvertes jusqu’à ce qu’une étude d’imagerie du cerveau ou de la partie supérieure de la colonne vertébrale soit effectuée pour une autre raison.
Comment traite-t-on une malformation de Chiari ?
Pour les enfants sans symptômes, les médecins recommandent généralement de passer des IRM de suivi pour vérifier tout changement. Une intervention chirurgicale n’est généralement pas nécessaire.
Pour les enfants présentant des symptômes graves, les médecins recommandent souvent une intervention chirurgicale appelée décompression de la fosse postérieure. Cette chirurgie permet de faire plus d’espace pour le cervelet et de diminuer la pression sur la moelle épinière.
Les enfants présentant des problèmes connexes (tels que la syringomyélie, l’hydrocéphalie, l’apnée du sommeil ou la scoliose) peuvent avoir besoin d’un traitement médical pour ces conditions.
Certains médecins recommandent aux enfants atteints de malformation de Chiari I d’éviter certaines activités comme la gymnastique, la lutte et les sports de contact.
Que peuvent faire les parents ?
De nombreux enfants atteints de malformation de Chiari I ne présentent pas de symptômes et n’ont jamais besoin de traitement. Mais appelez immédiatement votre médecin si votre enfant présente des symptômes, tels que des maux de tête, des problèmes d’équilibre ou de coordination, des changements dans les habitudes de pipi ou de caca, ou des changements de voix.
Pour aider votre enfant à rester en bonne santé, suivez les instructions de votre médecin pour :
- prendre et respecter tous les rendez-vous de suivi
- se soumettre à toutes les études recommandées, telles que les radiographies ou les IRM
- éviter toute activité, si cela est recommandé