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Cancer de la peau
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Qu’est-ce que le mélanome amélanotique ?
Le mélanome amélanotique est une forme de mélanome dans laquelle les cellules malignes ont peu ou pas de pigment. Le terme » amélanotique » est souvent utilisé pour indiquer des lésions qui ne sont que partiellement dépourvues de pigment alors que le mélanome vraiment amélanotique où les lésions sont dépourvues de tout pigment est rare .
Mélanome amélanotique
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Qui est atteint de mélanome amélanotique ?
Le mélanome amélanotique représente environ 1 à 8 % de tous les mélanomes. L’incidence du mélanome véritablement amélanotique est difficile à estimer, étant donné que de nombreuses lésions hypopigmentées sont étiquetées comme amélanotiques .
Les facteurs de risque de développement d’un mélanome amélanotique comprennent :
- L’augmentation de l’âge – bien que le mélanome amélanotique représente une proportion significative de mélanomes chez les jeunes enfants
- La peau exposée au soleil – en particulier chez les personnes âgées présentant des photodommages chroniques.
Qu’est-ce qui cause le mélanome amélanotique ?
Le mélanome est causé par des mélanocytes malins. Le développement de la malignité dans les mélanocytes est dû à des modifications génétiques de l’ADN, mais comment et pourquoi cela se produit est largement inconnu. Les cellules du mélanome amélanotique ne peuvent pas produire de granules de mélanine matures, ce qui entraîne des lésions dépourvues de pigment.
Pour expliquer l’absence de pigment, trois modèles ont été proposés.
- Le mélanome amélanotique peut être un sous-type peu différencié du mélanome typique.
- Le mélanome amélanotique peut être un mélanome dé-différencié qui a perdu son phénotype normal.
- Les cellules de mélanome amélanotique peuvent conserver leur identité mélanocytaire mais acquérir la capacité de former différents phénotypes (multipotence) .
Quelles sont les caractéristiques cliniques du mélanome amélanotique ?
Les mélanomes amélanotiques sont classiquement décrits comme ayant la » couleur de la peau « . Une proportion importante est rouge, rose ou érythémateuse. Les lésions précoces typiques se présentent sous forme de lésions maculaires asymétriques qui peuvent être uniformément roses ou rouges et peuvent avoir une légère pigmentation havane, brune ou grise à la périphérie. Les frontières peuvent être bien ou mal définies .
Tout sous-type de mélanome peut être amélanotique.
- Le mélanome nodulaire peut ressembler à un naevus (grain de beauté) mélanocytaire de couleur chair ou rose ou à un carcinome basocellulaire.
- Dans le cas du mélanome subfongique, 25 % sont amélanosiques
- Dans le cas du mélanome desmoplastique, plus de 50 % sont amélanosiques .
- Le mélanome métastatique ne présente pas rarement des lésions amélanosiques, même lorsque la lésion primaire est pigmentée .
Les mélanomes amélanosiques peuvent ne pas présenter les critères cliniques ABCDE (Asymétrie, irrégularité de la bordure, variation de couleur, grand diamètre) qui sont classiquement utilisés comme signes d’alerte du mélanome. Les patients et les cliniciens ne sont pas toujours en mesure de soupçonner des lésions non pigmentées d’être des mélanomes, et les mélanomes amélanosiques sont donc souvent mal diagnostiqués. L’élargissement des signes d’alerte ABCD pour inclure les 3 R (Red, Raised, Recent change) peut aider à dépister le mélanome amélanotique .
Comment le mélanome amélanotique est-il diagnostiqué ?
Clinical features
Les mélanomes amélanotiques ont peu ou pas de pigment et peuvent être cliniquement difficiles à diagnostiquer.
L’histoire d’un patient qui observe un changement dans une lésion est un facteur diagnostique important avec les lésions amélanotiques et le mélanome amélanotique doit être considéré dans le diagnostic différentiel.
L’examen de toute la surface de la peau est également important, car les dommages causés par le soleil (par exemple, les kératoses actiniques) et d’autres lésions pigmentées peuvent fournir des indices cliniques qu’une lésion non pigmentée ou hypopigmentée peut être un mélanome amélanotique.
Caractéristiques cliniques du mélanome amélanotique
Dermoscopie
La dermoscopie, l’examen d’une lésion à l’aide d’un dermatoscope, peut être utile pour le diagnostic des lésions suspectes. La morphologie des vaisseaux doit être évaluée avec soin si les lésions sont dépourvues de pigmentation.
Les éléments dermoscopiques caractéristiques du mélanome amélanotique sont :
- Pigmentation irrégulière (s’il y en a une)
- Points ou globules irréguliers (dans les zones pigmentées)
- Motifs vasculaires polymorphes incluant des zones rouge laiteux, une dépigmentation réticulaire, des vaisseaux irréguliers en pointillés, des vaisseaux irréguliers linéaires ou la combinaison de vaisseaux irréguliers en pointillés et linéaires (constatation dermoscopique la plus fréquente)
- Lignes blanches .
Dermoscopie du mélanome (mêmes lésions que ci-dessus)
Biopsie
Les lésions suspectes de mélanome amélanotique doivent être excisées avec une marge clinique de 2-3 mm et envoyées pour un diagnostic pathologique (biopsie d’excision).
Le mélanome amélanotique peut avoir des apparences histopathologiques variées. Le mélanome amélanotique peut se faire passer pour un certain nombre de néoplasmes non mélanocytaires .
- Une caractéristique clé est l’absence de granules de mélanine ; les colorations qui détectent les granules de mélanine comprennent la coloration de Fontana-Masson .
- La coloration immunohistochimique peut révéler un certain pigment résiduel dans le mélanome amélanotique et identifier les cellules malignes comme des mélanocytes.
- La microscopie électronique peut être utilisée pour mettre en évidence les pré-mélanosomes dans les cas peu clairs.
Rapport de pathologie
Le rapport du pathologiste comporte une description macroscopique et microscopique de la lésion excisée et comprend :
- Le diagnostic de mélanome primaire
- L’épaisseur de Breslow à 0.1 mm
- Le niveau d’invasion de Clark
- Les marges d’excision (le tissu normal autour d’une tumeur)
- Le taux mitotique (la vitesse de prolifération des cellules)
- L’existence ou non d’une ulcération.
Le rapport peut également inclure des commentaires sur le type de cellule et son mode de croissance, l’invasion des vaisseaux sanguins ou des nerfs, la réponse inflammatoire, la régression, l’immunohistochimie et l’existence ou non d’une lésion mélanocytaire bénigne originale associée .
Qu’est-ce que l’épaisseur de Breslow ?
L’épaisseur de Breslow est rapportée pour les mélanomes invasifs. C’est la mesure verticale en millimètres du sommet de la couche granuleuse (ou de la base de l’ulcération superficielle) au point le plus profond de l’atteinte tumorale. L’épaisseur de Breslow est le facteur de pronostic local le plus important dans le mélanome primaire, car les mélanomes plus épais sont plus susceptibles de métastaser (se propager) .
Qu’est-ce que le niveau d’invasion de Clark ?
Le niveau de Clark indique le plan anatomique d’invasion. Il est utile pour prédire le résultat dans les tumeurs fines et moins utile pour les tumeurs plus épaisses par rapport à la valeur de l’épaisseur de Breslow .
Quel est le diagnostic différentiel du mélanome amélanotique ?
Cliniquement, le mélanome amélanotique peut se présenter sous la forme d’une macule, d’une plaque ou d’un nodule érythémateux et squameux aux bords irréguliers, mimant de nombreuses autres lésions cutanées telles que :
- Carcinome basocellulaire
- Naevus de Spitz
- Kératose séborrhéique
- Kératose actinique
- Granulome pyogénique
- Dermatofibrome
- Kératoacanthome
- Carcinome épidermique intra-épidermique .
.
Le diagnostic différentiel pour le mélanome amélanotique
Quel est le traitement du mélanome amélanotique ?
Le mélanome amélanotique est traité de la même manière qu’un mélanome pigmenté.
Après une excision diagnostique, l’étape suivante est une excision locale large de la plaie avec une marge de 10-20 mm de tissu normal. L’étendue de la chirurgie dépend de l’épaisseur de Breslow du mélanome et de son site. Les mélanomes amélanosiques peuvent être excisés de manière incomplète malgré les marges recommandées car les marges sont souvent difficiles à définir. Un examen histologique complet comprenant une coloration immunohistochimique aide à déterminer le bord d’une tumeur. Une réexcision supplémentaire peut être nécessaire. Les marges recommandées dans les Standards provisoires 2013 de prestation de services pour les patients atteints de mélanome en Nouvelle-Zélande sont les suivantes :
- Mélanome in situ (Tis) : 5-10 mm
- Mélanome < 1 mm (T1) : 10 mm
- Mélanome 1-2 mm (T2) : 10-20 mm
- Mélanome 2-4 mm (T3) : 20 mm
- Mélanome > 4 mm (T4) : 20 mm
La biopsie du ganglion sentinelle peut être discutée avec les patients présentant des mélanomes d’une épaisseur supérieure à 0.8 mm. Cela peut fournir des informations sur la stadification et le pronostic .
Le mélanome amélanotique peut métastaser (se propager à des sites distants tels que les ganglions lymphatiques ou ailleurs dans le corps). Ces cas nécessitent un traitement individualisé qui peut inclure une chirurgie, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une thérapie ciblée.
Que se passe-t-il lors du suivi d’un mélanome amélanotique ?
Le suivi est une partie importante de la prise en charge du mélanome amélanotique car il permet d’avoir l’opportunité de détecter des récidives précoces. Il permet également une opportunité de détecter de nouveaux mélanomes primaires à la première occasion. Un second mélanome invasif survient chez 5 à 10 % des patients et un mélanome in situ non apparenté touche plus de 20 % des patients.
Les directives de pratique clinique 2008 pour la gestion du mélanome en Australie et en Nouvelle-Zélande recommandent ce qui suit pour le suivi des patients atteints de mélanome invasif :
- Des auto-examens cutanés sont effectués.
- Des contrôles cutanés de routine réguliers doivent être entrepris avec le professionnel de santé préféré du patient.
- Les intervalles de suivi sont de préférence de 6 mois pendant 5 ans pour les patients atteints de la maladie au stade 1, de 3 mois ou 4 mois pendant 5 ans pour les patients atteints de la maladie au stade 2 ou 3, et ensuite annuellement pour tous les patients.
- Les besoins individuels du patient doivent être pris en compte avant de proposer un suivi approprié.
- L’éducation et le soutien doivent être fournis pour aider le patient à s’adapter à sa maladie .
Quel est le résultat du mélanome amélanotique ?
Le pronostic du mélanome amélanotique est similaire à celui des mélanomes pigmentés. Les facteurs pronostiques comprennent l’épaisseur de Breslow du mélanome au moment de l’excision (ce facteur est considéré comme le plus important), la localisation de la lésion, l’âge du patient et le sexe. Il est important de noter qu’en raison de leurs caractéristiques cliniques atypiques, les mélanomes amélanotiques peuvent présenter un retard dans leur diagnostic et, par conséquent, sont souvent plus avancés que les mélanomes pigmentés lorsqu’ils sont diagnostiqués .
Le risque de métastases est directement lié à l’épaisseur de Breslow, les mélanomes plus épais étant plus susceptibles de métastaser. Les 2008 Clinical practice guidelines for the management of melanoma in Australia and New Zealand rapportent que les métastases sont rares pour les mélanomes minces (< 0,75 mm), le risque passant à 5 % pour les mélanomes de 0,75 à 1,00 mm d’épaisseur. Les mélanomes d’une épaisseur supérieure à 4,0 mm présentent un risque de métastases significativement plus élevé de 40 % .