Case 1
Une étudiante de 25 ans, diplômée d’université, diagnostiquée de fibrose kystique avec insuffisance pancréatique dans l’enfance, a commencé à se détériorer cliniquement en raison d’une infection incontrôlée dans la poitrine, ne répondant pas à plusieurs cures de divers antibiotiques intraveineux sur 6 mois. Elle se plaignait principalement d’une toux avec expectorations vertes abondantes et d’un essoufflement qui l’empêchait d’accomplir ses tâches ménagères. Après un examen clinique et des investigations détaillées, elle a été acceptée sur la liste d’attente pour une transplantation pulmonaire. Suite à des infections respiratoires répétées, sa fonction pulmonaire s’est rapidement détériorée (capacité vitale forcée, CVF 28% et volume expiratoire forcé en 1 s, VEMS 25%) et elle est devenue grabataire. Comme il est devenu évident que son état clinique se dégradait si rapidement qu’elle ne survivrait pas à l’attente de poumons de donneurs cadavériques appropriés, sa famille a été invitée à choisir une transplantation pulmonaire lobaire vivante, ce qu’elle a accepté. Les donneurs étaient son père biologique, âgé de 60 ans (taille : 182 cm, poids : 87 kg) et sa vraie sœur, âgée de 24 ans (taille : 176 cm, poids : 65 kg). La taille et le poids du receveur étaient de 164 cm et 53 kg. Le receveur, le donneur lobaire droit (père) et le donneur lobaire gauche (sœur) ont été emmenés dans les différents blocs opératoires avec un intervalle d’une demi-heure à une heure chacun, dans cet ordre. La receveuse a subi une incision en coquille et les deux poumons ont été disséqués. Elle a été mise sous circulation extracorporelle (CPB) et une pneumonectomie droite a été réalisée. La lobectomie inférieure droite a été réalisée en même temps chez le père par thoracotomie postéro-latérale droite et le lobe a été amené dans la salle du receveur. L’anastomose bronchique (PDS 4-0, continue) a été suivie d’anastomoses de l’artère pulmonaire (polypropylène 6-0, interrompu) et de la veine pulmonaire (polypropylène 6-0, continue). La pneumonectomie gauche a été réalisée chez le receveur et le lobe inférieur gauche a été prélevé chez la sœur et anastomosé de façon similaire. Le temps d’ischémie pour le côté droit a été de 2 heures tandis que pour le côté gauche il a été de 1 heure et 5 minutes. Le receveur a été sevré du CPB avec un soutien inotrope modeste et de l’oxyde nitrique, et les gaz du sang étaient évocateurs d’un bon échange gazeux. Le protocole d’immunosuppression dans la LDLLT était similaire à celui de la transplantation pulmonaire à partir d’un donneur cadavérique, consistant en tacrolimus, mycophénolate mofétil et prednisolone et a été commencé chez le patient le jour de la transplantation. La patiente a été sevrée du ventilateur en 48 heures, mais son rétablissement a été lent et son séjour en unité de soins intensifs long en raison d’une infection à Pseudomonas, d’épanchements pleuraux persistants, d’une insuffisance rénale nécessitant une hémofiltration intermittente pendant un mois et d’un rejet précoce nécessitant une réintubation et une impulsion de méthyl-prednisolone. Elle a été renvoyée chez elle 3 mois après l’opération et pendant 6 mois, ses fonctions pulmonaires et sa tolérance à l’effort se sont améliorées régulièrement. Au cours des 12 dernières années, ses épreuves fonctionnelles respiratoires ont chuté deux fois, mais la biopsie bronchique n’a jamais révélé de rejet. Sa dernière fonction respiratoire a montré une CVF prédite de 65% et un VEMS prédit de 66%. La figure 1 montre sa dernière radiographie pulmonaire. Elle est employée de bureau à plein temps et efficace. La période post-opératoire s’est déroulée sans incident pour les deux donneurs qui ont eu un rétablissement rapide et excellent et ont été renvoyés chez eux le 8e jour.
Radiographie pulmonaire du cas 1.
Cas 2
Une autre femme de 34 ans atteinte d’une maladie pulmonaire terminale liée à la mucoviscidose se plaignait de toux, d’hémoptysie, de dyspnée, de fatigue précoce et nécessitait une oxygénothérapie nocturne. Son état clinique et sa fonction pulmonaire se sont rapidement détériorés après plusieurs épisodes répétés d’infections respiratoires. Sous-entendant qu’il était difficile pour elle d’attendre des organes de donneurs cadavériques, sa famille s’est vue proposer l’option du LDLLT. Comme sa mère, qui avait déjà accepté de donner un lobe, était le seul parent proche en vie, son amie altruiste a exprimé le souhait de donner un lobe. Elle (taille : 164 cm, poids : 50 kg) a reçu un lobe inférieur droit d’un ami altruiste de 24 ans (taille : 164 cm, poids : 72 kg) et un lobe inférieur gauche de sa mère biologique, âgée de 54 ans (taille : 154 cm, poids : 80 kg) par une incision en coquille de la manière mentionnée dans le cas 1. Le temps d’ischémie du côté droit a été de 2 heures et demie, tandis que celui du côté gauche a été de 1 heure et 20 minutes. La patiente a été sevrée du ventilateur le troisième jour ; cependant, son évolution postopératoire a été compliquée par une endophtalmie fongique nécessitant une éviscération du côté droit. Elle est sortie de l’hôpital au bout de deux mois. Au bout d’un an, elle a développé un collapsus du poumon droit dû à une sténose de l’anastomose bronchique droite qui a nécessité la pose d’un stent endobronchique. Sa dernière fonction pulmonaire a montré une CVF prédite de 78,6 % et un VEMS prédit de 84 % et elle mène une vie saine. La figure 2 montre sa dernière radiographie pulmonaire. La période post-opératoire s’est déroulée sans incident pour les deux donneurs, l’ami est sorti le 5ème tandis que la mère le 7ème jour.
Radiographie pulmonaire du cas 2.