Les maladies à prions sont un groupe de troubles cérébraux rares, invariablement mortels, qui surviennent à la fois chez l’homme et chez certains animaux.
Chez l’homme, la plus connue des maladies à prions est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), qui toucherait environ une personne par million par population et par an. Aux États-Unis, cela se traduit par environ 320 nouveaux cas par an. Il est bien connu que la MCJ est très difficile à diagnostiquer, ce qui laisse supposer que le rapport d’un cas par million pourrait être inexact. La plupart des cas sont des cas de MCJ « sporadique » (sCJD), survenant sans raison connue. La forme sporadique représente environ 85 % des cas, et la forme familiale, environ 10 à 15 %. Quelques cas sont également survenus à la suite d’une contamination par des procédures médicales ; ce type est connu sous le nom de MCJ iatrogène ou acquise. Dans les années 1980 et 1990, un autre type de MCJ acquise, appelé variante (vMCJ), a été identifié chez les jeunes. La MCJ a été liée à l’ingestion de bœuf contaminé par l’ESB (encéphalopathie spongiforme bovine), la plupart des cas sont survenus au Royaume-Uni ou ont été liés à des aliments provenant de ce pays.
Chez les animaux, les maladies à prions ont attiré l’attention du public pour la première fois au milieu des années 1980 sous la forme de l’épidémie d’ESB au Royaume-Uni. L’ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) est une maladie à prions qui touche les bovins. Des tissus provenant d’animaux infectés ont pu contaminer les aliments pour bétail, ce qui a entraîné la propagation silencieuse de l’épidémie d’ESB. Il existe également une théorie selon laquelle l’ESB proviendrait d’aliments contaminés par la tremblante du mouton, une maladie à prions établie de longue date. Inévitablement, l’inquiétude de savoir si l’ESB pouvait passer à l’homme a monté.
Pour des informations sur les formes de la MCJ, cliquez sur les liens ci-dessous :
Sporadique
Génétique
Acquise
Pour un aperçu de la MCJ, veuillez visiter :
« Progrès dans la détection des prions et le diagnostic des maladies à prions », Byron Caughey, Ph.D.
Cliquez ici pour voir la présentation du Dr Caughey lors de la conférence familiale de la Fondation MCJ de 2015 à Washington, D.C.
« Aperçu des maladies à prions », Brian Appleby, M.D., Directeur médical de la Fondation MCJ
« Le rapport des Centers for Disease Control and Prevention : A CDC CJD Q&A, » Ryan A. Maddox, Ph.D.
Pour plus d’informations sur la façon de prendre soin d’un patient atteint de la MCJ, cliquer ici.