Qu’est-ce que l’atrésie de l’œsophage ?
L’atrésie de l’œsophage (EA) est une anomalie congénitale rare dans laquelle un bébé naît sans une partie de l’œsophage (le tube qui relie la bouche à l’estomac). Au lieu de former un tube entre la bouche et l’estomac, l’œsophage se développe en deux segments séparés qui ne sont pas reliés. Chez certains enfants, la partie manquante de l’œsophage est si importante que les extrémités ne peuvent pas être facilement raccordées par chirurgie. C’est ce qu’on appelle l’EA à longue fente.
L’EA se produit fréquemment en même temps qu’une fistule trachéo-œsophagienne (FTE), et jusqu’à la moitié des bébés atteints d’EA/FTE présentent également une autre anomalie congénitale. Sans un œsophage fonctionnel, il est impossible de recevoir une alimentation suffisante par la bouche. Les bébés atteints d’EA sont également plus exposés à des infections telles que la pneumonie et à des troubles tels que le reflux acide. Heureusement, l’EA est généralement traitable.
Qu’est-ce qui cause l’atrésie de l’œsophage ?
Il existe quatre types d’atrésie de l’œsophage (EA) :
Type A. Les segments supérieur et inférieur de l’œsophage se terminent par des poches, comme des rues sans issue qui ne se connectent pas. La fistule trachéo-œsophagienne (TEF) n’est pas présente.
Type B. Le segment inférieur se termine par une poche aveugle. La TEF est présente sur le segment supérieur. Ce type est très rare.
Type C. Le segment supérieur se termine par une poche aveugle. Le TEF est présent sur le segment inférieur. C’est le type le plus fréquent.
Type D. Le TEF est présent sur les deux segments supérieur et inférieur. Il s’agit de la forme la plus rare d’EA/TEF.
La cause exacte de l’EA est encore inconnue, mais elle semble avoir des composantes génétiques. Jusqu’à la moitié des bébés nés avec une EA présentent une ou plusieurs autres anomalies congénitales, telles que :
- trisomie 13, 18 ou 21
- autres problèmes du tube digestif, tels que l’atrésie intestinale ou l’anus imperforé
- problèmes cardiaques, tels que la communication interventriculaire, la tétralogie de Fallot ou le canal artériel persistant
- problèmes du rein et des voies urinaires, tels que le rein en fer à cheval ou polykystique, rein absent ou hypospadias
- problèmes musculaires ou squelettiques
- moelle épinière attachée
L’EA et le TEF sont également souvent présents chez les bébés nés avec le syndrome VACTERL (anomalies vertébrales, atrésie anale, anomalies cardiaques, fistule trachéo-œsophagienne, anomalies rénales et anomalies des membres). Tous les bébés nés avec le syndrome VACTERL ne présentent pas d’anomalies dans tous ces domaines.
L’EA à long écart peut également résulter d’une intervention chirurgicale pour tenter de réparer un cas plus léger d’EA, ou pour réparer un TEF.
Quels sont les signes et les symptômes de l’atrésie de l’œsophage ?
Les premiers signes de l’atrésie de l’œsophage sont généralement clairement visibles très peu de temps après la naissance. Les plus fréquents sont :
- Des bulles blanches et mousseuses dans la bouche de votre bébé
- Toux ou étouffement lors de l’alimentation
- Couleur bleue de la peau, surtout lorsque votre bébé se nourrit
- difficulté à respirer
Comment nous soignons l’atrésie de l’œsophage
Bien que l’EA puisse mettre la vie en danger dans ses formes les plus sévères et puisse causer des problèmes nutritionnels à long terme, la majorité des enfants se rétablissent complètement si elle est détectée tôt. Le meilleur traitement de l’EA est généralement la chirurgie pour reconnecter les deux extrémités de l’œsophage du bébé l’une à l’autre. Le centre de traitement de l’œsophage et des voies respiratoires de l’hôpital pour enfants de Boston est l’un des seuls programmes du pays spécialement conçus pour prendre en charge les enfants atteints de toutes les formes d’EA. Une fois le diagnostic posé, notre équipe d’experts se réunira pour examiner et discuter de ce qu’elle a appris sur la maladie de votre enfant. Puis nous vous rencontrerons, vous et votre famille, pour discuter des résultats et exposer les meilleures options de traitement.
Nos domaines d’innovation pour l’atrésie de l’œsophage
Jusqu’à récemment, l’EA était une condition sans options de traitement vraiment satisfaisantes. Les traitements précédents impliquaient un étirement stressant de l’œsophage, un repositionnement drastique des organes internes comme l’interposition œsophagienne gastrique et colique. Dans le cas d’un enfant souffrant d’une EA à grand écart, le procédé révolutionnaire de Foker encourage la croissance et l’allongement naturels de l’œsophage existant de l’enfant, le résultat final étant un œsophage intact. L’Esophageal and Airway Treatment Center est le seul centre au monde à proposer le procédé Foker.