Options de traitementModifier
Les traitements de cette affection varient en fonction de sa gravité. Le traitement le plus immédiat et le plus efficace dans la majorité des cas est une réparation chirurgicale pour fermer la ou les fistules et reconnecter les deux extrémités de l’œsophage l’une à l’autre. Bien que cela se fasse généralement par une incision entre les côtes du côté droit du bébé, une technique utilisant trois petites incisions (thoracoscopie) est utilisée dans certains centres.
Dans une minorité de cas, l’écart entre les segments supérieurs et inférieurs de l’œsophage peut être trop long à combler. Dans ces situations, les approches chirurgicales traditionnelles comprennent la gastrostomie suivie d’un pull-up gastrique, la transposition colique et la transposition du jéjunum. L’extraction gastrique est l’approche privilégiée dans de nombreux centres spécialisés, dont le Great Ormond Street (Londres) et le Mott Children’s Hospital (Ann Arbor). La gastrostomie, ou sonde G, permet l’alimentation par sonde dans l’estomac à travers la paroi abdominale. Souvent, une œsophagostomie cervicale sera également pratiquée, pour permettre à la salive avalée de s’écouler par un orifice situé dans le cou. Des mois ou des années plus tard, l’œsophage peut être réparé, parfois en utilisant un segment d’intestin remonté dans la poitrine, s’interposant entre les segments supérieur et inférieur de l’œsophage.
Dans certains de ces cas dits de grand écart, cependant, un traitement chirurgical avancé développé par John Foker, MD, peut être utilisé pour allonger puis réunir les segments courts de l’œsophage. Avec la technique Foker, les chirurgiens placent des sutures de traction dans les petites extrémités de l’œsophage et augmentent quotidiennement la tension sur ces sutures jusqu’à ce que les extrémités soient suffisamment proches pour être cousues ensemble. Le résultat est un œsophage qui fonctionne normalement, pratiquement impossible à distinguer d’un œsophage congénital bien formé. Malheureusement, les résultats ont été quelque peu difficiles à reproduire par d’autres chirurgiens et la nécessité de procéder à plusieurs opérations a tempéré l’enthousiasme pour cette approche. Le traitement optimal en cas d’atrésie œsophagienne à longue fente reste controversé.
La méthode de compression magnétique est une autre méthode de réparation de l’atrésie œsophagienne à longue fente. Cette méthode ne nécessite pas de remplacer la section manquante par des greffes de l’intestin ou d’autres parties du corps. L’utilisation de la force électromagnétique pour attirer les extrémités supérieure et inférieure de l’œsophage l’une vers l’autre a été tentée pour la première fois dans les années 1970 en utilisant des boulettes d’acier attirées l’une vers l’autre par l’application d’électro-aimants externes sur le patient. Dans les années 2000, un nouveau perfectionnement a été mis au point par le groupe de Mario Zaritzky et d’autres. La méthode plus récente utilise des aimants permanents et un ballon.
- Les aimants sont insérés dans la poche supérieure par la bouche ou le nez du bébé, et l’inférieure par le trou de la sonde d’alimentation de la gastrotomie (qui aurait dû être faite de toute façon pour nourrir le bébé, ne nécessitant donc pas de chirurgie supplémentaire).
- La distance entre les aimants est contrôlée par un ballon dans la poche supérieure, entre l’extrémité de la poche et l’aimant. Cela permet également de contrôler la force entre les aimants afin qu’elle ne soit pas assez forte pour causer des dommages.
- Après que les extrémités de l’œsophage se soient suffisamment étirées pour se toucher, l’aimant supérieur est remplacé par un aimant sans ballon et l’attraction magnétique plus forte provoque la fusion des extrémités (anastomose).
En avril 2015, Annalise Dapo est devenue la première patiente aux États-Unis à voir son atrésie de l’œsophage corrigée à l’aide d’aimants.
Complications du traitementModification
Les complications postopératoires peuvent inclure une fuite au niveau du site de fermeture de l’œsophage. Parfois, une sténose, ou un point serré, se développe dans l’œsophage, rendant la déglutition difficile. La sténose œsophagienne peut généralement être dilatée à l’aide d’instruments médicaux. Plus tard dans la vie, la plupart des enfants atteints de ce trouble auront des problèmes de déglutition, de brûlures d’estomac ou les deux. Une dismotilité œsophagienne se produit chez 75 à 100 % des patients. Après une réparation de l’œsophage (anastomose), la flaccidité relative de l’ancienne poche proximale (poche aveugle, ci-dessus) ainsi que la dysmotilité œsophagienne peuvent provoquer une accumulation de liquide pendant l’alimentation. En raison de la proximité, le ballonnement de la poche peut provoquer une occlusion trachéale. Il s’ensuit une hypoxie sévère ( » crises de mort « ) et une intervention médicale peut souvent être nécessaire.
Editer
La trachéomalacie un ramollissement de la trachée, généralement au-dessus de la carène (carène de la trachée), mais parfois étendue dans l’arbre bronchique inférieur également est une autre complication grave possible. Il existe divers traitements de la trachéomalacie associée à une atrésie de l’œsophage. Si l’état n’est pas grave, on peut s’attendre à ce que la trachée se raidisse au fur et à mesure que l’enfant grandit et atteint sa première année de vie. Lorsque seule la trachée située au-dessus de la carène est compromise, l’une des interventions les plus « simples » est l’aortopexie, qui consiste à fixer la boucle aortique à l’arrière du sternum, ce qui permet de soulager mécaniquement la pression exercée par la trachée ramollie. Une intervention encore plus simple est la pose d’un stent. Cependant, la prolifération des cellules épithéliales et l’incorporation potentielle de l’endoprothèse dans la trachée peuvent rendre l’ablation ultérieure dangereuse.
L’incidence de l’asthme, de la bronchite, de l’hyperréactivité bronchique et des infections récurrentes chez les adolescents et les adultes survivants d’une atrésie de l’œsophage dépasse de loin celle de leurs pairs en bonne santé. Au cours de la première décennie de réparation chirurgicale de l’AO, jusqu’à 20 % des patients ont succombé à une pneumonie. Depuis lors, la pneumonie est restée une complication pulmonaire majeure et un motif de réadmission après la réparation d’une AO. Les facteurs de risque de pneumonie dans les cinq premières années de vie incluent d’autres infections respiratoires aiguës et un nombre élevé de dilatations de l’œsophage.