Angiosarcome

Qui est atteint d’angiosarcome ?

L’angiosarcome est deux fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. L’angiosarcome de la tête et du cou touche surtout les personnes âgées.

La tumeur peut se développer comme une complication d’une affection préexistante. Certains groupes de patients peuvent présenter un risque plus élevé de développer des angiosarcomes. Il s’agit notamment de :

• Les patients atteints de lymphoedème chronique (accumulation de liquide lymphatique dans les bras) qui ont subi une mastectomie radicale pour un cancer du sein (ablation du sein et de tous les ganglions lymphatiques sous le bras)
• Les patients ayant subi une radiothérapie. (en particulier ceux qui ont été exposés à un agent de contraste émettant des radiations, le Thorotrast – cet agent n’est plus utilisé mais des angiosarcomes sont apparus chez des personnes des décennies après l’exposition)
• Patients avec des matériaux étrangers (tels que Dacron, shrapnel, acier et plastique) dans le corps
• Patients exposés à des agents environnementaux tels que les sprays contenant de l’arsenic, et le chlorure de vinyle utilisé dans l’industrie du plastique.

Qu’est-ce qui cause l’angiosarcome ?

La cause de la prolifération rapide et de l’infiltration de cellules endothéliales malignes dans l’angiosarcome est généralement inconnue.

Quels sont les signes et symptômes de l’angiosarcome ?

Les signes et symptômes de l’angiosarcome diffèrent selon la localisation de la tumeur. Souvent, les symptômes de la maladie ne sont pas apparents avant que la tumeur ne soit plus avancée.

Les symptômes liés aux tissus mous incluent :

• Tumeur à croissance rapide dans les extrémités ou l’abdomen
• Les tumeurs abdominales peuvent atteindre des tailles importantes avant d’être détectées car l’abdomen peut accueillir des tumeurs
• Hémorragie, anémie, hématome et saignement gastro-intestinal
• Ganglions lymphatiques adjacents hypertrophiés.

Les symptômes présents sur la peau comprennent :

• Une ecchymose élargie, un nodule bleu-noir ou une ulcération non cicatrisée
• Les lésions peuvent saigner et être douloureuses
• Les angiosarcomes survenant sur la tête et le cou chez les personnes âgées sont l’une des formes les plus courantes d’angiosarcome cutané

L’angiosarcome peut également continuer à affecter les os.

• Les tumeurs peuvent se développer sur plusieurs os d’une même extrémité.
• La douleur et la sensibilité de la zone affectée sont courantes.
• Un gonflement et une augmentation de la taille du membre affecté peuvent être présents.

L’angiosarcome du sein se présente comme une masse palpable sans sensibilité. Les tumeurs se développent souvent en profondeur dans le tissu mammaire, provoquant une hypertrophie diffuse du sein avec une coloration bleuâtre de la peau associée.

Les symptômes hépatiques de l’angiosarcome peuvent varier et ne sont pas spécifiques, et peuvent inclure une fatigue, une perte de poids et une douleur dans le quadrant supérieur droit. L’angiosarcome dans les poumons peut provoquer des douleurs thoraciques, des expectorations sanglantes, une perte de poids, une toux et des difficultés à respirer

L’angiosarcome cutané

L’angiosarcome cutané est la forme la plus courante d’angiosarcome non associée à un lymphoedème chronique. La maladie est principalement localisée sur la tête et le cou des personnes âgées et est également connue sous le nom d’angiosarcome de Wilson-Jones, d’angiosarcome sénile ou d’angioendothéliome malin.

Les caractéristiques cliniques de cette forme d’angiosarcome sont des lésions, qui apparaissent le plus souvent sur le cuir chevelu ou le haut du front.

• Au début de la maladie, les lésions peuvent être singulières ou multifocales, des plaques à propagation lente de couleur rouge livide ou crépusculaire, un peu comme une ecchymose mal définie.
• Les lésions peuvent évoluer vers des nodules ou des plaques surélevées qui peuvent saigner et s’ulcérer.
• Les lésions croissent rapidement et s’étendent, rendant les marges difficiles à définir.

Quel est le traitement de l’angiosarcome ?

Le traitement de l’angiosarcome dépend de la localisation de l’angiosarcome et de l’étendue de la tumeur. Le traitement comprend la chimiothérapie, la chirurgie, la radiothérapie ou une combinaison de ces modalités de traitement.

Le traitement optimal de l’angiosarcome cutané n’a pas été défini. Ces angiosarcomes sont difficiles à traiter en raison de leur nature multifocale et de leur schéma de propagation étendu. La chirurgie radicale et la radiothérapie postopératoire sont généralement utilisées mais la récidive tumorale est fréquente après traitement. Malgré un traitement agressif, le pronostic est souvent mauvais.

Le paclitaxel est un puissant médicament antiangiogénique qui s’avère prometteur dans la prise en charge de l’angiosarcome lorsqu’il est administré de façon hebdomadaire.

L’angiosarcome est un cancer de la prostate.