Hipopituitarismo
La hipófisis es una pequeña glándula situada en la base del cerebro. El hipopituitarismo es el fallo en la producción de una o más hormonas de la hipófisis.
Nombres alternativos para el hipopituitarismo
‘Hipopit’; insuficiencia hipofisaria; hipopituitarismo parcial; panhipopituitarismo (‘pan’ se refiere a que todas las hormonas de la hipófisis están afectadas); hipopituitarismo anterior
¿Qué es el hipopituitarismo?
El hipopituitarismo es la incapacidad de la glándula pituitaria para producir una, algunas o todas las hormonas que normalmente produce. La glándula pituitaria tiene dos partes, la pituitaria anterior y la pituitaria posterior, y la producción de hormonas puede verse afectada en cualquiera de las dos partes o en ambas.
¿Qué causa el hipopituitarismo?
A continuación se enumeran algunas de las causas del hipopituitarismo:
- Tumores, ya sean hipofisarios (estos son casi siempre benignos) o no hipofisarios, por ejemplo craneofaringioma y cáncer de extensión
- tratamientos para los tumores hipofisarios, por ejemplo, cirugía hipofisaria o radioterapia
- daño en el suministro de sangre de la glándula hipofisaria debido a una obstrucción o hemorragia (por ejemplo, apoplejía hipofisaria)
- lesión o traumatismo en la cabeza, o accidente cerebrovascular
- errores genéticos que significan que la glándula hipofisaria no puede producir ciertas hormonas, por ejemplo, el síndrome de Kallmann.Por ejemplo, el síndrome de Kallmann
- Los daños en la hipófisis debidos a la cirugía o la radioterapia en la cabeza, como tratamiento de tumores no hipofisarios, por ejemplo para el tratamiento de leucemias o tumores cerebrales
- inflamación de la hipófisis (hipofisitis)
- infiltración de la hipófisis (histiocitosis X, o histiocitosis de células de Langerhans)
- infecciones como la tuberculosis
- enfermedades congénitas o malformaciones de la hipófisis.
- Idiopatía (sin causa identificable)
- Los niveles bajos de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) pueden conducir a una menor producción de cortisol por parte de las glándulas suprarrenales. Esto puede provocar cansancio, debilidad, mareos o aturdimiento, desmayos (normalmente como resultado de una presión arterial baja), niveles bajos de azúcar en sangre, niveles bajos de sodio, pérdida de peso, pérdida de apetito, náuseas, vómitos y diarrea (véase el artículo sobre la enfermedad de Addison para obtener más detalles).
- Los niveles bajos de la hormona del crecimiento (GH) provocarán un retraso en el crecimiento en los niños (baja estatura), cansancio excesivo, bajo estado de ánimo, cambios en la grasa corporal y en los músculos en los adultos, así como bienestar general (véase el artículo sobre la deficiencia de la hormona del crecimiento’ data-content=’1276′ >deficiencia de la hormona del crecimiento de inicio adulto).
- Los niveles bajos de gonadotrofinas (hormona luteinizante (LH) y hormona foliculoestimulante (FSH) provocan el retraso o la ausencia de pubertad en los niños. En los hombres adultos, provoca una disminución de la libido, impotencia y alteración de la fertilidad debido a la disminución de la capacidad de producir la hormona masculina; en las mujeres, provoca la irregularidad o ausencia de períodos menstruales, lo que conduce a la infertilidad. El cansancio también puede ser una característica.
- Los niveles bajos de la hormona estimulante del tiroides (TSH) pueden conducir a la disminución de la producción de hormonas tiroideas por la glándula tiroides. Esto puede provocar un cansancio excesivo, aumento de peso, piel seca y sensación de más frío de lo habitual (véase el artículo sobre el hipotiroidismo).
- La falta de hormona antidiurética (ADH), también conocida como vasopresina de la parte posterior de la glándula pituitaria, provoca la expulsión de grandes cantidades de orina de forma incontrolada y causa mucha sed (véase el artículo sobre la diabetes insípida’ data-content=’1239′ >diabetes insípida).
¿Cuáles son los signos y síntomas del hipopituitarismo?
El hipopituitarismo puede ir desde ser asintomático hasta el colapso y el coma. Los signos y síntomas del hipopituitarismo dependen de qué parte de la glándula pituitaria esté afectada, en qué medida y durante cuánto tiempo. También depende de si las deficiencias hormonales comenzaron en la infancia o en la edad adulta. Los síntomas pueden ser lentos al principio y vagos. Merece la pena comprender el funcionamiento normal y los efectos de estas hormonas para entender los signos y síntomas del hipopituitarismo. (Véase el artículo sobre la hipófisis.) También puede haber síntomas adicionales debidos a la causa subyacente del hipopituitarismo, como los efectos de la presión de un tumor.
Los síntomas pueden incluir:
¿Qué frecuencia tiene el hipopituitarismo?
El hipopituitarismo es poco frecuente. En un momento dado, entre 300 y 455 personas de cada millón pueden tener hipopituitarismo. El hipopituitarismo es más frecuente después de situaciones especiales, por ejemplo, lesiones cerebrales y hemorragias posparto.
¿Se hereda el hipopituitarismo?
La mayoría de los casos de hipopituitarismo no son hereditarios. Sin embargo, hay algunas anomalías genéticas muy raras que pueden causar hipopituitarismo.
¿Cómo se diagnostica el hipopituitarismo?
Se requieren análisis de sangre para comprobar el nivel de las hormonas, que son producidas por la propia glándula pituitaria o por las glándulas endocrinas periféricas controladas por las hormonas de la glándula pituitaria. Estos análisis de sangre pueden ser muestras únicas o el paciente puede requerir un análisis más detallado en una unidad de día. Se denominan pruebas «dinámicas» o «de provocación» y miden los niveles hormonales antes y después de la estimulación para ver si la hipófisis está funcionando correctamente.
Si se sospecha que hay una falta de hormona antidiurética (como puede ser el caso de la diabetes insípida), el médico puede organizar una prueba de privación de agua. El paciente será privado de agua durante un periodo de ocho horas bajo una estrecha supervisión con análisis regulares de sangre, orina y peso corporal. La prueba puede prolongarse hasta un periodo de 24 horas si es necesario, lo que significa pasar una noche en el hospital.
También pueden organizarse otras pruebas para intentar identificar la causa subyacente del hipopituitarismo. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre, exploraciones como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) y pruebas de visión.
¿Cómo se trata el hipopituitarismo?
El hipopituitarismo se trata sustituyendo las hormonas deficientes. El tratamiento se adaptará a cada persona en función de las hormonas de las que sea deficiente:
La deficiencia de la hormona adrenocorticotrópica y, en consecuencia, del cortisol de las glándulas suprarrenales, se trata sustituyendo el cortisol por comprimidos de esteroides, ya sea hidrocortisona o prednisolona; estos se toman por vía oral en dosis que deben tomarse dos o tres veces al día. En caso de que se produzca otra enfermedad al mismo tiempo, la necesidad de aumentar o duplicar la dosis de cortisol es de vital importancia «reglas de los días de enfermedad». Es importante recordar que el cortisol salva vidas y que las personas que toman cortisol deben llevar una «tarjeta de esteroides» y llevar joyas «Medic-alert».
La hormona del crecimiento puede sustituirse en algunos individuos mediante inyecciones diarias autoadministradas (véase el artículo sobre la deficiencia de la hormona del crecimiento de inicio en la edad adulta).
Las hormonas sexuales se sustituyen en las mujeres mediante la toma de la píldora anticonceptiva oral o la terapia de sustitución hormonal. En los hombres, la testosterona se sustituye utilizando diversas formas de testosterona fabricadas, como parches, geles e inyecciones, según el estilo de vida y las preferencias de las personas. En casos especiales pueden utilizarse pastillas de testosterona. Para intentar restablecer la fertilidad en hombres y mujeres, se requieren hormonas especiales administradas en forma de inyecciones con la asistencia, a veces, de un especialista en fertilidad.
La deficiencia de la hormona estimulante del tiroides y, en consecuencia, de las hormonas tiroideas (tiroxina y triyodotironina) se trata tomando comprimidos de levotiroxina por vía oral cada día.
La hormona antidiurética se sustituye utilizando un medicamento llamado desmopresina que puede administrarse en forma de spray nasal, pastillas o inyecciones.
¿Hay algún riesgo en el tratamiento?
Dado que el tratamiento del hipopituitarismo sólo implica la sustitución de las hormonas que el cuerpo debería producir pero que no puede, no debería haber riesgos si se sustituyen las cantidades adecuadas de hormonas. Los pacientes serán controlados para asegurarse de que reciben la cantidad correcta de hormonas de sustitución. El reemplazo hormonal puede producir algunos efectos secundarios si la cantidad reemplazada es superior a las necesidades del organismo. Si el paciente tiene alguna duda, debe comentarla con su médico. Para evitar los efectos de un reemplazo insuficiente o excesivo, es necesario un control y seguimiento médico cuidadoso.
¿Cuáles son las implicaciones a largo plazo del hipopituitarismo?
El hipopituitarismo puede ser transitorio en algunos casos. Las personas con hipopituitarismo a largo plazo necesitarán tomar medicación diaria y requerirán controles regulares con un endocrinólogo en una consulta externa. Pueden requerir ingresos hospitalarios en casos de emergencia.
Las personas con hipopituitarismo pueden tener una calidad de vida deteriorada. El hipopituitarismo se asocia a un mayor riesgo de enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares como consecuencia de los cambios físicos que se producen en la grasa corporal, el colesterol y la circulación. Una vida sana, dejar de fumar, una dieta equilibrada y el ejercicio son esenciales para reducir este riesgo.
Las personas con hipopituitarismo también tienen un mayor riesgo de desarrollar osteoporosis o huesos frágiles y, por lo tanto, tienen un mayor riesgo de desarrollar fracturas por lesiones menores. Una dieta rica en calcio y vitamina D junto con cantidades moderadas de ejercicio con peso y entrenamiento son útiles para disminuir este riesgo.
Una terapia de sustitución hormonal hipofisaria adecuada, la monitorización y el seguimiento pueden reducir todos estos riesgos.
¿Existen grupos de apoyo a pacientes con hipopituitarismo?
La Fundación Pituitaria puede proporcionar asesoramiento y apoyo a los pacientes y sus familias que se enfrentan al hipopituitarismo.