El tratamiento de los tumores hipofisarios funcionales depende del tipo de hormona que produzcan.
Tratamiento de los adenomas lactótrofos o de los adenomas secretores de prolactina (prolactinomas)
A diferencia de la mayoría de los demás tumores hipofisarios, la cirugía no suele ser el primer tratamiento para estos tumores. A veces estos tumores pueden ser simplemente observados y no es necesario hacer nada de inmediato. Los niveles de prolactina en sangre se controlan regularmente. Si empiezan a subir, se puede hacer una resonancia magnética para buscar un aumento del tamaño del tumor. Entonces se puede iniciar el tratamiento según sea necesario.
En primer lugar se utilizan medicamentos que bloquean la producción de prolactina (como la cabergolina o la bromocriptina). (Véase Medicamentos para tratar los tumores hipofisarios.) Suelen funcionar tan bien que no es necesaria la cirugía.
Estos medicamentos también reducen el tamaño de la mayoría de los macroadenomas secretores de prolactina. Incluso cuando los tumores no se reducen, estos fármacos a menudo evitan que aumenten de tamaño.
Dentro de los 3 meses siguientes al inicio del tratamiento farmacológico, se vuelve a medir el nivel de prolactina en sangre y se realiza una resonancia magnética de la hipófisis para ver si el medicamento está funcionando. Si es así, el tratamiento puede continuar durante el resto de la vida del paciente. En el caso de algunas personas, si el tratamiento con estos medicamentos ha funcionado y, con el tiempo, las resonancias magnéticas no muestran ningún tumor, se puede interrumpir el tratamiento. Estas personas deberán someterse a resonancias magnéticas periódicas para ver si el tumor vuelve a aparecer. Por otro lado, si después de 6 meses el tumor no ha respondido lo suficientemente bien, o si se producen efectos secundarios graves, entonces se considera la cirugía.
Algunos médicos recomiendan la cirugía en casos especiales, como en el caso de personas que no toleran los fármacos, o en el de mujeres que quieren quedarse embarazadas. (Los fármacos deben interrumpirse durante el embarazo, y éste podría hacer que el tumor creciera rápidamente). La cirugía también puede utilizarse cuando el tratamiento farmacológico no funciona.
La radiación puede utilizarse si el tratamiento farmacológico y la cirugía no funcionan.
Tratamiento de los adenomas somatotropos o secretores de la hormona del crecimiento
Los adultos con estos tumores suelen tener acromegalia, mientras que los niños tienen gigantismo.
La cirugía suele ser el primer tratamiento para estos adenomas, pero a menudo no puede eliminar todo el tumor. A veces, se administra un análogo de la somatostatina (véase más adelante) durante unos meses antes de la cirugía. Esto puede hacer que el tumor se reduzca, lo que podría mejorar la posibilidad de que la cirugía elimine todo el tumor, pero los médicos no pueden estar seguros antes de probar que esto ayudará.
Si los niveles de la hormona del crecimiento y del factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1) siguen siendo elevados después de la cirugía, muchos expertos recomiendan tratar con medicamentos primero. La radioterapia es otra opción, pero se utiliza más a menudo cuando la cirugía y los tratamientos con medicamentos no funcionan. (Esto se debe a que la radiación es de acción muy lenta y con el tiempo puede provocar una disminución de los niveles de otras hormonas hipofisarias.)
La octreotida (Sandostatin), la lanreotida (Somatuline Depot) y la pasireotida (Signifor LAR) son formas artificiales de la hormona natural somatostatina (se denominan análogos de la somatostatina). Estos fármacos devuelven el IGF-1 a niveles normales en aproximadamente 2 de cada 3 pacientes. Se toman en forma de inyecciones, normalmente una vez al mes. Puede ser necesario ajustar la dosis de estos fármacos en función de los niveles de IGF-1 en sangre.
Dado que estos fármacos funcionan bien y pueden administrarse mensualmente, los médicos han empezado a cuestionar si la cirugía debe ser siempre el primer tratamiento para las personas con adenomas somatotropos. En aquellos que podrían tener problemas con la cirugía, como las personas con otros problemas de salud importantes, estos fármacos podrían ser una buena opción como primer tratamiento.
Otro fármaco, el pegvisomant, actúa bloqueando la acción de la hormona del crecimiento. Puede utilizarse si los análogos de la somatostatina (octreotida, lanreotida o pasireotida) no están haciendo lo suficiente para bloquear la producción de la hormona del crecimiento.
Fármacos como la cabergolina o la bromocriptina pueden utilizarse junto con un análogo de la somatostatina. Esto ayuda a reducir los niveles de la hormona del crecimiento en aproximadamente 1 de cada 2 pacientes. Pero algunos pacientes tienen problemas para tolerar las altas dosis que suelen ser necesarias para que estos fármacos funcionen. Lo bueno de estos fármacos es que se toman en forma de píldoras.
Si la cirugía y los tratamientos farmacológicos no funcionan, se puede utilizar la radioterapia.
Tratamiento de los adenomas secretores de corticotropina o corticotropina (ACTH)
Estos tumores hacen que las glándulas suprarrenales produzcan una cantidad excesiva de la hormona esteroidea cortisol, lo que provoca la enfermedad de Cushing. (Véase Signos y síntomas de los tumores hipofisarios.)
La cirugía suele ser el tratamiento principal. Si la cirugía no elimina el tumor por completo o si vuelve a crecer, las principales opciones son una segunda cirugía o la radioterapia. La radiación a menudo puede tardar meses o años en hacer efecto, por lo que se pueden administrar medicamentos para ayudar a controlar los niveles de cortisol mientras tanto.
Si la cirugía y la radiación no controlan los niveles de cortisol, las opciones de tratamiento pueden incluir el uso de medicamentos o la extirpación de ambas glándulas suprarrenales (véase más adelante).
Se pueden utilizar varios tipos diferentes de medicamentos para ayudar a controlar los niveles de cortisol o limitar los efectos de esta hormona en el organismo. (Véase Medicamentos para tratar los tumores hipofisarios). Pero los medicamentos no funcionan tan bien en los tumores secretores de ACTH como en algunos otros tipos de tumores hipofisarios. Y algunos de estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves que hacen que sea difícil tomarlos durante mucho tiempo.
Si los medicamentos no son útiles, o si el paciente no puede tomarlos debido a los efectos secundarios, se pueden extirpar ambas glándulas suprarrenales con una operación llamada adrenalectomía bilateral. Esta operación suele realizarse mediante cirugía laparoscópica, utilizando pequeñas incisiones en el vientre en lugar de una grande. El cirujano trabaja a través de estas pequeñas incisiones con instrumentos especiales, largos y finos, incluido uno con una diminuta lente de cámara de vídeo en el extremo (llamado laparoscopio) para mirar dentro del vientre. La suprarrenalectomía detiene toda la producción de cortisol, por lo que los niveles elevados de cortisol dejarán de ser un problema. Pero después de la cirugía los pacientes tendrán que tomar pastillas para sustituir las hormonas esteroides suprarrenales durante el resto de su vida.
Si se van a extirpar las glándulas suprarrenales, primero se tratará la hipófisis con radiación. Si no se hace esto, la extirpación de las suprarrenales puede hacer que el tumor hipofisario aumente de tamaño e incluso empiece a crecer en las estructuras cercanas a la hipófisis. Esto se conoce como síndrome de Nelson. Cuando el adenoma aumenta de tamaño, puede dañar las partes normales de la hipófisis, causando problemas de deficiencia hormonal. También puede provocar niveles elevados de ACTH. Como la ACTH es muy parecida a la hormona que provoca el bronceado de la piel, los niveles elevados de ACTH hacen que la piel sea más oscura.
Tratamiento de los adenomas secretores de tirotropina o tirotropina (TSH)
El tratamiento de elección para estos tumores es la cirugía, que suele funcionar bien. A veces se utilizan medicamentos antes de la cirugía para corregir los niveles de hormonas tiroideas y ayudar a reducir el tamaño del tumor.
A veces se puede utilizar la radioterapia junto con la cirugía. Pero la radiación no siempre es útil, y pueden necesitarse medicamentos para controlar la producción hormonal del tumor si la cirugía no funcionó. Algunos de los medicamentos que pueden ser útiles son la octreotida, la lanreotida, la cabergolina y la bromocriptina. Estos suelen utilizarse sólo si otros tratamientos no han logrado controlar el tumor.
Es importante tratar el tumor hipofisario para evitar que dañe las estructuras cercanas. Los fármacos que impiden que la glándula tiroidea produzca hormona tiroidea pueden en realidad empeorar las cosas porque la reducción de la producción de hormona tiroidea puede hacer que crezca el tumor hipofisario que segrega TSH.
Tratamiento de los adenomas secretores de gonadotrofos o gonadotropinas (FSH/LH)
Las hormonas producidas por estos tumores rara vez causan síntomas importantes, por lo que estos tumores a menudo no se detectan hasta que son grandes (macroadenomas) y presionan las estructuras cercanas.
El tratamiento de estos tumores es similar al utilizado para los adenomas no funcionales. La cirugía suele ser la mejor opción porque actúa de inmediato. Se puede administrar radiación después de la cirugía.
El seguimiento con resonancias magnéticas frecuentes mostrará si el tumor está volviendo a crecer. Si es así, las opciones incluyen la radiación (si no se ha administrado ya) o medicamentos como los agonistas de la dopamina (cabergolina o bromocriptina) o los análogos de la somatostatina (octreotida o lanreotida).