Presentación clínica
La DOA puede diagnosticarse normalmente basándose únicamente en una cuidadosa anamnesis (Mason y Pack 2007). La evaluación debe incluir una historia clínica completa, un examen físico, neurológico y del desarrollo, y un programa de sueño-vigilia, incluyendo una descripción detallada de los eventos nocturnos, idealmente proporcionada por los compañeros de cama o los padres. El diagnóstico clínico de DOA se basa principalmente en los criterios establecidos en el ICSD-3 (American Academy of Sleep Medicine 2014).
Despertares confusos
Los CA son episodios durante los cuales el sujeto se sienta en la cama y mira a su alrededor como si estuviera confundido (American Academy of Sleep Medicine 2014). Las AC suelen comenzar con movimientos automáticos, vocalizaciones o gemidos y pueden progresar hasta revolverse en la cama o tener comportamientos violentos hacia uno mismo o hacia los demás. Los individuos suelen aparecer con una mentalidad lenta y tienen una escasa reactividad a los estímulos ambientales; los intentos de despertar a la persona suelen ser infructuosos y pueden encontrarse con una vigorosa resistencia. La AC debe diferenciarse de la inercia del sueño, un estado transitorio de baja excitación que se produce inmediatamente después de despertar del sueño y que produce una disminución temporal de los rendimientos posteriores (Roth et al. 1972; Tassi y Muzet 2000; Trotti 2017). Sin embargo, no está claro si la embriaguez del sueño, un fenotipo severo de la inercia del sueño debe ser clasificado como AC. La embriaguez del sueño se observa con frecuencia en la hipersomnia idiopática y se caracteriza por la confusión, el habla arrastrada, la lentitud, la incoordinación y la amnesia que dura hasta varios minutos después de despertarse del sueño por la mañana (Trotti 2017).
Terrores del sueño
Los TS son la forma más extrema y dramática de DOA. Los episodios suelen comenzar con un llanto o un grito desgarrador asociado a intensos síntomas neurovegetativos como midriasis, taquicardia, taquipnea, sudoración, enrojecimiento de la piel, aumento del tono muscular. Los sujetos suelen sentarse en la cama y no responden a los estímulos externos. Los episodios no suelen durar más de unos minutos en los adultos y, después, los sujetos suelen relajarse y volver a dormir espontáneamente. Sin embargo, los episodios de TS pueden ir seguidos de AC, especialmente si el compañero de cama intenta despertar al sujeto. Las expresiones faciales pueden reflejar un miedo intenso. Los episodios suelen ir acompañados de vocalizaciones incoherentes y de una actividad motora agitada, como si reaccionaran ante un peligro inminente. Aunque parecen estar alerta, con los ojos abiertos, los sujetos pueden no reconocer a sus familiares y cualquier intento de consuelo es infructuoso y puede servir sólo para prolongar o incluso intensificar el episodio. Si el paciente se despierta al final del episodio, como puede ocurrir en niños mayores o en adultos con episodios prolongados, puede describir una sensación de amenaza o peligro primitivo, pero rara vez ofrece la extensa secuencia de imágenes mentales que se asemejan a un sueño (Kales et al. 1980; Meltzer y Mindell 2006; Provini et al. 2011; American Academy of Sleep Medicine 2014). Las TS deben diferenciarse de las pesadillas, que son sueños vívidos asociados a un contenido emocional intenso y negativo que despiertan a los pacientes del sueño (Levin y Fireman 2002). En comparación con las TS, las pesadillas son más comunes durante la segunda mitad de la noche (porque ocurren durante el sueño REM) y no se caracterizan por la actividad motora durante el sueño o la confusión tras el despertar. Además, el recuerdo del evento es común, las personas están completamente despiertas y reportan una descripción adecuada y detallada de las imágenes del sueño (Sheldon 2004; Mason y Pack 2007) (Tabla 2).
Sonambulismo
Los episodios de TS pueden comenzar con una AC. Los episodios también pueden comenzar con el sujeto levantándose de la cama y caminando o también «saltando» de la cama y corriendo. Los comportamientos pueden ser simples y sin propósito o complejos y prolongados. La caminata puede terminar espontáneamente, a veces en lugares inapropiados, o el sujeto puede volver a la cama, acostarse y reanudar el sueño sin alcanzar la conciencia. El sujeto está desorientado en el tiempo y en el espacio, con habla lenta, actividad mental marcadamente reducida y respuestas inapropiadas a las preguntas o peticiones que se le hacen. A pesar de la percepción reducida de los estímulos externos, como resultado del bloqueo de los estímulos sensoriales, el individuo puede parecer despierto, con una vigilancia reducida y una respuesta cognitiva deteriorada (Kavey et al. 1990; Crisp 1996; Plante y Winkelman 2006; American Academy of Sleep Medicine 2014). A menudo hay una amnesia anterógrada y retrógrada grave. Los sueños no suelen estar presentes, pero los sonámbulos pueden relatar una mentalidad limitada de sus motivaciones para su comportamiento, especialmente si se despiertan durante un episodio (Oudiette et al. 2009).
Cuestionarios de autoinforme
Se pueden utilizar varias herramientas para examinar a los sujetos con alto riesgo de DOA, evaluar su gravedad y valorar el beneficio del tratamiento. En contraste con la RBD, hay muy pocos instrumentos desarrollados para la DOA.
El MUPS es un cuestionario autoadministrado que evalúa 21 conductas y trastornos nocturnos diferentes con una sola pregunta, incluyendo el SW, el ST, el CA. El MUPS evalúa la frecuencia pasada o actual de cada conducta. Además, para cada ítem, se pide que se informe si el comportamiento es observado por el propio durmiente y/o por otros. Las propiedades psicométricas del MUPS se evaluaron en pacientes con diversos trastornos psiquiátricos del sueño y en controles sanos. El MUPS tiene una sensibilidad que oscila entre el 83 y el 100% y una especificidad que oscila entre el 89 y el 100% para el diagnóstico de las tres principales presentaciones clínicas de la DOA (Fulda et al. 2008).
La Escala de Trastornos de la Excitación de París (PADS) es un cuestionario autoadministrado diseñado para detectar y evaluar la gravedad de la DOA. La PADSS consta de 17 ítems relacionados con las conductas parasomníacas (con dos componentes, vagabundeo y violencia/manipulación), un ítem para su frecuencia nocturna y cinco ítems que evalúan las consecuencias y el funcionamiento diurno. La puntuación total oscila entre 0 y 50. El umbral de > 13/50 identificó correctamente a los pacientes con SW y/o ST de los controles sanos (sensibilidad del 83,6%, especificidad del 98,1%) y de los pacientes con RBD (especificidad del 89,5%) (Arnulf et al. 2014).
Grabación de vídeo en casa
Un vídeo casero utilizando una cámara aplicada en el dormitorio del paciente es una buena opción para registrar episodios motores de diferente origen, como convulsiones epilépticas, psicógenas u otros eventos (Johansen et al. 1999; Sartori et al. 2008; Cuppens et al. 2012). Las grabaciones de vídeo caseras pueden capturar episodios raros difíciles de registrar con la polisomnografía de vídeo-EEG nocturna en un laboratorio de sueño, recogiendo características semiológicas que faltan en la historia proporcionada por los cuidadores de los pacientes (Sartori et al. 2008; Ramanujam et al. 2018). Muchos autores concluyeron que también en un entorno con recursos limitados, los teléfonos móviles, que son fáciles de usar y no suponen un desafío tecnológico, pueden ser aprovechados para capturar episodios motores para diagnosticarlos con precisión (Dash et al. 2016).
Considerando la amplia disponibilidad de cámaras de vídeo y teléfonos de vídeo, el análisis de las grabaciones de vídeo caseras de DOA junto con las características históricas, podría convertirse en una herramienta importante para un diagnóstico correcto. El único informe que describe el uso del vídeo casero para la DOA fue realizado en 2013 por Mwenge et al. En este estudio una sonámbula adulta monitorizó sus comportamientos durante 36 noches documentando episodios complejos prolongados que no suelen observarse durante la VPSG ambulatoria y proporcionando las herramientas para diferenciar el SW de las convulsiones (comportamientos no estereotipados vs. estereotipados) (Mwenge et al. 2013).
Por lo tanto, las grabaciones de vídeo casero podrían ser una herramienta relevante para el diagnóstico de DOA. Confirma la DOA cuando la historia clínica es sugestiva de DOA y apoya el proceso de diagnóstico cuando la historia clínica no es clara (por ejemplo, no se recuerdan los episodios; los sujetos duermen solos; los testigos no pueden describir los episodios con precisión) o cuando no es completamente sugestiva de DOA (inicio en la edad adulta; alta frecuencia de los episodios; sospecha de comportamientos estereotipados).
Polisomnografía
Macroestructura del sueño
La macroestructura del sueño es un término utilizado para indicar la arquitectura del sueño basado en el método estandarizado por Rechtshaffen y Kales que permite la construcción de diagramas hipnóticos (es decir, hipnogramas) y medidas convencionales del sueño basadas en épocas de 30 segundos (Rechtschaffen y Kales 1968). Hasta hace poco, se consideraba que la polisomnografía tenía un valor limitado para diferenciar a los pacientes con DOA de los durmientes normales y, por tanto, no está indicada para la evaluación rutinaria de la parasomnia del sueño NREM. La polisomnografía suele realizarse para descartar diagnósticos diferenciales y para evaluar otros trastornos del sueño potencialmente asociados, como el síndrome de apnea obstructiva del sueño, que puede coexistir con la DOA.
La mayoría de los estudios que examinan la macroestructura general del sueño en la DOA revelaron resultados contrastados, sin hallazgos importantes asociados a la DOA (Zucconi et al. 1995; Espa et al. 2000; Schenck et al. 1998; Blatt et al. 1991). Un estudio reciente sobre la mayor muestra de pacientes con DOA y controles, a los que se les realizó un registro VPSG de una noche, informó de una reducción de los estadios 1 y 2 del sueño NREM y un aumento de los porcentajes de sueño REM (López et al. 2018). Los autores también encontraron una mayor duración del sueño de ondas lentas (SWS) y una menor latencia al SWS en los pacientes en comparación con los controles.
Estudios de casos y controles encontraron consistentemente un aumento de los despertares y/o microdespertares del SWS en pacientes con DOA en comparación con los controles sanos (Blatt et al. 1991; Brion et al. 2012; Espa et al. 2002; Espa et al. 2000; Gaudreau et al. 2000; Joncas et al. 2002; Oudiette et al. 2009; Schenck et al. 1998; Uguccioni et al. 2015). La fragmentación excesiva del SWS parece representar un patrón polisomnográfico típico en la DOA. Un estudio reciente proporcionó un método de puntuación para cuantificar dicha fragmentación. Los autores definieron los eventos de interrupción del SWS como (1) la aparición de cambios bruscos de frecuencia del EEG en las derivaciones centrales u occipitales con una combinación de ondas theta y alfa, frecuencias > 16 Hz y con una duración de 3 a 15 s (es decir, microdespertares); o (2) eventos similares pero con una duración de > 15 s (es decir, despertares); o (3) eventos con ondas delta persistentes (0,5-3 Hz) en las derivaciones centrales asociadas a un aumento de la actividad muscular y con una duración de > 3 s. La suma de todas las interrupciones del SWS por hora de SWS se denominó índice de fragmentación del SWS (SWSFI). Se encontró un SWSFI dos veces mayor en los pacientes con DOA en comparación con los controles sanos, ofreciendo este índice unas prestaciones de clasificación satisfactorias, con una sensibilidad y especificidad en torno al 80% obtenidas con un punto de corte de 6,8/h. Resulta interesante que el SWSFI es un método de puntuación fácil de establecer en la práctica clínica, con una excelente concordancia inter-agente (Fig. 1) (López et al. 2018).
Características polisomnográficas de un paciente con Trastornos de la Excitación (DOA) y de un adulto sano. a: El hipnograma muestra una cantidad excesiva de interrupciones del Sueño de Ondas Lentas (SWS), frecuentemente caracterizadas por una actividad EEG lenta/mixta post-excitación. Tres interrupciones del SWS se acompañan de manifestaciones conductuales complejas que definen los episodios de parasomnia (panel inferior). Durante dicha interrupción, la polisomnografía revela rasgos de sueño-vigilia lentos o mixtos, con activaciones motoras y autonómicas (panel superior). b: Por el contrario, la continuidad del SWS se conserva en sujetos sanos con interrupciones poco frecuentes (panel inferior). La polisomnografía revela una rápida actividad EEG post-despertar durante la interrupción del SWS (panel superior)
Microestructura del sueño
La microestructura del sueño es un término utilizado para indicar la arquitectura del sueño basada en métodos de puntuación que utilizan intervalos inferiores a 30-s permitiendo obtener información relativa al complejo k, husos de sueño, ráfagas delta y patrón alternante cíclico (Parrino et al., 2017). Zucconi et al. estudiaron finamente la microestructura del sueño a través del análisis del patrón alternante cíclico (PAC) en 13 pacientes con DOA (Zucconi et al. 1995). El PAC es una actividad EEG periódica del sueño no REM caracterizada por secuencias de eventos electrocorticales transitorios que son distintos de la actividad EEG de fondo y se repiten en intervalos de hasta 1 minuto (Terzano et al. 2002). En el DOA, la microestructura del sueño se caracteriza por un aumento de la tasa de CAP (una medida de la inestabilidad NREM con un alto nivel de oscilación de excitación), en el número de los ciclos de CAP y en las excitaciones con sincronización EEG (Zucconi et al. 1995). Se informó además de un aumento de la tasa de PAC en niños con SW y trastornos respiratorios del sueño concomitantes (Guilleminault et al. 2005).
Los estudios EEG cuantitativos documentaron un curso temporal anormal y una disminución de la actividad de las ondas lentas durante el primer ciclo de sueño (Espa et al. 2000; Gaudreau et al. 2000), y una disminución significativa del número de husos de sueño durante el primer ciclo de sueño (especialmente en el SWS), confirmando la hipótesis de alteraciones en el proceso de homeostasis del sueño en la DOA (Espa et al. 2000). Un reciente estudio de EEG de alta densidad realizado en 15 pacientes con DOA confirmó la disminución de la actividad de ondas lentas sobre las regiones centroparietales (cíngulo, motor y cortezas asociativas sensoriomotoras) del SWS durante la primera mitad de la noche, con patrones similares durante el sueño REM y la vigilia, incluso en ausencia de cualquier signo clínico o electrofisiológico detectable de excitación (Castelnovo et al. 2016). Estas características microarquitectónicas del sueño se asocian de forma consistente con la DOA; sin embargo, no se ha evaluado su capacidad para contribuir al diagnóstico de la DOA, sin que se haya establecido hasta ahora un punto de corte patológico. Además, estos análisis requerían tiempo, software específico y experiencia que limitan su uso en la rutina clínica para el diagnóstico de DOA.
Características EEG de las excitaciones durante el SWS
La actividad hipersincrónica de las ondas delta (HSD) ha sido el primer marcador EEG descrito en relación con los episodios de DOA. Este patrón EEG, similar al observado en las excitaciones parciales en niños sanos, se caracterizó por ondas delta continuas de alto voltaje (> 150-uV). Otros estudios demostraron que el HSD tiene una baja especificidad para el diagnóstico de DOA, encontrándose en pacientes con trastornos respiratorios del sueño y en sujetos sanos tras la privación del sueño. En un estudio sobre 10 sonámbulos adultos y 10 controles emparejados investigados polisomnográficamente durante una noche de referencia y tras 38 h de privación de sueño, la HSD mostró un claro gradiente frontocentral en todos los sujetos tanto durante el sueño de referencia como durante el de recuperación, con una baja especificidad para el diagnóstico de parasomnias NREM. La coexistencia de la excitación y el sueño profundo en los 20 s inmediatamente anteriores al inicio de la DOA se ha confirmado con el análisis espectral y mediante EEG estéreo. Un estudio de EEG estéreo intracerebral documentó la coexistencia de un patrón similar al del sueño (ondas delta sobre las redes asociativas frontoparietales y husos en el hipocampo) y patrones similares a la vigilia (actividad rápida de bajo voltaje sobre la corteza motora y las estructuras límbicas) durante la AC (Terzaghi et al. 2009; Sarasso et al. 2014).
Un estudio sobre 38 adultos que presentaban SW y ST lesivo analizó las características del EEG post-despertar en el SWS, asociado o no a episodios de DOA. Los autores confirmaron la presencia de un patrón EEG lento, caracterizado por una actividad delta lenta predominante, difusa y sincrónica. También describieron otros dos patrones EEG, uno caracterizado por actividad delta y theta difusa e irregular, de voltaje moderado a alto, entremezclada con actividad alfa y beta (Fig. 2) y el otro caracterizado por actividad alfa y beta prominente, a veces entremezclada con actividad theta de voltaje moderado. Independientemente de los patrones EEG específicos, la actividad delta estaba presente en el 44% de los EEG posteriores a la excitación (Schenck et al. 1998). Estos patrones EEG fueron confirmados posteriormente por otros estudios y revelaron que los patrones más lentos tenían más probabilidades de acompañar a los episodios de DOA de inicio progresivo que de inicio abrupto. El valor diagnóstico de estos patrones EEG se evaluó recientemente en un estudio de casos y controles. Los autores clasificaron cada interrupción del SWS según la actividad EEG predominante, lenta, mixta o rápida, durante los tres primeros segundos de la conducta motora. Calcularon tres índices que eran la suma de todas las interrupciones del SWS clasificadas como patrones rápidos, mixtos o lentos por hora de SWS. Encontraron un mayor índice de excitación lenta/mixta en los pacientes con DOA en comparación con los controles sanos (7,0/h frente a 1,6/h). Propusieron dos umbrales patológicos, el más bajo (2,5/h) con una excelente sensibilidad del 94% y el más alto (6/h) con una especificidad del 100%. Esta evaluación, sin embargo, requiere habilidades de puntuación y tiempo y parece ser un método de puntuación más apropiado para entornos de investigación que para la rutina clínica (López et al. 2018).
Estado de excitación confusional típico. En la parte superior: trazado polisomnográfico. El episodio surge durante el sueño de ondas lentas. El inicio motor corresponde a un artefacto del EEG seguido de la aparición de actividad theta-delta en las regiones anteriores y de actividad alfa y beta en las regiones posteriores. En la parte inferior: secuencias fotográficas del episodio. El paciente está durmiendo en posición supina, levanta la cabeza, eleva el tronco mirando a su alrededor; se tumba y flexiona el muslo izquierdo; se tumba recuperando el sueño
Activación autonómica
Los primeros estudios encontraron que los episodios de DOA, especialmente el ST, se asociaban con una intensa activación autonómica, un aumento dramático de la frecuencia cardíaca y de la amplitud respiratoria, y una disminución de las resistencias cutáneas (Fisher et al. 1974; Schenck et al. 1998). Dicha activación autonómica podría ayudar a los clínicos a mejorar el procedimiento de diagnóstico y a diferenciar los episodios de DOA de los despertares normales y de otras conductas motoras complejas derivadas del sueño. Un estudio reciente intenta caracterizar la activación autonómica antes y después de los episodios de DOA (ST y CA), las conductas epilépticas nocturnas y los despertares normales del SWS. Los autores no encontraron diferencias importantes en los patrones de frecuencia cardíaca entre los tres tipos de eventos (Peter-Derex et al. 2018).
Video-polisomnografía
La VPSG tiene un valor diagnóstico sustancial y se considera el estándar de oro para todo tipo de manifestación motora durante el sueño proporcionando los registros de los eventos y comportamientos motores durante el sueño y su correlación con los parámetros EEG y poligráficos (por ejemplo, taquicardia, cambios respiratorios) (Aldrich y Jahnke 1991). Según la actualización de los Parámetros de Práctica de la AASM para las Indicaciones de la Polisomnografía y Procedimientos Relacionados redactada en 2005, los canales mínimos requeridos para el diagnóstico de la DOA incluyen un montaje bilateral ampliado del EEG (Kushida et al. 2005). Los hallazgos de la VPSG revelaron que las conductas de DOA suelen observarse durante los primeros ciclos de sueño, preferentemente relacionados con el primer episodio de SWS, pero también pueden ocurrir en la fase 2 y distribuirse a lo largo de la noche (Espa et al. 2000; Guilleminault et al. 1995; Kavey et al. 1990; Zucconi et al. 1995). Sin embargo, mientras que los patrones de EEG de la DOA han sido ampliamente estudiados, sólo pequeñas series de casos o informes de casos han informado de las características semiológicas de la VPSG hasta hace poco.
Kavey et al. hicieron el primer intento de describir la semiología de la DOA en 1990, evaluando los registros de la VPSG de 10 adultos consecutivos con SW a menudo acompañados de comportamiento violento o autolesiones. Los autores describieron tres tipos de comportamiento que difieren en intensidad: (1) episodios dramáticos con movimientos abruptos e impulsivos, que a veces culminaban en intentos de levantarse de la cama; (2) episodios durante los cuales el paciente se levantaba rápidamente y se ponía en posición sentada o arrodillada, a menudo con un somniloquio corto y claro; (3) verbalización que acompañaba a comportamientos como dar patadas o gesticular (Kavey et al. 1990).
Un año después, Blatt y sus colegas inscribieron a 24 adultos jóvenes remitidos al laboratorio del sueño por SW. Aunque no se registraron episodios de SW, se describieron otras actividades motoras de DOA como sentarse en la cama, realizar movimientos y gestos semiprofesionales y volver a tumbarse; levantar ambas piernas en el aire varias veces en posición supina; hablar o gritar (Blatt et al. 1991). Una descripción similar se comunicó en un estudio VPSG diseñado para evaluar la microestructura del sueño en 21 pacientes con DOA, en el que se han descrito movimientos motores anormales de los brazos o el tronco con algunos movimientos semipropósitos de sentarse o hablar y gritar (Zucconi et al. 1995).
En otro estudio, la complejidad de las conductas motoras durante el sueño se clasificó en una escala de 3 puntos. El nivel 1 se puntuaba cuando un cambio de posición corporal caracterizaba el episodio (por ejemplo, girarse y apoyarse en las manos) o cualquier conducta simple (por ejemplo, jugar con las sábanas de la cama). El nivel 2 se puntuaba si el paciente ejecutaba un comportamiento complejo, como sentarse en la cama, apoyarse en las rodillas o intentar salir de la cama. Cualquier evento durante el cual el sujeto abandonaba la cama se puntuaba como 3 (Joncas et al. 2002). Basándose en esta caracterización conductual, el estudio de López et al. evaluó el valor diagnóstico de la ocurrencia de tales episodios motores en la VPSG realizada en la evaluación clínica rutinaria de pacientes con DOA (n = 100) en comparación con los controles (n = 50). En combinación con las características tanto de la frecuencia como del EEG de las interrupciones del SWS (es decir, el SWSFI y el índice de excitación lenta/mixta), el análisis basado en el vídeo aumentó significativamente la tasa de clasificación por encima del 90% (López et al. 2018).
Una descripción semiológica más precisa de los episodios de DOA fue llevada a cabo por Derry et al. (Derry et al. 2009). Los autores registraron 57 episodios de DOA clasificados en tres patrones conductuales principales: 1) conductas de excitación; 2) conductas motoras no agitadas; 3) conductas emocionales angustiadas. Los comportamientos de excitación incluían abrir los ojos, elevar la cabeza y mirar fijamente; a veces también se frotaban la cara, bostezaban, se rascaban, gemían y murmuraban. La conducta motora no agitada incluía acciones como sentarse, manipular objetos (como el equipo de EEG) o conductas de búsqueda (por ejemplo, mirar por encima de la cama). El comportamiento emocional angustiado se caracterizó por el comportamiento temeroso, la expresión facial y el contenido del habla. Se destacaron las conductas de sentarse o ponerse de pie, gritar y buscar frenéticamente, retroceder o evadir. Los tres patrones de comportamiento ocurrieron en varias combinaciones y secuencias con una jerarquía aparente.
Finalmente, una descripción objetiva y precisa de los episodios de DOA en una gran muestra de pacientes adultos con DOA fue realizada en 2017 por Loddo et al. Se revisaron 59 VPSG de 30 pacientes adultos consecutivos con DOA y se analizaron 184 episodios de DOA. Las DOA se clasificaron según tres patrones motores semiológicos diferentes caracterizados por una intensidad, complejidad y duración crecientes con una jerarquía aparente: movimientos de excitación simple (patrón I o SAMs); movimientos de excitación ascendente (patrón II o RAMs) y excitación compleja con movimientos ambulatorios (patrón III o CAMs). Los SAM fueron los patrones más representados (93%) y se caracterizaron por 3 expresiones motoras diferentes: A) flexión/extensión de la cabeza (Fig. 3); B) flexión/extensión de la cabeza y movimiento de las extremidades (Fig. 4); C) flexión/extensión de la cabeza y flexión/extensión parcial del tronco (Fig. 5). Abrir los ojos (71%), explorar el entorno con los ojos abiertos (63%) o llevarse las manos a la cara (54%) fueron los comportamientos más frecuentes registrados. Hablar se observó en el 25% de los episodios. Las RAM se caracterizaron por la flexión del tronco seguida de sentarse con los pies dentro o fuera de la cama (Fig. 6). Al inicio, el comportamiento era como el de las SAM, aunque eran más frecuentes los gritos (40%), el habla (54%) y el llevarse la mano a la cara (75%). Por último, los CAM se caracterizaban por los movimientos ambulatorios, con pacientes que se sentaban, se levantaban de la cama y caminaban. Se observó con frecuencia la manipulación de objetos, el habla y la exploración del entorno. Hablar (89%) y gritar (63%) fueron más frecuentes que otros patrones (Fig. 7). La duración de los tres patrones motores diferentes aumentó progresivamente desde los SAM hasta los CAM, desde unos pocos segundos hasta tres minutos. Este estudio confirmó un continuo jerárquico en las manifestaciones conductuales de la DOA, caracterizado por el aumento de la intensidad, la complejidad y la duración de los episodios registrados.
Secuencias fotográficas de un Movimiento de Despertar Simple (SAM), patrón IA: flexión de la cabeza
Secuencias fotográficas de un Movimiento de Despertar Simple (SAM), patrón IB: flexión de la cabeza y movimiento de las extremidades
Secuencias fotográficas de un Movimiento de Despertar Simple (SAM), patrón IC: flexión de cabeza y flexión parcial de tronco
Secuencias fotográficas de un Despertar Confusional con Movimiento de Despertar Creciente (RAM). El paciente está durmiendo sobre su lado izquierdo (03:04:10), levanta el tronco, mira a su alrededor y luego se acuesta recuperando el sueño (3:04:25)
Secuencias fotográficas de Despertar Complejo con Movimientos Ambulatorios (CAMs) o Sonambulismo. El paciente está durmiendo sobre su lado izquierdo (00:56:50), se levanta, comienza a caminar y finalmente se gira en la cama (00:57:30)
Grabación en el laboratorio vs. grabación en casa
En muestras clínicas, entre el 30 y el 59% de los pacientes con DOA mostraron al menos un episodio de parasomnia durante una única evaluación nocturna de VPSG (López et al. 2018; Pilón et al. 2008). La aparición de un comportamiento parasomníaco típico durante la evaluación rutinaria de VPSG tiene, por tanto, una baja sensibilidad para el diagnóstico positivo de DOA. La privación del sueño es un factor predisponente bien conocido que aumenta la frecuencia de los episodios de parasomnia en pacientes con DOA (López et al. 2013). Algunos estudios intentaron aumentar la oportunidad de registrar los episodios parasomníacos con un protocolo estandarizado que utiliza la privación de sueño controlada hasta 38 h, y la combinación de privación de sueño de 25 h y despertares forzados del SWS mediante estímulos auditivos (Mayer et al. 1998; Joncas et al. 2002; Zadra et al. 2004; Pilon et al. 2008). En comparación con los registros de referencia, estos métodos aumentaron la probabilidad de registrar al menos un episodio de parasomnia en pacientes con DOA (del 30 al 100%). Dichos protocolos también aumentaron la complejidad conductual y la intensidad de los episodios parasomníacos. Aunque estos protocolos mejorarían el procedimiento de diagnóstico de la DOA, pueden ser difíciles de utilizar de forma rutinaria en los laboratorios de sueño y, por lo tanto, pueden considerarse una herramienta de investigación en lugar de una prueba clínica práctica. El registro de video-EEG en el laboratorio lleva mucho tiempo, es caro y requiere el ingreso en el hospital con listas de espera generalmente largas. Además, en los pacientes con eventos menos frecuentes, la probabilidad de capturar un episodio durante una sola noche es muy baja. Teniendo en cuenta la amplia disponibilidad de cámaras de vídeo y videoteléfonos, el análisis de las grabaciones de vídeo caseras con las características históricas podría convertirse en una herramienta importante para ayudar a los médicos en el reconocimiento del DOA (Nobili 2009).