Los síndromes de fiebre periódica son un grupo de condiciones raras, a menudo heredadas; puede haber una historia familiar de episodios similares. Los episodios de fiebre no están causados por una infección y no se deben a una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico. Los síndromes de fiebre periódica suelen implicar episodios de inflamación no regulada, por lo que también se conocen como afecciones autoinflamatorias.
Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (PFAPA)
El PFAPA es probablemente el trastorno más común. Suele aparecer en la primera infancia (entre los 2 y los 5 años). Los niños tienen episodios recurrentes de fiebre, llagas en la boca, dolor de garganta e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello. Suele haber intervalos regulares entre los episodios. No hay complicaciones a largo plazo asociadas al PFAPA, y se recomienda el tratamiento para minimizar o eliminar los síntomas y permitir la vuelta a las actividades habituales. El PFAPA puede durar varios años, pero suele desaparecer por sí solo durante la segunda década de vida.
Fiebre Mediterránea Familiar (FMF)
Esta enfermedad genética afecta sobre todo a personas de ascendencia mediterránea y de Oriente Medio. Causa fiebres recurrentes junto con dolor e hinchazón en el abdomen, el pecho o las articulaciones. La hinchazón grave y dolorosa de las articulaciones puede dificultar la marcha. Suele afectar a los niños antes de los 10 años. Si no se trata, la FMF puede dar lugar a una peligrosa acumulación de proteínas, denominada amiloidosis, que puede provocar un fallo orgánico.
Síndrome Periódico Asociado al Receptor del Factor de Necrosis Tumoral (TRAPS)
Esta enfermedad provoca fiebres intermitentes además de una dolorosa erupción, escalofríos y dolor muscular. La aparición suele ser en la infancia, pero puede retrasarse hasta la mitad de la edad adulta. Además de los síntomas comunes a otros síndromes de fiebre periódica, las personas con TRAPS suelen tener síntomas oculares asociados, como conjuntivitis e hinchazón alrededor del ojo. En algunas personas puede aparecer amiloidosis.
Síndrome de hiperinmunoglobulina D (HIDS)
Esta rara afección genética también se conoce como Síndrome de Fiebre Periódica Asociada a la Mevalonato Quinasa. Los síntomas suelen comenzar en el primer año de vida. Suele comenzar con una aparición brusca de fiebre alta (hasta 40 grados). Los síntomas asociados pueden incluir erupción cutánea, dolor abdominal, vómitos, diarrea, dolor en las articulaciones e inflamación de los ganglios del cuello.