DISCUSIÓN
Existen pocas publicaciones sobre el síndrome de Achenbach en la literatura. Sin embargo, la escasez de estas publicaciones no se debe a la rareza de la enfermedad. Nuestras observaciones clínicas sugieren que la enfermedad es más común de lo que se piensa. Aunque una gran proporción de pacientes fueron remitidos a clínicas de cirugía cardíaca, algunos fueron remitidos a otros departamentos como medicina de familia, dermatología, medicina interna, hematología, reumatología, cirugía plástica y ortopedia, o los pacientes fueron dirigidos a estos departamentos desde las clínicas de cirugía cardíaca.
En ausencia de una causa esencial conocida, el síndrome de Achenbach se caracteriza por un dolor agudo y entumecimiento de los dedos. Además de estas molestias, puede observarse hinchazón y parestesia. En nuestro estudio, todos los pacientes se quejaban de dolor y hematomas, pero la hinchazón y las parestesias sólo estaban presentes en algunos de ellos. En la literatura, se identificaron dos casos en los que la localización de la enfermedad no era los dedos. Uno de estos casos fue una hemorragia subconjuntival recurrente en el ojo, mientras que el otro se localizó en la muñeca.
Aunque la etiología del síndrome de Achenbach es desconocida, Singer ha planteado la hipótesis de que en algunos pacientes el aumento de la resistencia capilar y la fragilidad vascular pueden desencadenar esta enfermedad incluso en un traumatismo mínimo. También se ha informado de que la acrocianosis, las enfermedades gastrointestinales, las migrañas y las enfermedades biliares pueden estar relacionadas con la etiología de la enfermedad. Kämpfen et al han propuesto la etiología del vasoespasmo a través de un caso en el que se utilizó ergotamina debido a una migraña. Se ha sugerido que el síndrome de Achenbach puede estar asociado con el síndrome de Raynaud y la enfermedad de Chilblain en los datos secundarios recogidos de Carpentier et al. En el mismo estudio, se encontró que este síndrome estaba asociado con el uso del tabaco, el consumo de alcohol y la terapia de estrógenos, mientras que no se observó ninguna relación con el índice de masa corporal, el nivel de educación, el estado civil, la ocupación, la vibración y los traumatismos. El síndrome de Achenbach es entre 2 y 7 veces más frecuente en mujeres de mediana edad que en hombres. Aunque la localización más común de la enfermedad varía en las fuentes, se ha observado con mayor frecuencia en los dedos medio e índice. El síndrome de Achenbach es generalmente episódico. En nuestro estudio, la media de episodios fue de 3,04, y el dedo más frecuente fue el índice (Figuras (Figuras11 y y22).
El hematoma se encuentra en el dedo anular de la mano derecha.
Tabla 4
Diagnósticos diferenciales
Diagnóstico diferencial | |
Síndrome o fenómeno de Raynaud | Síndrome de salida torácica | Trombosis venosa digital espontánea | Trauma |
Síndrome de Gardner-Diamond | Enfermedad vascular del colágeno | Aterosclerosis | Enfermedad de Berger |
Arteritis de Takayasu | Trombosis de la arteria cubital |
Ateritis de células gigantes | Trombosis de la arteria radial |
Enfermedad amnésica que produce émbolos | Microémbolos | Lesión inducida por vibración-inducida por vibraciones | Policitemia |
Lesión por frío | Crioglobulinemia |
Dermatitis artefacta | Ruptura espontánea de la ligadura | Isquemia aguda de las extremidades | Enfermedad de Chilblain |
Acrocianosis | Acrocianosis |
Ante la sospecha de microembolismo arterial, se pueden utilizar métodos de imagen invasivos para investigar el origen de la microembolia. Mientras que en el caso reportado por Weinberg et al, no se observó patología en la angiografía de la extremidad superior, en el caso de Robertson et al, se observó flujo lento en las arterias digitales. Hay estudios en los que se utilizó la ecocardiografía transtorácica para el diagnóstico de la embolia arterial, y en ellos no se encontró ninguna fuente embólica cardiogénica. En nuestro estudio, se midió la saturación de oxígeno en la yema del dedo enfermo mediante oximetría de pulso para detectar posiblemente microembolias. En ninguno de los pacientes se encontró una saturación de oxígeno anormal, que pudiera sugerir isquemia o embolia. El síndrome de Achenbach debe considerarse en el diagnóstico diferencial de los síntomas similares al síndrome de Raynaud con isquemia digital episódica clínica. El aspecto reumatológico del síndrome se ha investigado más a fondo en informes de casos, pero no se ha encontrado ninguna relación reumatológica aparte del síndrome de Achenbach asociado a la artritis reumatoide informado por Manappallil et al.
Hoy en día, muchos pacientes se remiten a los hospitales mediante la búsqueda de sus síntomas desde Internet, desde los medios escritos y visuales, y desde los medios sociales. Esta situación obliga a los médicos no sólo a diagnosticar y tratar, sino también a ayudar a reducir la ansiedad causada por una información incorrecta o incompleta. Los pacientes con síndrome de Achenbach que acuden a las clínicas están a la expectativa urgente pensando que hay una obstrucción de los vasos sanguíneos o un coágulo en el dedo. Por ello, hay que eliminar adecuadamente las preocupaciones injustificadas de los pacientes. Hay muchas opiniones diferentes en el tratamiento general de la enfermedad. Algunas de estas opiniones sugieren que no hay necesidad de tratamiento debido al curso benigno de la enfermedad y que sólo es suficiente el seguimiento. Por otro lado, hay publicaciones en las que el tratamiento incluye clorhidrato de sargazo, ácido acetilsalicílico 81 mg, diprimadol de acción prolongada, heparina o isosorbidedinitrato. Aunque se desconocía la etiología, si un punto de sangrado era definitivo, no se aplicaban tratamientos anticoagulantes, antiplaquetarios o vasodilatadores a menos que hubiera otra indicación obligatoria. Cuando era necesario, se trataba a los pacientes con analgésicos, o con crema o gel que contenía mucopolisacárido-polisulfato; ocasionalmente se aplicaba frío o se aconsejaba al paciente que descansara la mano enferma. Tras 2 semanas de tratamiento, se observó que los pacientes no tenían ninguna queja.
Hoy en día sabemos muy poco sobre este síndrome. Es importante realizar más estudios sobre la enfermedad, porque sabemos que la enfermedad está en los dedos, la superficie palmar, el tobillo y el ojo, pero no sabemos si el cerebro y otros órganos vitales tienen la misma hemorragia y hematoma. Debido al síndrome de Achenbach, una probable hemorragia o hematoma en el cerebro y otros órganos vitales pondría en peligro la vida, por lo que la enfermedad debería investigarse más a fondo.
En conclusión, no hay duda de que se harán muchos estudios nuevos a medida que aumente la concienciación sobre el síndrome de Achenbach. La etiología y el pronóstico de la enfermedad siguen siendo un misterio. Es muy importante saber si el síndrome se manifiesta en el cerebro y en los órganos vitales. Sin embargo, es un alivio saber que no se ha demostrado la mortalidad o morbilidad de la enfermedad y que el curso de la misma es benigno.