INFORME DE CASO
Un niño varón de 9 años se presentó ante nosotros con una historia de disnea de esfuerzo (New York Heart Association-II), palpitaciones de esfuerzo y falta de aumento de peso. Los síntomas se remontan a la primera infancia. Además, había antecedentes de infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior durante la infancia y la niñez temprana. No había antecedentes de cianosis, espasmos ni episodios de cuclillas. El paciente había nacido de un matrimonio no consanguíneo, y sus antecedentes de nacimiento y desarrollo eran normales, salvo el escaso aumento de peso. Tenía tres hermanos mayores y todos ellos estaban sanos. Antes de acudir a nosotros, fue evaluado en un hospital local y se le diagnosticó un gran ductus arterioso persistente (PDA) con hipertensión arterial pulmonar y se le remitió para su tratamiento posterior.
Su altura era de 135 cm con un peso de 24 kg dando, un índice de masa corporal de 13,2 kg/m2. El hallazgo notable en el examen físico general fue una extremidad superior izquierda groseramente atrófica en comparación con la extremidad superior derecha. Los pulsos de la extremidad superior izquierda no eran palpables y la oximetría de pulso revelaba una saturación de aire ambiente del 92% con formas de onda amortiguadas. La saturación y los pulsos de las otras tres extremidades eran normales. No había cianosis ni palos. El examen cardiovascular reveló una cardiomegalia con un ventrículo izquierdo (VI) hiperdinámico de tipo ápice. La auscultación reveló un primer ruido cardíaco normal, un S2 normalmente dividido con un P2 fuerte y un S3 del VI. Además, tenía un soplo continuo de grado 3, que se oía mejor en los espacios intercostales 2º y 3º de la izquierda y un soplo diastólico medio suave en el ápice.
Imagen que muestra la mano izquierda atrófica
Su radiografía de tórax mostraba cardiomegalia con ratio cardiotorácico de 0,65 con tipo LV de ápice y aumento del flujo sanguíneo pulmonar. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal normal con hipertrofia del VI y eje normal. Posteriormente se realizó una ecocardiografía que mostró agrandamiento de la aurícula izquierda y del VI. No había lesiones de shunt intracardíaco. Había un gran CAP con una derivación continua de izquierda a derecha de baja velocidad y una orientación anterior inusual.
Se llevó a la paciente a un cateterismo cardíaco. El angiograma aórtico reveló un arco aórtico derecho con sólo dos ramas del arco, a saber, la carótida común derecha y la subclavia derecha. Sorprendentemente, no se observó ningún CAP en la angiografía aórtica. Sin embargo, durante la fase retardada de la angiografía aórtica, se observó el llenado de las arterias carótida y subclavia izquierdas y, posteriormente, de las arterias pulmonares a través de las colaterales de las arterias subclavia y carótida derechas. Los hallazgos se confirmaron mediante inyecciones selectivas en las arterias subclavia y carótida derechas. La oximetría reveló un shunt izquierda-derecha de 2,3:1 con leve hipertensión arterial pulmonar. Los hallazgos sugerían un diagnóstico de arco aórtico derecho con aislamiento de la arteria braquiocefálica izquierda.
Fotograma fijo del cateterismo con el catéter en la subclavia derecha mostrando las estructuras según las etiquetas
Se realizó posteriormente una angiografía por tomografía computarizada (TC) 4] que estableció el diagnóstico. En ella se observó el arco aórtico derecho que da origen a la carótida común derecha y a la subclavia derecha. La braquiocefálica izquierda estaba conectada a las arterias pulmonares a través de un gran CAP con múltiples colaterales desde la subclavia y la carótida derechas. Tras la confirmación del diagnóstico, se revisaron los hallazgos clínicos y se reveló que la carótida izquierda no era palpable, con fuertes hematomas en el cuello y el cráneo, junto con la ausencia de pulsos en la extremidad superior izquierda. En vista de los importantes síntomas y de la gran derivación de izquierda a derecha, el paciente fue sometido a una corrección quirúrgica con reimplantación del arco braquiocefálico izquierdo a la aorta y ligadura del CAP. El procedimiento fue un éxito y el paciente estaba bien en el último seguimiento.
Imagen de tomografía computarizada tridimensional vista anterior que muestra el arco derecho con braquiocefálico izquierdo desde la arteria pulmonar
Imagen de tomografía computarizada tridimensional vista lateral que muestra la bifurcación braquiocefálica izquierda, la arteria principal y la arteria pulmonar izquierda