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Cáncer de piel
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¿Qué es el melanoma amelanótico?
El melanoma amelanótico es una forma de melanoma en la que las células malignas tienen poco o ningún pigmento. El término «amelanótico» se utiliza a menudo para indicar lesiones que sólo carecen parcialmente de pigmento, mientras que el melanoma verdaderamente amelanótico, en el que las lesiones carecen de todo el pigmento, es poco frecuente.
Melanoma amelanótico
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¿Quiénes padecen melanoma amelanótico?
El melanoma amelanótico representa aproximadamente el 1-8% de todos los melanomas. La incidencia del melanoma verdaderamente amelanótico es difícil de estimar, dado que muchas lesiones hipopigmentadas se etiquetan como amelanóticas.
Los factores de riesgo para desarrollar un melanoma amelanótico incluyen:
- Aumento de la edad – aunque el melanoma amelanótico representa una proporción significativa del melanoma en niños pequeños
- Piel expuesta al sol – particularmente en personas mayores con fotodaño crónico.
¿Qué causa el melanoma amelanótico?
El melanoma está causado por melanocitos malignos. El desarrollo de la malignidad en los melanocitos se debe a cambios genéticos en el ADN, pero se desconoce en gran medida cómo y por qué ocurre esto. Las células del melanoma amelanótico no pueden producir gránulos de melanina maduros, lo que da lugar a lesiones que carecen de pigmento.
Para explicar la falta de pigmento, se han propuesto tres modelos.
- El melanoma melanótico puede ser un subtipo poco diferenciado del melanoma típico.
- El melanoma melanótico puede ser un melanoma desdiferenciado que ha perdido su fenotipo normal.
- Las células del melanoma amelanótico pueden conservar su identidad melanocítica pero adquirir la capacidad de formar diferentes fenotipos (multipotencia) .
- El melanoma nodular puede parecerse a un náevus melanocítico (lunar) del color de la piel o rosado o a un carcinoma de células basales.
- Con el melanoma subungueal, el 25% es amelanótico
- Con el melanoma desmoplásico, más del 50% es amelanótico .
- El melanoma metastásico no es raro que se presente con lesiones amelanóticas incluso cuando la lesión primaria es pigmentada.
- Pigmentación irregular (si hay alguna presente)
- Puntos o glóbulos irregulares (en áreas pigmentadas)
- Patrones vasculares polimorfos que incluyen áreas de color rojo lechoso, despigmentación reticular, vasos irregulares punteados, vasos irregulares lineales o la combinación de vasos irregulares punteados y lineales (el hallazgo dermatoscópico más frecuente)
- Líneas blancas .
- Una característica clave es la ausencia de gránulos de melanina; las tinciones que detectan gránulos de melanina incluyen la tinción de Fontana-Masson .
- La tinción inmunohistoquímica puede revelar algo de pigmento residual en el melanoma amelanótico e identificar las células malignas como melanocitos.
- La microscopía electrónica puede utilizarse para demostrar los premelanosomas en casos poco claros.
- El diagnóstico de melanoma primario
- Espesor de Breslow con una aproximación de 0.1 mm
- El nivel de invasión de Clark
- Los márgenes de escisión (el tejido normal que rodea a un tumor)
- La tasa mitótica (la rapidez con la que proliferan las células)
- Si hay o no ulceración.
- Carcinoma de células basales
- Nevos de Spitz
- Queratosis seborreica
- Queratosis actínica
- Cuidado de la piel
- Cuidado de la piel.
- Granuloma piogénico
- Dermatofibroma
- Ceratoacantoma
- Carcinoma intraepidérmico de células escamosas .
- Melanoma in situ (Tis): 5-10 mm
- Melanoma < 1 mm (T1): 10 mm
- Melanoma 1-2 mm (T2): 10-20 mm
- Melanoma 2-4 mm (T3): 20 mm
- Melanoma > 4 mm (T4): 20 mm
- Se realizan autoexámenes de la piel.
- Se deben realizar revisiones rutinarias de la piel con el profesional sanitario preferido por el paciente.
- Los intervalos de seguimiento son preferiblemente de 6 meses durante 5 años para los pacientes con enfermedad en estadio 1, de 3 o 4 meses durante 5 años para los pacientes con enfermedad en estadio 2 o 3, y anualmente a partir de entonces para todos los pacientes.
- Se deben considerar las necesidades individuales del paciente antes de ofrecerle un seguimiento adecuado.
- Se debe proporcionar educación y apoyo para ayudar al paciente a adaptarse a su enfermedad.
¿Cuáles son las características clínicas del melanoma amelanótico?
Los melanomas amelanóticos se describen clásicamente como «del color de la piel». Una proporción significativa es roja, rosada o eritematosa. Las lesiones tempranas típicas se presentan como lesiones maculares asimétricas que pueden ser uniformemente rosas o rojas y pueden tener una pigmentación ligera de color bronceado, marrón o gris en la periferia. Los bordes pueden estar bien o mal definidos.
Cualquier subtipo de melanoma puede ser amelanótico.
Los melanomas amelanóticos pueden no mostrar los criterios clínicos ABCDE (Asimetría, Irregularidad de los bordes, Variación del color, Diámetro grande) que se utilizan clásicamente como signos de advertencia del melanoma. Es posible que los pacientes y los médicos no estén alerta para sospechar que las lesiones no pigmentadas son un melanoma, por lo que los melanomas amelanóticos suelen diagnosticarse erróneamente. La ampliación de los signos de advertencia ABCD para incluir las 3 R (rojo, elevado, cambio reciente) puede ayudar a detectar el melanoma amelanótico.
¿Cómo se diagnostica el melanoma amelanótico?
Características clínicas
Los melanomas amelanóticos tienen poca o ninguna pigmentación y pueden ser clínicamente difíciles de diagnosticar.
La historia del paciente de observar un cambio en una lesión es un factor diagnóstico importante con las lesiones amelanóticas y el melanoma amelanótico debe considerarse en el diagnóstico diferencial.
El examen de toda la superficie de la piel también es importante, ya que el daño solar (por ejemplo, queratosis actínica) y otras lesiones pigmentadas pueden proporcionar pistas clínicas de que una lesión no pigmentada o hipopigmentada puede ser un melanoma amelanótico.
Características clínicas del melanoma melanótico
Dermatoscopia
La dermatoscopia, el examen de una lesión mediante un dermatoscopio, puede ser útil en el diagnóstico de lesiones sospechosas. La morfología de los vasos debe ser evaluada cuidadosamente si las lesiones carecen de pigmentación.
Los rasgos dermatoscópicos característicos del melanoma amelanótico son:
Dermatoscopia del melanoma (mismas lesiones que las anteriores)
Biopsia
Las lesiones sospechosas de melanoma amelanótico deben ser extirpadas con un margen clínico de 2-3 mm y enviadas para el diagnóstico anatomopatológico (biopsia de escisión).
El melanoma amelanótico puede tener aspectos histopatológicos variados. El melanoma amelanótico puede hacerse pasar por una serie de neoplasias no melanocíticas.
Informe de patología
El informe del patólogo presenta una descripción macroscópica y microscópica de la lesión extirpada e incluye:
El informe también puede incluir comentarios sobre el tipo de célula y su patrón de crecimiento, la invasión de los vasos sanguíneos o los nervios, la respuesta inflamatoria, la regresión, la inmunohistoquímica y si existe alguna lesión melanocítica benigna original asociada.
¿Qué es el grosor de Breslow?
El grosor de Breslow se comunica para los melanomas invasivos. Es la medida vertical en milímetros desde la parte superior de la capa granular (o base de la ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación tumoral. El grosor de Breslow es el factor pronóstico local más importante en el melanoma primario, ya que los melanomas más gruesos tienen más probabilidades de hacer metástasis (extenderse).
¿Qué es el nivel de invasión de Clark?
El nivel de Clark indica el plano anatómico de invasión. Es útil para predecir el pronóstico en tumores finos y menos útil en los más gruesos en comparación con el valor del espesor de Breslow.
¿Cuál es el diagnóstico diferencial del melanoma amelanótico?
Clinicamente, el melanoma amelanótico puede presentarse como una mácula, placa o nódulo eritematoso y escamoso con bordes irregulares, que imita a otras numerosas lesiones cutáneas como:
Diagnóstico diferencial del melanoma amelanótico
¿Cuál es el tratamiento del melanoma amelanótico?
El melanoma amelanótico se trata de la misma manera que un melanoma pigmentado.
Después de la escisión diagnóstica, el siguiente paso es la escisión local amplia de la herida con un margen de 10-20 mm de tejido normal. La extensión de la cirugía depende del grosor de Breslow del melanoma y de su localización. Los melanomas amelanóticos pueden extirparse de forma incompleta a pesar de los márgenes recomendados, ya que éstos suelen ser difíciles de definir. Un examen histológico completo que incluya una tinción inmunohistoquímica ayuda a determinar el borde de un tumor. Puede ser necesaria una nueva escisión. Los márgenes recomendados en las Normas provisionales de 2013 para la prestación de servicios a pacientes con melanoma en Nueva Zelanda son los siguientes :
La biopsia del ganglio linfático centinela puede ser discutida con pacientes con melanomas de más de 0.8 mm. Esto puede proporcionar información sobre la estadificación y el pronóstico.
El melanoma amelanótico puede hacer metástasis (extenderse a sitios distantes como los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo). Estos casos requieren un tratamiento individualizado que puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapia o terapia dirigida.
¿Qué ocurre en el seguimiento del melanoma amelanótico?
El seguimiento es una parte importante del tratamiento del melanoma amelanótico porque permite una oportunidad de detectar recidivas de forma temprana. También permite detectar nuevos melanomas primarios lo antes posible. Un segundo melanoma invasivo se produce en el 5-10% de los pacientes y un melanoma in situ no relacionado afecta a más del 20% de los pacientes.
Las guías de práctica clínica para el manejo del melanoma en Australia y Nueva Zelanda de 2008 recomiendan lo siguiente para el seguimiento de los pacientes con melanoma invasivo:
¿Cuál es el pronóstico del melanoma amelanótico?
El pronóstico del melanoma amelanótico es similar al de los melanomas pigmentados. Los factores pronósticos incluyen el grosor de Breslow del melanoma en el momento de la escisión (se considera el factor más importante), la localización de la lesión, la edad del paciente y el sexo. Es importante destacar que, debido a sus características clínicas atípicas, los melanomas amelanóticos pueden tener un retraso en su diagnóstico y, en consecuencia, suelen estar más avanzados que los melanomas pigmentados cuando se diagnostican .
El riesgo de metástasis está directamente relacionado con el grosor de Breslow, siendo los melanomas más gruesos los que tienen más probabilidades de metastatizar. Las guías de práctica clínica de 2008 para el tratamiento del melanoma en Australia y Nueva Zelanda informan de que las metástasis son raras para los melanomas finos (< 0,75 mm), y el riesgo aumenta al 5% para los melanomas de 0,75-1,00 mm de grosor. Los melanomas de más de 4,0 mm de grosor tienen un riesgo de metástasis significativamente mayor, del 40% .