El único tratamiento eficaz para la malformación de Chiari es la cirugía. El procedimiento quirúrgico más común es la craniectomía suboccipital para descomprimir las amígdalas cerebelosas (apertura quirúrgica del compartimento óseo de la parte posterior de la cabeza) con laminectomía de C1 y/o C2 para descomprimir la médula espinal cervical. La apertura de la duramadre (revestimiento del cerebro y la médula espinal) con injerto dural para ampliar el espacio craneal y de la columna cervical superior completa el procedimiento. A veces el cirujano decide no abrir la duramadre. La intervención se realiza bajo anestesia general y suele durar entre dos y tres horas.
El período de recuperación requiere una estancia de uno a dos días en la unidad de cuidados intensivos para la observación neurológica. A esto le siguen otros uno o tres días en una habitación del hospital general para completar la recuperación hospitalaria y reanudar las actividades de autocuidado independientes. La estancia hospitalaria total es de una media de tres a cinco días. El dolor postoperatorio es moderado y puede estar asociado a náuseas durante las primeras 24-48 horas. Estos síntomas se controlan eficazmente con medicamentos administrados por el personal de enfermería.
La recuperación ambulatoria suele durar de cuatro a seis semanas. Durante las dos primeras semanas, no se permite conducir. La vuelta a un trabajo de oficina o sedentario puede reanudarse aproximadamente entre cuatro y seis semanas después de la cirugía. La actividad física completa puede reanudarse en aproximadamente dos o tres meses.