Este documento ha sido preparado con el fin de promover los objetivos educativos de la Fundación del Cáncer Carcinoide e informarle sobre la existencia y las características del cáncer carcinoide. Aunque la información contenida en este documento representa información actualizada sobre el cáncer carcinoide, no debe utilizarse como sustituto de una visita a su médico en caso de que haya alguna duda sobre su enfermedad.
Introducción y conceptos básicos
Para que una respuesta a estas preguntas tenga sentido para usted, primero debe entender algunos conceptos básicos sobre el cuerpo y cómo se desarrollan y crecen los tumores. Cada parte del cuerpo, desde la piel hasta el corazón, los músculos, las glándulas y todos los demás órganos, está compuesta por células microscópicas al igual que los ladrillos que conforman la estructura de un edificio, pero a diferencia de los ladrillos de construcción las células del cuerpo están formadas en clases especializadas en apariencia, estructura y función para los fines del órgano o la parte que forman. Además, a diferencia de los ladrillos de un edificio, que una vez formados y colocados en su sitio son inmutables durante toda la vida del edificio, las células vivas del cuerpo están constantemente degenerando, desgastándose y siendo regeneradas/sustituidas por células idénticas. Este proceso de replicación es continuo y está regulado por complejos controles genéticos y hormonales, tanto dentro de las células individuales como por influencias de otras partes del cuerpo. Cuando algo falla en este delicado y complejo sistema de regulación, la replicación celular a veces se produce de forma incontrolada y entonces se forma un crecimiento tumoral (neoplasia) por el crecimiento excesivo de ese tipo de células. Si este crecimiento excesivo es algo limitado y no se extiende a otras zonas ni amenaza con exprimir o sustituir estructuras adyacentes, se considera un tumor benigno, es decir, que no pone en peligro la vida. Sin embargo, si el crecimiento es más agresivo y amenaza los tejidos circundantes o envía «plántulas» (metástasis) para crecer en áreas distantes, entonces tiene potencial para ser fatal y se considera maligno; eso significa que es un cáncer
Hay algunos tipos de crecimientos que están a medio camino entre estas dos clasificaciones de benignos y malignos. Los tumores carcinoides son los más frecuentes de estos tipos raros de crecimientos «a medio camino». Se les ha llamado «cánceres en cámara lenta» porque, aunque suelen tener el potencial de ser mortales en última instancia, suelen crecer tan lentamente que las personas afectadas por estos tumores suelen vivir muchos años, incluso a veces una vida normal. La gran variedad de tratamientos disponibles en la actualidad hace que las perspectivas para la mayoría de las víctimas de los carcinoides más agresivos sean más esperanzadoras que antes, pero hablaremos de ello más adelante.
Tumores carcinoides: ¿qué son? ¿Benignos o malignos?
Recién llegados al reconocimiento médico, los tumores carcinoides fueron identificados por primera vez como un tipo específico y distinto de crecimiento a mediados de 1800, y el nombre «carcinoide» fue aplicado por primera vez en 1907 por Oberndorfer en Europa en un intento de designar estos tumores como a medio camino entre los carcinomas (cánceres) y los adenomas (tumores benignos).
Se descubrió que surgen de las células del Sistema Neuroendocrino Difuso, células enterocromafines (células glandulares productoras de hormonas endocrinas) ampliamente distribuidas en el cuerpo pero que se encuentran en mayor cantidad en el intestino delgado y luego en frecuencia decreciente en el apéndice, recto, pulmón, páncreas y muy raramente en los ovarios, testículos, hígado, conductos biliares y otras localizaciones. Estas células tienen unas características especiales que las hacen identificables al microscopio. Se tiñen de forma especial cuando se ponen en contacto con productos químicos que contienen plata. Las tinciones especiales para las hormonas particulares que pueden producir las células enterocromafines identificarán las sustancias hormonales en las células de los tumores carcinoides y, por lo tanto, confirmarán el diagnóstico del examen microscópico de los tumores carcinoides biopsiados.
Sólo recientemente, en 1954, se describió por primera vez el síndrome carcinoide y se aceptó como una entidad de enfermedad específica. Thorsen, Biorck, Björkman y Waldenstrom, un grupo de médicos de Estados Unidos y Escandinavia, reconocieron por primera vez la naturaleza de los diversos síntomas asociados a algunos tumores carcinoides que se han dado a conocer como Síndrome Carcinoide y lo describieron en una revista médica. Este síndrome, del que hablaré con más detalle más adelante, consiste en un grupo de síntomas y hallazgos en la exploración física y de laboratorio que a veces son causados por las potentes hormonas producidas por los tumores carcinoides.
A principios de la década de 1990, el desarrollo y la disponibilidad de la octreotida (Sandostatin) por parte de la compañía farmacéutica Sandoz (ahora Novartis) proporcionó un fármaco muy importante para el tratamiento del síndrome carcinoide y para la enfermedad de los tumores carcinoides en general. Este fármaco es un derivado de la hormona natural somatostatina. Además, Novartis se encargó de informar a los médicos sobre el síndrome y los tumores carcinoides, lo que ha contribuido a aumentar la concienciación sobre esta enfermedad y a mejorar su diagnóstico y tratamiento. En Europa y en algunos países de otras partes del mundo también se utilizan otros dos derivados de la somatostatina, la lanreotida (Somatuline) (Ipsen) y la vapreotida (Sanvar® IR).
Estadísticas
Los estudios a gran escala de muchos individuos indican que la aparición de pequeños carcinoides insignificantes que parecen durar toda la vida y no causan problemas ni se propagan es bastante común, y ocurre aproximadamente en 1 de cada 100 individuos. La localización más común en la que se forman los carcinoides es el intestino delgado. Los tumores de cualquier tipo en el intestino delgado son raros y sólo representan el 1% de todos los cánceres del tracto gastrointestinal. Sin embargo, los carcinoides de importancia clínica (no los diminutos tumores casuales mencionados anteriormente) comprenden alrededor del 50% de todas las neoplasias del intestino delgado. Su tamaño cuando se diagnostica por primera vez es muy importante, ya que la probabilidad de que ya se haya extendido es directamente proporcional a su tamaño. Si el tumor tiene más de 2 cm de diámetro (casi 1 pulgada) las posibilidades de diseminación son superiores al 50%. Inicialmente, el tumor carcinoide sólo crece en la pared del intestino a partir del revestimiento donde comienza. Sin embargo, con el tiempo puede atravesar la pared y luego extenderse a los ganglios linfáticos cercanos, a los canales linfáticos y a los vasos sanguíneos, y más tarde puede extenderse a lugares más distantes como el hígado, los pulmones, los huesos, la piel, el cerebro e incluso el corazón.
Aproximadamente el 20% (1/5) de los carcinoides del intestino delgado desarrollarán una diseminación a distancia (metástasis) y aproximadamente 1/3 de los que se han diseminado desarrollarán los síntomas del síndrome carcinoide. De estas cifras se desprende que el síndrome carcinoide es muy raro. Actualmente, en los Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 5 nuevos casos de carcinoides clínicamente significativos cada año por cada 100.000 personas de la población general. En aproximadamente 2/3 de estos casos el carcinoide surge del tracto gastrointestinal. La aparición de tumores carcinoides de importancia clínica según la localización de origen se desglosa de la siguiente manera:
También hay algunas localizaciones muy inusuales y extremadamente raras de las que pueden surgir los carcinoides o a las que se han extendidoy son: la vesícula biliar y los conductos biliares, los ovarios, los testículos, la vejiga urinaria, la glándula prostática, la mama, los riñones y la glándula del timo y en algunos casos muy raros del ojo y el oído.
Hasta un 25% de todos los carcinoides del tracto gastrointestinal se asocian en algún momento con otro tumor de tipo no carcinoide, como el típico cáncer de colon, el cáncer de pulmón, el cáncer de mama y el cáncer de próstata. De todos los carcinoides, los que surgen en el apéndice son los más benignos, ya que sólo se extienden a distancia en muy raras ocasiones y el 87% de las personas con carcinoide de apéndice diagnosticado y extirpado mediante cirugía siguen vivas después de 5 años. Un carcinoide se encuentra generalmente por accidente en 1 de cada 200-300 apéndices extirpados en la cirugía.
El segundo menos maligno de estos tumores son los carcinoides rectales con un 72% de supervivencia a 5 años. Si hay metástasis a distancia cuando se encuentra un carcinoide de cualquier sitio de origen, la tasa de supervivencia a 5 años desciende al 27% si no se trata.
Carcinoides gástricos; Los tumores carcinoides que se originan en el estómago son a veces muy especiales. Estos carcinoides gástricos se presentan como uno de los tres tipos:
1. Los asociados a la anemia perniciosa u otras condiciones que causan la degeneración del revestimiento del estómago con la pérdida de la producción normal de ácido gástrico. Suelen ser carcinoides múltiples, pequeños e incluso microscópicos, que se extienden con poca frecuencia y rara vez son mortales, y a veces pueden hacerse reducir e incluso desaparecer mediante la extirpación quirúrgica de la porción final del estómago que produce la hormona gastrina. En algunos casos la sandostatina y otros tratamientos médicos pueden controlar y revertir estos crecimientos.
2. Unos pocos carcinoides gástricos pueden ocurrir como parte del síndrome de MEN. Suelen ser de crecimiento muy lento y tienen un potencial maligno de bajo grado. Se asocian con otros tumores de las glándulas endocrinas en otros órganos.
3. Carcinoides esporádicos, es decir, carcinoides que se presentan en el estómago como tumores únicos u ocasionalmente varios sin una predisposición especial, al igual que los carcinoides en otras partes del intestino. Pueden crecer lentamente y ocasionalmente causar molestias o hemorragias o, en el 50% de los casos, extenderse de forma maligna. Los carcinoides de pulmón (carcinoides bronquiales) suelen tener sus propias peculiaridades, modalidades de diagnóstico y formas de tratamiento. En el sitio web de la Sociedad Americana del Cáncer se puede encontrar un excelente resumen de este tema: Lung Carcinoid Tumor Information.
¿Qué es el síndrome carcinoide?
Las células carcinoides pueden producir hormonas. Aquellos tumores carcinoides que producen grandes cantidades de hormonas y otras potentes sustancias químicas y que normalmente se encuentran diseminados en el hígado, pueden causar un enrojecimiento caliente de la cara, diarrea y ataques de sibilancia similares al asma. Estos episodios de «crisis carcinoide» pueden ser muy infrecuentes al principio, pero poco a poco se producen con más frecuencia y suelen ir asociados a una bajada brusca de la tensión arterial e incluso a desmayos. Sin embargo, en unos pocos casos los ataques van acompañados de hipertensión arterial. El alcohol o el estrés (físico o emocional) a veces provocan los ataques, pero suelen producirse de forma espontánea. Al cabo de un tiempo, el sofoco puede volverse persistente en algunos individuos y puede no ser sentido o notado por ellos. La diarrea también puede ser crónica y puede producirse una pérdida de peso. En algunos casos puede producirse un tipo específico de daño en las válvulas del corazón, así como otras alteraciones cardíacas. Todas estas características constituyen el síndrome carcinoide.
Las potentes sustancias químicas y hormonas producidas por los tumores carcinoides «funcionales» (frente a los tumores carcinoides «no funcionales», más frecuentes), a través de sus efectos sobre los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, pulmonar y otros del organismo, provocan el síndrome carcinoide. En muchos casos, los síntomas del Síndrome Carcinoide resultantes de las hormonas y sustancias químicas producidas son peores que los síntomas derivados del crecimiento del propio tumor.
No todos los tumores carcinoides funcionantes producen la misma gran variedad de sustancias químicas y hormonas y todavía no está del todo claro cuáles son las sustancias responsables de cada uno de los síntomas del Síndrome Carcinoide. Sin embargo, casi todos estos tumores producen serotonina, bradiquinina y cromogranina-A. Otras sustancias cuyos nombres puede encontrar a veces en relación con estos tumores y que a menudo se fabrican en asociación con los carcinoides son: la sustancia-P, la pancreastatina, la neurotensina, el polipéptido pancreático, la neuroquinina-A, la motilina y la hormona natriurética auricular (ANH), así como otras hormonas peptídicas.
Los carcinoides pertenecen a una familia de crecimientos llamados tumores neuroendocrinos. Cada tipo de tumor neuroendocrino produce una hormona principal diferente y, por lo tanto, un síndrome diferente, es decir, provoca síntomas diferentes. ¿Por qué es importante incluir esto en un debate sobre los carcinoides? En primer lugar, y lo más importante, cada uno de estos síndromes, aunque tienen características diferentes, pueden incluir de forma destacada rubor y/o diarrea y confundirse con el síndrome carcinoide. En segundo lugar, un carcinoide puede tener ocasionalmente una función «mixta» que cause uno de estos otros síndromes junto con el síndrome carcinoide. Esto es el resultado de que el carcinoide produce una o más de estas otras hormonas junto con la producción de sus propias hormonas específicas. En tercer lugar, una condición familiar (genética) heredada puede causar el desarrollo en un individuo de varios tipos diferentes de tumores neuroendocrinos (y sus respectivos síndromes). Esto puede incluir el carcinoide junto con otros tipos de tumores neuroendocrinos. Esto se denomina síndrome de NEM (neoplasia endocrina múltiple).
Diagnóstico
Los tumores carcinoides no funcionales son de crecimiento tan lento que pueden pasar muchos años entre la aparición de cualquier síntoma y el diagnóstico. Pueden causar dolor abdominal intermitente y luego un cambio en los hábitos intestinales que puede llevar a la obstrucción intestinal. En algunos casos causan hemorragias intestinales oscuras o a veces no se declaran hasta que provocan un agrandamiento doloroso del hígado debido a los grandes depósitos de metástasis carcinoides que se han extendido a ese órgano. El diagnóstico no suele sospecharse antes de la intervención quirúrgica, sino que se establece entonces mediante una biopsia.
El síndrome carcinoide, debido a la presencia de un tumor carcinoide funcionante, se diagnostica fácilmente cuando se presentan todas las características del síndrome o incluso cuando se presentan 1 o 2 de los síntomas principales y se piensa en el síndrome carcinoide. El mayor impedimento para hacer el diagnóstico es no pensar en el Síndrome Carcinoide, o incluso considerarlo debido a su rareza. Una vez considerado, el diagnóstico suele confirmarse de forma rápida e indolora realizando un test de 5-HIAA en orina. Esto significa ácido 5-hidroxi indol acético, que es el principal producto de descomposición (desecho) de la serotonina. Su medición cuantitativa en la orina que un individuo excreta en un período de 24 horas indica la cantidad de serotonina que se produce en el cuerpo durante ese tiempo. En presencia del síndrome carcinoide, la cantidad de 5-HIAA está casi siempre claramente aumentada por encima de lo normal. Ciertos alimentos y medicamentos deben evitarse uno o dos días antes y el día de la recogida de orina, ya que pueden provocar resultados falsos en el análisis. Estos son: plátanos, piña y su zumo, ciruelas rojas, aguacate, nueces y otros frutos secos, kiwi, tomates, varios medicamentos para la tos, relajantes musculares, paracetamol (Tylenol), cafeína, fluorouracilo, soluciones de yodo (solución de Lugol), fenacetina, inhibidores de la MOA (ciertos fármacos antidepresivos), isoniazida y fármacos fenotiazínicos (Compazine, Thorazine). Para más información sobre cómo preparar un análisis de orina de 24 horas, haga clic aquí. A veces, el 5-HIAA en orina no aumenta, pero se pueden medir otros «marcadores» carcinoides en la sangre, que estarán aumentados. Estos son la cromogranina A (CgA) y la serotonina. El triptófano en sangre puede estar disminuido por debajo de los valores normales. La medición de la CgA se considera «el estándar de oro» de las pruebas químicas para confirmar el diagnóstico de los tumores carcinoides y neuroendocrinos y seguir su curso.
Las técnicas estándar de rayos X e imagen pueden ser útiles para encontrar un tumor carcinoide e identificar su propagación. Esto puede incluir radiografías de tórax de rutina, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas, enema de bario y estudios de rayos X del tracto gastrointestinal superior y del intestino delgado. A veces, la endoscopia del tracto gastrointestinal superior e inferior (la observación del interior del cuerpo con un tubo flexible de fibra óptica a través del cual se pueden tomar biopsias) también es útil.Una forma universalmente aprobada (aunque costosa) de encontrar tumores carcinoides, así como otros tumores neuroendocrinos, es el OctreoScan. Tiene éxito en el 85% de los carcinoides y consiste en una inyección inofensiva de una dosis diminuta de un isótopo radiactivo de corta duración que es atraído específicamente por el tejido del tumor carcinoide (y de cualquier otro tumor neuroendocrino) y se concentra en él, donde se ilumina cuando se realiza una exploración radiológica de todo el cuerpo. Se disipa en pocos días, y de nuevo recalco que es inofensivo. El OctreoScan debe hacerse en casi todos los casos, incluso cuando se conoce el diagnóstico. Esto es especialmente importante en aquellos casos en los que las imágenes estándar (es decir, TAC, RMN) y los marcadores químicos no han podido revelar el diagnóstico y la localización de los tumores. Hay casos ocasionales en los que todos los síntomas y los hallazgos químicos del síndrome carcinoide están presentes pero las pruebas estándar no revelan un tumor. En estos casos, el octreoscan puede ser de gran ayuda para confirmar el diagnóstico y localizar el tumor o los tumores. Un octreoscan positivo suele predecir una buena respuesta al tratamiento con octreotida. (Sandostatina)
Previsión (Pronóstico)
Los carcinoides típicos son de crecimiento lento. Los datos sobre la supervivencia de los pacientes con tumores pequeños que no causan el síndrome carcinoide y sin diseminación, tratados sólo con la extirpación quirúrgica, indican que en estos casos suele ser posible una curación completa.
En aquellos tumores que son algo más grandes y se han diseminado a los tejidos locales y a los ganglios linfáticos locales pero que, junto con estos tejidos invadidos localmente, siguen siendo totalmente extirpables quirúrgicamente, la supervivencia media ha sido de 8 años con un rango de hasta 23 años.
Incluso cuando el tumor del intestino delgado se ha extendido de manera que ha hecho imposible la extirpación quirúrgica completa, las estadísticas más antiguas muestran que aproximadamente la mitad de los pacientes sobreviven una media de 5 años. Desde que se han introducido diversos tipos de tratamiento en la última década los pacientes parecen tener una supervivencia aún mayor y una mejor calidad de vida.
Los carcinoides atípicos, que es un grupo cuyo aspecto microscópico parece diferente y más agresivamente maligno que el carcinoide típico, siguen un curso más rápido con un pronóstico más incierto. El pronóstico es aún peor en el caso del grupo raro más maligno denominado «carcinoma neuroendocrino». Los carcinoides atípicos pueden causar el síndrome carcinoide, pero el carcinoma neuroendocrino raramente lo hace.
El ritmo del curso de la enfermedad en los pacientes con síndrome carcinoide es diferente al de los pacientes carcinoides sin el síndrome funcional. Sin embargo, esto ha mejorado notablemente y las perspectivas son mucho más esperanzadoras con la llegada del octreotide y otros análogos de la somatostatina similares y otros nuevos modos de tratamiento. En las primeras décadas, antes de que se dispusiera de un tratamiento eficaz, la supervivencia media de un paciente con síndrome carcinoide desde la aparición del rubor era de 3 años, y desde el momento del diagnóstico era de 2 años, aunque el intervalo se extendía a más de 10 años. El setenta y cinco por ciento de los pacientes moría como consecuencia de los efectos nocivos para el organismo de las cantidades excesivas de potentes hormonas liberadas en su circulación por los tumores. El crecimiento y la propagación de los tumores en sí mismos fueron fatales sólo en el 25% de los casos. En los últimos 10 años, desde que hemos utilizado combinaciones eficaces de tratamiento con octreotida (y análogos de la somatosa), diversos tipos de cirugía, quimioterapia, inyecciones en la arteria hepática y mediadores de la respuesta biológica, el tiempo medio de supervivencia desde el inicio del tratamiento (que, por desgracia, suele retrasarse bastante tras el diagnóstico) ha aumentado hasta casi 12 años -con un amplio margen que se observa a menudo.
¿Hay cura? Qué tratamientos hay disponibles?
Los tumores arcinoides varían mucho en su tamaño, localización, síntomas y crecimiento. Por lo tanto, el tratamiento en cada caso debe ser individualizado a lo que es mejor para cada paciente en particular.
La cirugía, con la extirpación completa de todo el tejido tumoral, es el primer y mejor tratamiento cuando es posible, y si se detecta a tiempo puede resultar en una cura completa y permanente. Sin embargo, incluso cuando no se puede extirpar todo el tejido tumoral, la cirugía puede ser necesaria para diversos fines, como el alivio de la obstrucción intestinal o el control de la hemorragia intestinal. Cuando el síndrome carcinoide está presente, la extirpación o destrucción de grandes porciones del tumor (citorreducción) puede disminuir eficazmente la cantidad de hormonas nocivas que se producen e inundan la circulación. Debido al lento crecimiento de la mayoría de los carcinoides, esto puede aliviar los síntomas durante mucho tiempo. En los principales centros médicos se utiliza la técnica de utilizar una sonda de congelación (crioablación) o la ablación por radiofrecuencia (ARF) para destruir las metástasis de los tumores carcinoides en el hígado cuando no ha sido posible extirparlos quirúrgicamente. Otra forma de eliminar los tumores carcinoides irresecables que se han extendido al hígado consiste en inyectar la arteria hepática que suministra sangre a las metástasis con una combinación de material embólico y fármacos quimioterapéuticos o con émbolos microscópicos radiactivos que proporcionan radioterapia intensiva localizada a los tumores hepáticos. La quimioembolización interrumpe el flujo sanguíneo con su suministro de oxígeno a los tumores y también los carga con quimioterapia que destruye los tumores e inhibe su crecimiento. Así, esta quimioterapia se concentra en los tumores, donde puede tener un efecto mucho mayor que en el resto del cuerpo. Sin embargo, la opinión está dividida en cuanto a si la inyección de quimioterapia con émbolo es más beneficiosa que el émbolo (embolización blanda) solo.
La quimioterapia para el carcinoide administrada por inyección intravenosa o por vía oral se utiliza desde hace más de 20 años. Hay muchos fármacos disponibles. Los fármacos individuales utilizados por sí solos han sido decepcionantes, pero una serie de combinaciones de estos fármacos han sido beneficiosas. Algunas de estas combinaciones son: leucovorina-fluorouracilo y estreptozotocina, citoxan-doxorrubicina y cisplatino, dacarbazina-fluorouracilo, etopósido-cisplatino. Una u otra de estas combinaciones ha producido una buena respuesta sólo en el 20-30% de los casos. Sin embargo, afortunadamente, aquellos pacientes en los que una rutina de quimioterapia es ineficaz pueden responder bien a una de las otras combinaciones de fármacos. En otras palabras, la falta de respuesta a una combinación no significa necesariamente que otra combinación de quimioterapia sea también ineficaz. El lugar de origen influye considerablemente en la probabilidad de que el tumor o los tumores respondan a la quimioterapia. Por ejemplo, los carcinoides pancreáticos y pulmonares responden mejor a algunas formas de quimioterapia que los carcinoides intestinales. Actualmente están aprobadas o se están investigando varias combinaciones de fármacos más nuevas, entre las que se incluyen: everolimus (Afinitor), sorafenib (Nexavar), sunitinib (Sutent), atiprimod, pasireotide (SOM230), bevacizumab (Avastin), temozolomida (Temodar), capecitabina (Xeloda®) y otros.
Las inyecciones de análogos de la somatostatina (octreotida/lanreotida y vapreotida) no sólo suelen aplacar los síntomas del síndrome carcinoide, sino que ahora se cree que a veces inhiben o incluso revierten el crecimiento de los tumores. Esto se ha convertido en el pilar del tratamiento para la mayoría de los tumores carcinoides, con o sin síndrome carcinoide. Los análogos de la somatostatina (octreotida/lanreotida/vapreotida) están ahora disponibles en los EE.UU. y en otros países en tres formas: octreotida -nombre comercial: Sandostatin s.c.®, y Sandostatin LAR® (administrado cada 3-4 semanas) fabricado por Novartis, lanreotida -nombre comercial: Somatuline®, fabricado por Ipsen). En unos pocos pacientes que necesitan grandes cantidades de octreotida, se administra una inyección continua de Sandostatin s.c. mediante una pequeña bomba de inyección especial, como se utiliza para la insulina en algunos diabéticos. (véase el artículo del Dr. Eugene Woltering, haga clic aquí)
Programa de Asistencia al Paciente (PAP) de Novartis Pharmaceuticals
El Programa de Asistencia al Paciente (PAP) de Novartis Pharmaceuticals Corporation proporciona asistencia a los pacientes que experimentan dificultades financieras y que no tienen cobertura de seguro de terceros para sus medicamentos.
Para obtener más información, sobre este programa y los problemas de reembolso del seguro, llame a su línea directa 1-800-282-7630. Para obtener información sobre el reembolso de Sandostatin LAR® Depot, visite su sitio web.
En todo el mundo, docenas de pacientes con metástasis carcinoides en el hígado y sin tumores discernibles fuera del hígado se han sometido a un trasplante de hígado. Su supervivencia ha sido prácticamente igual a la de los pacientes con una enfermedad equivalente tratados por los medios más convencionales descritos anteriormente. El interferón es una sustancia natural derivada originalmente de los glóbulos blancos que inhibe el crecimiento del carcinoide y de otros tumores, así como de ciertos virus. Existen varias variedades de interferón (Intron A y Roferon A), de las cuales la forma alfa es la que más se ha utilizado para tratar el carcinoide y está disponible en el mercado. Los fármacos de esta clase se consideran «mediadores de la respuesta biológica» o «inmunomoduladores» más que venenos para las células tumorales (citotoxinas) como los fármacos de quimioterapia. Aunque resulta beneficioso para suprimir el crecimiento del tumor en al menos la mitad de los pacientes con carcinoide tratados, el interferón suele provocar efectos secundarios desagradables de fatiga extrema y síntomas similares a los de la gripe. Los efectos secundarios suelen evitarse o reducirse mediante el uso de dosis bajas de este medicamento, que incluso en ese caso suelen ser eficaces.
La radioterapia en el carcinoide sólo es útil para aliviar el dolor y hacer retroceder los tumores cuando se han extendido al sistema óseo y cuando causan un dolor intenso. La radioterapia en el punto específico de dolor suele proporcionar alivio. No ha sido útil para tratar las metástasis en el hígado o en otros tejidos no esqueléticos. Se están llevando a cabo estudios experimentales, utilizando isótopos radiactivos inyectados internamente en pacientes carcinoides seleccionados, en varios centros de investigación del extranjero. Los isótopos preferidos actualmente son el itrio 90 (Y90), el lutecio 177 y el galio 68. Cada vez hay más pruebas de la eficacia de estos tratamientos tan costosos y se está intentando iniciar su uso en los Estados Unidos. En la última década surgió un nuevo tratamiento para las metástasis hepáticas que consiste en inyectar en la arteria hepática émbolos impregnados de isótopos radiactivos de itrio 90 (Therasphere, SirSpheres). Los resultados son muy prometedores. Esto está teniendo un éxito considerable cuando el sitio único o dominante de las metástasis se encuentra en el hígado. La radioterapia de haz estrecho, como el CyberKnife, se está probando en algunos lugares y parece prometedor.
Tratamiento de apoyo
Además de los diversos tratamientos antitumorales revisados anteriormente, hay muchos beneficios resultantes de una dieta nutritiva rica en proteínas, suplementos vitamínicos – en particular la niacina, suplementos minerales (como el potasio, el magnesio, el calcio, el hierro e incluso la sal) cuando estos son deficientes debido a la diarrea. Además del uso de octreotida o lanreotida para controlar la diarrea, pueden ser útiles los medicamentos antidiarreicos convencionales como Lomotil e Imodium. La ciproheptadina (Periactin) también puede ayudar a la diarrea, así como al enjuague. Grandes porciones de nuez moscada recién rallada (1 cucharadita consumida 3 veces al día) a veces controlan la diarrea notablemente. Los antihistamínicos y los fármacos bloqueadores alfa adrenérgicos, como la dibenzilina, se utilizan a veces para prevenir los ataques del síndrome carcinoide. Todos los pacientes con carcinoides deben evitar las bebidas alcohólicas y el estrés físico y emocional, ya que pueden precipitar los ataques de crisis carcinoide. Del mismo modo, deben evitarse los fármacos similares a la adrenalina. Entre ellos se encuentran varios inhaladores para el asma, descongestionantes nasales y la propia adrenalina. Algunas crisis carcinoides muy graves y prolongadas asociadas a carcinoides bronquiales (pulmonares) o a algunos carcinoides del estómago responden al tratamiento con corticosteroides (prednisona, Decadron) y Thorazine o Compazine. Recientemente se ha hecho hincapié en las propiedades inhibidoras de los carcinoides del extracto de frambuesa negra.
Conclusión
Como puede ver hay buenas razones para tener esperanza. Existen abundantes tratamientos para los tumores y el síndrome carcinoide aunque la elección del tratamiento y sus aplicaciones pueden ser bastante complejas. A pesar de que se trata de una enfermedad rara, hay expertos disponibles que están interesados y dispuestos a ayudar y se está llevando a cabo una gran cantidad de investigación que promete una terapia efectiva adicional en un futuro previsible. Vea la lista de expertos y otros médicos que diagnostican y tratan a pacientes con cáncer carcinoide y neuroendocrino.
Richard R.P. Warner, M.D.
Fundador y codirector médico de la Fundación de Cáncer Carcinoide
Profesor emérito de Medicina y director emérito del Centro de Tumores Carcinoides y Neuroendocrinos
Escuela de Medicina Mount Sinai, Nueva York
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Referencias médicas del Dr. Warner 1958-Present time
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