Las enfermedades priónicas son un grupo de trastornos cerebrales raros, invariablemente mortales, que se dan tanto en humanos como en ciertos animales.
En los seres humanos, la más conocida de las enfermedades priónicas es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), que al parecer afecta a una persona por millón de habitantes al año. En Estados Unidos esto se traduce en aproximadamente 320 nuevos casos al año. Es bien sabido que la ECJ es muy difícil de diagnosticar, lo que lleva a especular que el informe de un caso por millón puede ser incorrecto. La mayoría de los casos son de ECJ «esporádica» (ECJs), que ocurre sin razón conocida. La forma esporádica representa aproximadamente el 85% de los casos, y la forma familiar entre el 10% y el 15%. También ha habido algunos casos que se han producido por contaminación a través de procedimientos médicos; este tipo se conoce como ECJ iatrogénica o adquirida. En los años 80 y 90 se identificó otro tipo de ECJ adquirida, denominada variante (vECJ), en personas jóvenes. La ECJ se ha relacionado con la ingestión de carne de vacuno contaminada con EEB (encefalopatía espongiforme bovina); la mayoría de los casos se han producido en el Reino Unido o se han relacionado con alimentos procedentes de este país.
En los animales, las enfermedades priónicas llamaron la atención del público por primera vez a mediados de la década de 1980 en forma de epidemia de EEB en el Reino Unido. La EEB (encefalopatía espongiforme bovina) es una enfermedad priónica del ganado. Los tejidos de los animales infectados pueden haber contaminado los piensos del ganado, lo que condujo a la propagación silenciosa de la epidemia de EEB. También existe la teoría de que la EEB proceda de piensos contaminados con scrapie, la enfermedad priónica de las ovejas, establecida desde hace tiempo. Inevitablemente, aumentó la preocupación sobre si la EEB podría transmitirse a los seres humanos.
Para obtener información sobre las formas de la ECJ, haga clic en los siguientes enlaces:
Esporádica
Genética
Adquirida
Para obtener una visión general de la ECJ, visite:
«Progress in Detecting Prions and Diagnosing Prion Diseases», Byron Caughey, Ph.D.
Haga clic aquí para ver la presentación del Dr. Caughey en la Conferencia Familiar de la Fundación CJD 2015 en Washington, D.C.
«Visión general de las enfermedades de priones», Brian Appleby, M.D., Director Médico de la Fundación CJD
«El informe de los Centros de Control y Prevención de Enfermedades: A CDC CJD Q&A,» Ryan A. Maddox, Ph.D.
Para más información sobre cómo atender a un paciente con ECJ, haga clic aquí.