¿Qué es la esclerosis lateral primaria?
La esclerosis lateral primaria (ELP) es un trastorno neuromuscular poco frecuente que afecta a las motoneuronas (células nerviosas) del cerebro y a sus proyecciones (fibras) hacia la médula espinal, que en conjunto constituyen la neurona motora superior (UMN).
El SPL provoca la lenta degeneración (descomposición) de la UMN, que termina en el centro de la médula espinal en un segundo conjunto de neuronas motoras. Normalmente, los mensajes se transmiten desde estas neuronas de la médula espinal a lo largo de las fibras nerviosas hasta los músculos voluntarios (músculos bajo su control directo), que en conjunto constituyen la neurona motora inferior (LMN). En el PLS, la LMN no está afectada.
Los síntomas del PLS, como la rigidez y la debilidad muscular, suelen comenzar en las piernas pero, con el tiempo, se extienden por todo el cuerpo. Dado que no existe una cura para la ELP, el tratamiento se centra en el control de los síntomas, la prestación de apoyo y la mejora de la calidad de vida.
¿Quién es susceptible de padecer esclerosis lateral primaria (ELP)?
Cualquiera puede desarrollar una esclerosis lateral primaria (ELP). Es más probable que la enfermedad afecte a personas de entre 35 y 66 años, y normalmente a los 50 años.
¿Qué causa la esclerosis lateral primaria (ELP)?
La causa de la esclerosis lateral primaria (ELP) es desconocida. Una forma muy rara de ELP que afecta a niños pequeños y adolescentes se ha relacionado con una mutación genética específica (código anormal).
¿Cuáles son los síntomas de la esclerosis lateral primaria (ELP)?
La esclerosis lateral primaria (ELP) se desarrolla lentamente y, como resultado, los síntomas pueden ser relativamente leves al principio.
Los primeros síntomas de la ELP suelen ser:
- Rigidez (por espasticidad) y debilidad en los músculos de las piernas.
- Dificultad para caminar o mantener el equilibrio.
- Espasmos musculares intermitentes (rigidez marcada y repentina) de los músculos voluntarios, que pueden ser dolorosos debido a los espasmos. Los calambres musculares («Charley Horse») son diferentes y se producen con la lesión o degeneración del LMN, como en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
- Rigidez y debilidad en dedos, manos y brazos.
- Problemas de control de la vejiga (urgencia urinaria e incluso incontinencia).
- Dolor en la parte baja de la espalda, el cuello y otros músculos.
Raramente, los músculos del habla y de la deglución se ven afectados en primer lugar, causando dificultad para hablar (disartria) y problemas para tragar (disfagia).
A medida que la enfermedad progresa, otros síntomas comunes incluyen:
Los problemas respiratorios son raros o inexistentes, en contraste con la ELA.
¿En qué se diferencia la esclerosis lateral primaria (ELP) de la esclerosis lateral amiotrófica?
Ambos trastornos son enfermedades de las neuronas motoras, aunque la degeneración en la esclerosis lateral primaria (ELP) es sólo de la UMN mientras que en la ELA es tanto de la UMN como de la LMN. La atrofia muscular, los calambres de Charley Horse y la debilidad significativa que se observa en la ELA son el resultado de la degeneración del LMN. En general, tanto la velocidad de progresión como la extensión de la enfermedad son mayores en la ELA, posiblemente porque ambos niveles de neuronas motoras se degeneran.
Es importante destacar que algunas formas de ELA afectan principalmente a la UMN (al menos al principio), y progresan más lentamente, lo que hace que sea difícil distinguirla de la ELP, especialmente en las primeras etapas. La mayoría de los casos que se parecen a la ELP son, en realidad, fases tempranas de la ELA con predominio de la UMN que acaban convirtiéndose en ELA. Por este motivo, el diagnóstico de la ELP sólo debe hacerse después de que los síntomas hayan estado presentes durante al menos tres o cuatro años. La ELP es mucho menos común que la ELA.
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