¿Qué es un angiosarcoma?
El angiosarcoma es un tumor maligno (cáncer) poco frecuente y agresivo que surge de las células endoteliales, que normalmente recubren las paredes de los vasos sanguíneos o linfáticos.
- Los hemangiosarcomas se inician en las paredes de los vasos sanguíneos.
- Los linfangiosarcomas se inician en las paredes de los vasos linfáticos.
- A menudo recurren localmente
- Se extienden sistémicamente, con una alta tasa de metástasis en los ganglios linfáticos
- Tienen un mal pronóstico y una alta tasa de mortalidad.
- Pacientes con linfedema crónico (acumulación de líquido linfático en los brazos) que se han sometido a una mastectomía radical por cáncer de mama (extirpación de la mama y de todos los ganglios linfáticos bajo el brazo)
- Pacientes de radioterapia. (especialmente aquellos que han estado expuestos al agente de contraste emisor de radiación Thorotrast – este agente ya no se utiliza pero se han producido angiosarcomas en personas décadas después de la exposición)
- Pacientes con material extraño (como Dacron, metralla, acero y plástico) en el cuerpo
- Pacientes expuestos a agentes ambientales como aerosoles que contienen arsénico, y cloruro de vinilo utilizado en la industria del plástico.
- Tumor de crecimiento rápido en las extremidades o en el abdomen
- Los tumores abdominales pueden crecer hasta alcanzar un gran tamaño antes de ser detectados, ya que el abdomen puede albergar tumores
- Hemorragia, anemia, hematoma y hemorragia gastrointestinal
- Ganglios linfáticos adyacentes agrandados.
- Moretón agrandado, un nódulo negro azulado o una ulceración no curada
- Las lesiones pueden sangrar y ser dolorosas
- Los angiosarcomas que se presentan en la cabeza y el cuello en personas de edad avanzada son una de las formas más comunes de angiosarcoma cutáneo
- Los tumores pueden crecer en varios huesos de la misma extremidad.
- Es frecuente el dolor y la sensibilidad de la zona afectada.
- Puede haber hinchazón y aumento de tamaño de la extremidad afectada.
- En las primeras fases de la enfermedad, las lesiones pueden ser singulares o multifocales, parches de propagación lenta de color rojo lívido o oscuro, algo parecido a un hematoma mal definido.
- Las lesiones pueden convertirse en nódulos o placas elevadas que pueden sangrar y ulcerarse.
- Las lesiones crecen rápidamente y se extienden, haciendo que los márgenes sean difíciles de definir.
Los angiosarcomas pueden aparecer en cualquier órgano del cuerpo, pero se encuentran con mayor frecuencia en la piel y los tejidos blandos. También pueden originarse en el hígado, la mama, el bazo, el hueso o el corazón.
Después de ser extirpados quirúrgicamente, los angiosarcomas:
Angiosarcoma
¿Quiénes padecen angiosarcoma?
El angiosarcoma es dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. El angiosarcoma de cabeza y cuello afecta sobre todo a personas mayores.
El tumor puede desarrollarse como complicación de una enfermedad preexistente. Ciertos grupos de pacientes pueden tener un mayor riesgo de desarrollar angiosarcomas. Estos incluyen:
¿Qué causa el angiosarcoma?
La causa de la rápida proliferación e infiltración de células endoteliales malignas en el angiosarcoma suele ser desconocida.
¿Cuáles son los signos y síntomas del angiosarcoma?
Los signos y síntomas del angiosarcoma difieren según la localización del tumor. A menudo los síntomas de la enfermedad no son evidentes hasta que el tumor está más avanzado.
Los síntomas del tejido blando incluyen:
Los síntomas presentes en la piel incluyen:
El angiosarcoma también puede pasar a afectar a los huesos.
El angiosarcoma en la mama se presenta como una masa palpable sin sensibilidad. Los tumores suelen crecer en profundidad dentro del tejido mamario, causando un aumento difuso de la mama con una decoloración azulada de la piel asociada.
Los síntomas hepáticos del angiosarcoma pueden variar y son inespecíficos, y pueden incluir fatiga, pérdida de peso y dolor en el cuadrante superior derecho. El angiosarcoma en los pulmones puede causar dolor torácico, esputo sanguinolento, pérdida de peso, tos y dificultad para respirar
Angiosarcoma cutáneo
El angiosarcoma cutáneo es la forma más común de angiosarcoma que no se asocia a linfedema crónico. La enfermedad se localiza principalmente en la cabeza y el cuello de las personas mayores y también se conoce como angiosarcoma de Wilson-Jones, angiosarcoma senil o angioendotelioma maligno.
Las características clínicas de esta forma de angiosarcoma son las lesiones, que aparecen con mayor frecuencia en el cuero cabelludo o en la parte superior de la frente.
¿Cuál es el tratamiento del angiosarcoma?
El tratamiento del angiosarcoma depende de la localización del angiosarcoma y de la extensión del tumor. El tratamiento incluye quimioterapia, cirugía, radioterapia o una combinación de estas modalidades de tratamiento.
No se ha definido el tratamiento óptimo del angiosarcoma cutáneo. Estos angiosarcomas son difíciles de tratar debido a su naturaleza multifocal y a su extenso patrón de propagación. Generalmente se utiliza la cirugía radical y la radioterapia postoperatoria, pero la recidiva del tumor es frecuente después del tratamiento. A pesar del tratamiento agresivo, el pronóstico suele ser malo.
El paclitaxel es un potente fármaco antiangiogénico que se muestra prometedor en el tratamiento del angiosarcoma cuando se administra semanalmente.