Einleitung
Die Hämoptyse ist ein häufiges Symptom in der Pneumologie und erfordert eine schnelle und sorgfältige Intervention. Es gibt zahlreiche Ursachen für Blutungen aus den unteren Atemwegen. Bronchiektasen, Tuberkulose, Bronchialkarzinome und verschiedene Lungeninfektionen werden nach wie vor als die häufigsten Ursachen für massive Hämoptysen angesehen.1, 2 Eine aktuelle große Serie zeigt die Prävalenz der Ursachen massiver Hämoptysen in einer Universitätsklinik.3 Darüber hinaus kann je nach Studie bei bis zu 30 Prozent der Patienten mit Hämoptysen auch nach sorgfältiger Untersuchung, einschließlich Bronchoskopie, keine Ursache gefunden werden. Diese Patienten werden entweder als Patienten mit kryptogener oder idiopathischer Hämoptyse klassifiziert.4 In Fällen, in denen keine assoziierte Komorbidität sicher ausgeschlossen werden kann, teilt die Untergruppe der kryptogenen Hämoptyse gemeinsame Risikofaktoren mit Patienten, deren Hämoptyse durch eine chronische Bronchitis im Zusammenhang mit einer Rauchervorgeschichte erklärt wird.5, 6 Die Hypervaskularisation innerhalb der Bronchialwand bleibt ein unklarer Prozess in der Pathogenese der chronischen Atemwegsentzündung und ähnelt den endobronchialen Befunden, die beim Morbus Dieulafoy beschrieben wurden.
Wir stellen einen Fall von massiver Hämoptyse aufgrund von Hypervaskularisation und einer anschließenden bronchovaskulären Fistel vor, die mit einer Rauchergeschichte in Zusammenhang steht.
Fallbericht
Wir berichten über einen bemerkenswerten Fall einer 49-jährigen Frau, Hausfrau, mit einer Raucheranamnese (29 Schachteln Zigaretten/Jahr), ohne andere Toxinexposition, mit Husten und reichlichem Blutexpektorat, das nicht quantifiziert wurde, ohne andere Semiologie.
In der Notaufnahme war die Patientin hämodynamisch stabil. Sie benötigte eine ergänzende Sauerstofftherapie ohne nicht-invasive oder invasive mechanische Beatmungsunterstützung. Laboruntersuchungen ergaben ein Hämoglobin von 9,0 g/dL, ohne Thrombozytopenie oder Koagulopathie. Die dringende Bronchoskopie zeigte reichlich Blutreste am Tracheobronchialbaum und Anzeichen einer chronischen Entzündung ohne aktive Blutung. Daher entschieden wir uns, die diagnostische Auswertung fortzusetzen, da die Blutung aufgehört hatte und der Patient klinisch stabil blieb.
Der Patient hatte keine Teleangiektasien auf der Haut oder den Schleimhäuten, und es gab keine Familienanamnese von Hämoptysen, Hirnaneurysmen, Epistaxis oder gastrointestinalen Blutungen, die auf eine mögliche hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie hätten hinweisen können. Zusätzliche Laboruntersuchungen schlossen andere Ursachen für die Hämoptyse aus, von Leberfunktionsstörungen über Neoplasmen oder Infektionen bis hin zu Immun- oder Entzündungsstörungen. Radiologische Untersuchungen schlossen regionale Hyperluzenzen oder Bullae aus. Darüber hinaus verwarf die Computertomographie des Brustkorbs jene Anomalien, die mit der Bronchoskopie schwer zu erkennen sind, wie z. B. Massenläsionen (z. B. arteriovenöse Malformationen, Krebs oder Aspergillom), Bronchiektasen, Lungenabszesse oder Lungenarterienaneurysmen. Ein Echokardiogramm schloss eine Mitralstenose, pulmonale Hypertonie, Endokarditis oder eine angeborene Herzerkrankung aus. Die Lungenfunktionsprüfung zeigte eine moderate (GOLD-Grad 2) chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD).
Am siebten Tag kam es zu einer erneuten Episode massiver Hämoptysen. Diesmal war der Patient hämodynamisch instabil und die Labortests ergaben ein Hämoglobin von 7,3 g/dL. Es wurden zwei Einheiten „gepackte“ rote Blutkörperchen und eine ausreichende Menge kristalloider Flüssigkeit verabreicht. Der Patient lehnte eine weitere Bronchoskopie ab. Eine dringende bronchiale Arteriographie wurde durchgeführt. Eine selektive Katheterisierung des rechten Truncus intercostobronchialis zeigte Merkmale einer ausgeprägten Hypervaskularisation, einschließlich einer gewundenen und dilatierten rechten Bronchialarterie und bronchial-pulmonaler retrograder Shunts im rechten Apex (Abbildung 1). Eine selektive Katheterisierung der linken Bronchialarterie zeigte eine bronchovaskuläre Fistel, bei der Kontrastmittel aus dem Blutgefäß austrat, das die Bronchographie des linken Bronchialbaums zeichnete (Abbildung 2, Tafel A), und auch eine gewundene und dilatierte obere Abteilung der linken Bronchialarterie (Abbildung 2, Tafel B). Nach Embolisation der bronchovaskulären Fistel und des rechten intercostobronchialen Trunks mit Polyvinylalkohol-Mikrosphären von 700-900 μm bis zur vollständigen Stauung der Arterie wurde eine sofortige Beendigung der Hämoptyse erreicht. Nach dem Eingriff war der Patient hämodynamisch stabilisiert und zeigte keine neuen Episoden von Hämoptysen. Nach der letzten Episode hörte die Patientin mit dem Rauchen auf und ist bis heute asymptomatisch geblieben.
Abbildung 1. Selektive Katheterisierung des rechten Truncus intercostobronchialis. Kreis: bronchial-to-pulmonale retrograde Shunts im rechten Apex.
Abbildung 2. Linke bronchiale Arteriographie. Tafel A. Kreis: bronchovaskuläre Fistel. Tafel B. Schwarzer Pfeil: Fistelbildung zwischen einem Gefäß und dem Tracheobronchialbaum. Weiße Pfeile: Kontrastmittelleckage aus dem Gefäß, das den Bronchialbaum bronchographiert. Kreis: gewundene und dilatierte obere Abteilung der linken Bronchialarterie.
Diskussion
Wir haben einen Fall von massiver Hämoptyse aufgrund einer bronchovaskulären Fistel bei einem Patienten mit einer Raucheranamnese vorgestellt. Es wurde eine ausführliche diagnostische Bewertung mit Labortests, Bronchoskopie, Computertomographie und Echokardiographie durchgeführt, aber die Ätiologie wurde nicht gefunden. Die bronchiale Arteriographie zeigte jedoch rechts und links gewundene und dilatierte Bronchialarterien und eine bronchovaskuläre Fistel wurde in vivo als Ursprung der Hämoptysen des Patienten nachgewiesen.
Dieulafoy-Krankheit ist eine vaskuläre Anomalie, die durch das Vorhandensein einer gewundenen dysplastischen Arterie in der Submukosa gekennzeichnet ist. Der französische Chirurg Georges Dieulafoy beschrieb sie erstmals 1898 als Ursache für gastrointestinale Blutungen im Magen,7 aber sie wurde auch in anderen Teilen des Körpers, einschließlich der Atemwege, identifiziert.8 Tatsächlich ist die bronchiale Dieulafoy-Krankheit extrem selten, und es ist immer noch nicht bekannt, ob der Ursprung der Anomalie angeboren oder erworben ist, obwohl man annimmt, dass Alter und Tabakkonsum einen Einfluss auf das Auftreten der Krankheit haben.9 Außerdem ist der auslösende Faktor der Gefäßruptur unbekannt. Auf der anderen Seite ist es, obwohl Bronchitis eine Ätiologie der Hämoptyse ist, umstritten, ob diese Entität allein ausreicht, um eine massive Hämoptyse zu verursachen, und viele Kliniker glauben, dass andere beitragende Faktoren vorhanden sein müssen, damit eine massive Hämoptyse im Rahmen einer Bronchitis allein auftritt.2 Menchini et al. berichteten über eine retrospektive Kohorte von 35 Patienten mit rauchbedingter bronchopulmonaler Erkrankung und keiner assoziierten Komorbidität, die zur Embolisation überwiesen wurden, um die Hämoptyse zu beenden. Die Angiographie der Bronchialarterien zeigte bei 28 (80 %) Patienten eine mäßige oder schwere Hypervaskularisation, und es wurde kein statistischer Unterschied zwischen den angiographischen Befunden und dem Schweregrad der COPD, dem Tabakkonsum oder der Höhe der Blutung festgestellt.10 In diesen Fällen bestand dann der Verdacht auf die Dieulafoy-Krankheit. Daher könnten rezidivierende und massive Hämoptysen, die durch eine Hypervaskularisation innerhalb der Bronchialwand aufgrund einer chronischen Entzündung der Atemwege im Zusammenhang mit einer Raucheranamnese verursacht werden, durch eine erworbene Form dieser Entität erklärt werden.
Bezüglich der Diagnose des Morbus Dieulafoy des Bronchus kann die Bronchoskopie eine kleine, sessile, nicht pulsierende, knotige Läsion, oft mit einer weißen Kappe, und scheinbar normale Schleimhaut zeigen.8 Manchmal ist das bronchoskopische Erscheinungsbild nicht diagnostisch, weil die Stelle, an der das abnorme Gefäß in den Bronchus mündet, in der Regel ein punktförmiger Schleimhautdefekt ist, der von normal aussehender Schleimhaut umgeben ist, und dieser kleine Defekt bei der Bronchoskopie aufgrund von Blutansammlungen oder der Füllung des Bronchiallumens mit Gerinnseln oft nicht sichtbar ist. Dies ist in unserem Fall der Fall gewesen. Die bronchiale Dieulafoy-Krankheit kann nur durch eine histopathologische Untersuchung11 definitiv diagnostiziert werden; eine bronchiale Biopsie kann in solchen Fällen jedoch zu schweren Blutungen führen.12 Darüber hinaus wäre die Durchführung einer Biopsie in diesem Zusammenhang nicht sinnvoll, da die Diagnose der Dieulafoy-Krankheit des Bronchus auf der pathologischen Untersuchung einer großen chirurgischen Lungenresektion beruhen sollte.9 Ein endobronchialer Ultraschall kann hilfreich sein, um die vaskuläre Natur der Läsion zu erkennen,13 aber dieser war in unserem Krankenhaus nicht verfügbar. Hope-Gill et al. empfehlen die bronchiale Arteriographie als geeignetste Erstuntersuchung in diesen Fällen.14 Es gibt keine spezifischen angiographischen Kriterien für die Diagnose des Morbus Dieulafoy, aber der Befund einer gewundenen und ektatischen Arterie ist suggestiv für diese Erkrankung. Eine selektive Embolisation wurde als Methode zur Blutstillung vorgeschlagen,14, 15 und nur in wenigen Fällen benötigt der Patient eine chirurgische Resektion.4 Kürzlich haben Dalar et al. die Argonplasma-Koagulation dieser Läsionen vorgeschlagen.16
Wir haben einen besonderen Fall von massiver und rezidivierender Hämoptyse ohne assoziierte Komorbidität, außer Rauchen, beschrieben. Die gewundenen und dilatierten Bronchialarterien und die bronchovaskuläre Fistel, die wir im Rahmen der Hypervaskularisation vorfanden, könnten eine erworbene Form der Dieulafoy-Krankheit sein, was das Ausmaß der Blutung erklären würde.10 Das Auftreten dieser Tatsache während der Bronchialarteriographie ist extrem selten. Nach unserem Kenntnisstand wurde ein Bild einer solchen aktiven Blutung durch die bronchovaskuläre Fistel noch nie gezeigt.
Schlussfolgerung
Die Dieulafoy-Krankheit sollte heutzutage immer in die Differentialdiagnose eines Patienten mit massiver und rezidivierender Hämoptyse einbezogen werden. Wir zogen diese Möglichkeit in Betracht, da bei unserem Patienten bis auf eine Raucheranamnese keine Komorbiditäten vorlagen. Da Tabakkonsum langfristig zu einer Hypervaskularisation innerhalb der Bronchialwand führt, sekundär zu einer chronischen Entzündung der Atemwege im Rahmen einer Bronchitis, glauben wir, dass diese Erkrankung häufiger sein könnte, als die Berichte in der Literatur vermuten lassen. Obwohl die Exzision des betroffenen Lungenabschnitts der Goldstandard für die definitive histopathologische Diagnose des Morbus Dielafoy ist, ist die Operation nur in rezidivierenden und unkontrollierten Fällen die Option. Die bronchiale Arteriographie als diagnostische Methode sollte bei Verdacht auf Morbus Dieulafoy der Bronchoskopie vorgezogen werden, um gefährliche und unnötige Biopsieverfahren gänzlich zu vermeiden.
Interessenkonflikte
Die Autoren haben keine Interessenkonflikte zu deklarieren.
Ethische AngabenSchutz von Menschen und Tieren
Die Autoren erklären, dass für diese Studie keine Experimente an Menschen oder Tieren durchgeführt wurden.
Vertraulichkeit von Daten
Die Autoren erklären, dass keine Patientendaten in diesem Artikel erscheinen.
Recht auf Privatsphäre und informierte Zustimmung
Die Autoren erklären, dass keine Patientendaten in diesem Artikel erscheinen.
Eingegangen am 20. März 2015
Angenommen am 23. Juni 2015