Hypopituitarismus
Die Hypophyse ist eine kleine Drüse an der Basis des Gehirns. Hypopituitarismus ist der Ausfall der Produktion eines oder mehrerer Hormone aus der Hypophyse.
Alternative Namen für Hypopituitarismus
‚Hypopit‘; Hypophyseninsuffizienz; partieller Hypopituitarismus; Panhypopituitarismus (‚pan‘ bezieht sich darauf, dass alle Hypophysenhormone betroffen sind); Hypopituitarismus anterior
Was ist Hypopituitarismus?
Hypopituitarismus ist das Versagen der Hypophyse, eines, einige oder alle Hormone zu produzieren, die sie normalerweise produziert. Die Hypophyse besteht aus zwei Teilen, dem Hypophysenvorder- und dem Hypophysenhinterlappen, und die Hormonproduktion kann in einem oder beiden Teilen beeinträchtigt sein.
Welche Ursachen hat Hypopituitarismus?
Nachfolgend sind einige der Ursachen für Hypopituitarismus aufgeführt:
- Tumore, entweder an der Hypophyse (diese sind fast immer gutartig) oder außerhalb der Hypophyse, z.B. Kraniopharyngiom und Streukrebs
- Behandlungen von Hypophysentumoren, z. B. Hypophysenchirurgie oder Strahlentherapie
- Schädigung der Blutversorgung der Hypophyse durch Blockierung oder Blutung (z. B. Hypophysenapoplexie)
- Verletzung oder Trauma des Kopfes oder Schlaganfall
- Genetische Fehler, die bedeuten, dass die Hypophyse bestimmte Hormone nicht produzieren kann, z.z. B. Kallmann-Syndrom
- Schädigung der Hypophyse durch Operation oder Strahlentherapie am Kopf, als Behandlung von nicht-hypophysären Tumoren z. B. zur Behandlung von Leukämie oder Hirntumoren
- Entzündung der Hypophyse (Hypophysitis)
- Infiltration der Hypophyse (Histiozytose X, oder Langerhans-Zell-Histiozytose)
- Infektionen wie Tuberkulose
- Anlagebedingte Erkrankungen oder Fehlbildungen der Hypophyse.
- Idiopathisch (keine identifizierbare Ursache)
Was sind die Anzeichen und Symptome von Hypopituitarismus?
Hypopituitarismus kann von symptomlos bis hin zu Kollaps und Koma reichen. Die Anzeichen und Symptome von Hypopituitarismus hängen davon ab, welcher Teil der Hypophyse betroffen ist, in welchem Ausmaß und wie lange. Es hängt auch davon ab, ob der Hormonmangel schon in der Kindheit oder erst später im Erwachsenenalter begann. Die Symptome können zu Beginn langsam und vage sein. Es lohnt sich, die normale Funktion und Wirkung dieser Hormone zu verstehen, um die Anzeichen und Symptome des Hypopituitarismus zu verstehen. (Siehe den Artikel über die Hypophyse.) Es können auch zusätzliche Symptome auftreten, die auf die zugrunde liegende Ursache des Hypopituitarismus zurückzuführen sind, wie z. B. die Auswirkungen des Drucks durch einen Tumor.
Symptome können sein:
- Niedrige Spiegel des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) können zu einer verminderten Produktion von Cortisol durch die Nebennieren führen. Dies kann zu Müdigkeit, Schwäche, Schwindel oder Benommenheit, Ohnmachtsanfällen (in der Regel als Folge eines niedrigen Blutdrucks), niedrigem Blutzuckerspiegel, niedrigem Natriumspiegel, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall führen (siehe den Artikel über die Addison-Krankheit für weitere Details).
- Niedrige Wachstumshormonspiegel (GH) führen bei Kindern zu Wachstumsstörungen (Kleinwuchs), übermäßiger Müdigkeit, gedrückter Stimmung, Veränderungen des Körperfetts und der Muskulatur bei Erwachsenen sowie zu allgemeinem Wohlbefinden (siehe den Artikel über Wachstumshormonmangel‘ data-content=’1276′ >Wachstumshormonmangel im Erwachsenenalter).
- Niedrige Gonadotropinspiegel (luteinisierendes Hormon (LH) und follikelstimulierendes Hormon (FSH)) verursachen bei Kindern eine Verzögerung oder das Ausbleiben der Pubertät. Bei erwachsenen Männern führt es zu einer Abnahme der Libido, Impotenz und beeinträchtigter Fruchtbarkeit aufgrund einer verminderten Fähigkeit, männliche Hormone zu produzieren; bei Frauen verursacht es unregelmäßige oder ausbleibende Menstruationsperioden, die zu Unfruchtbarkeit führen. Müdigkeit kann ebenfalls ein Merkmal sein.
- Niedrige Werte des Thyreoidea-stimulierenden Hormons (TSH) können zu einer verminderten Produktion von Schilddrüsenhormonen durch die Schilddrüse führen. Dies kann zu übermäßiger Müdigkeit, Gewichtszunahme, trockener Haut und dem Gefühl, kälter als gewöhnlich zu sein, führen (siehe den Artikel über Hypothyreose).
- Ein Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH), auch Vasopressin genannt, aus dem hinteren Teil der Hirnanhangsdrüse führt zur Abgabe unkontrollierter großer Mengen Urin und verursacht starken Durst (siehe den Artikel über Diabetes insipidus‘ data-content=’1239′ >Diabetes insipidus).
Wie häufig ist Hypopituitarismus?
Hypopituitarismus ist selten. Zu einem bestimmten Zeitpunkt können zwischen 300 und 455 Menschen unter einer Million Menschen an Hypopituitarismus leiden. Hypopituitarismus tritt häufiger nach speziellen Situationen auf, z. B. nach Hirnverletzungen und postpartalen Blutungen.
Ist Hypopituitarismus vererbbar?
Die meisten Fälle von Hypopituitarismus werden nicht vererbt. Es gibt jedoch einige sehr seltene genetische Anomalien, die Hypopituitarismus verursachen können.
Wie wird Hypopituitarismus diagnostiziert?
Blutuntersuchungen sind erforderlich, um den Spiegel der Hormone zu überprüfen, die entweder von der Hypophyse selbst oder von peripheren endokrinen Drüsen produziert werden, die von den Hypophysenhormonen gesteuert werden. Bei diesen Bluttests kann es sich um einmalige Proben handeln, oder der Patient benötigt ausführlichere Tests auf einer Tagesstation. Diese werden als „dynamische“ oder „provokative“ Tests bezeichnet und messen den Hormonspiegel vor und nach der Stimulation, um zu sehen, ob die Hypophyse richtig arbeitet.
Wenn der Verdacht besteht, dass ein Mangel an antidiuretischem Hormon vorliegt (wie es bei Diabetes insipidus der Fall sein kann), kann der Arzt einen Wasserentzugstest organisieren. Dabei wird dem Patienten über einen Zeitraum von acht Stunden unter engmaschiger Überwachung Wasser entzogen, wobei regelmäßig Blut- und Urinproben sowie das Körpergewicht gemessen werden. Der Test kann bei Bedarf auf bis zu 24 Stunden ausgedehnt werden, was eine Übernachtung im Krankenhaus bedeutet.
Auch andere Tests können organisiert werden, um zu versuchen, die zugrunde liegende Ursache des Hypopituitarismus zu identifizieren. Dazu können Blutuntersuchungen, Scans wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) und Sehtests gehören.
Wie wird Hypopituitarismus behandelt?
Hypopituitarismus wird behandelt, indem die fehlenden Hormone ersetzt werden. Die Behandlung wird individuell angepasst, je nachdem, welche Hormone fehlen:
Der Mangel an adrenocorticotropem Hormon und damit an Cortisol aus den Nebennieren wird behandelt, indem das Cortisol durch Steroidtabletten, entweder Hydrocortison oder Prednisolon, ersetzt wird; diese werden durch den Mund in Dosen eingenommen, die zwei- bis dreimal täglich eingenommen werden müssen. Bei gleichzeitigem Auftreten anderer Erkrankungen ist die Notwendigkeit, die Cortisol-Dosis zu erhöhen oder zu verdoppeln, von entscheidender Bedeutung („sick day rules“). Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass Cortisol lebensrettend ist, und Menschen, die Cortisol einnehmen, müssen eine „Steroidkarte“ bei sich tragen und „Medic-alert“-Schmuck tragen.
Wachstumshormon kann bei einigen Personen durch tägliche, selbst verabreichte Injektionen ersetzt werden (siehe den Artikel über Wachstumshormonmangel bei Erwachsenen).
Sexualhormone werden bei Frauen entweder durch die Einnahme der Antibabypille oder durch eine Hormonersatztherapie ersetzt. Bei Männern wird Testosteron durch verschiedene hergestellte Formen von Testosteron ersetzt, darunter Pflaster, Gele und Injektionen, je nach Lebensstil und Vorlieben der Betroffenen. In besonderen Fällen können auch Testosterontabletten eingesetzt werden. Um zu versuchen, die Fruchtbarkeit bei Männern und Frauen wiederherzustellen, sind spezielle Hormone in Form von Injektionen erforderlich, manchmal mit Unterstützung eines Fruchtbarkeitsspezialisten.
Ein Mangel an schilddrüsenstimulierendem Hormon und damit an Schilddrüsenhormonen (Thyroxin und Trijodthyronin) wird durch die tägliche orale Einnahme von Levothyroxin-Tabletten behandelt.
Das harntreibende Hormon wird durch ein Medikament namens Desmopressin ersetzt, das als Nasenspray, Tablette oder Injektion verabreicht werden kann.
Gibt es Risiken bei der Behandlung?
Da es bei der Behandlung von Hypopituitarismus nur darum geht, Hormone zu ersetzen, die der Körper bilden sollte, aber nicht kann, sollten keine Risiken bestehen, wenn die entsprechenden Hormonmengen ersetzt werden. Die Patienten werden überwacht, um sicherzustellen, dass sie die richtige Menge an Ersatzhormonen erhalten. Einige Nebenwirkungen können bei der Hormonsubstitution auftreten, wenn die ersetzte Menge höher ist als der individuelle Bedarf des Körpers. Wenn der Patient irgendwelche Bedenken hat, sollte er diese mit seinem Arzt besprechen. Eine sorgfältige Überwachung und medizinische Nachsorge sind erforderlich, um die Auswirkungen einer Unter- oder Übersubstitution zu vermeiden.
Was sind die längerfristigen Folgen von Hypopituitarismus?
Hypopituitarismus kann in einigen Fällen vorübergehend sein. Menschen mit langfristigem Hypopituitarismus müssen täglich Medikamente einnehmen und benötigen regelmäßige Kontrollen bei einem Endokrinologen in einer Ambulanz. In Notfällen kann eine Krankenhauseinweisung erforderlich sein.
Personen mit Hypopituitarismus können eine eingeschränkte Lebensqualität haben. Hypopituitarismus ist mit einem erhöhten Risiko für Herzerkrankungen und Schlaganfälle verbunden, da sich Körperfett, Cholesterin und Kreislauf verändern. Eine gesunde Lebensweise, Raucherentwöhnung, eine ausgewogene Ernährung und Bewegung sind wichtig, um dieses Risiko zu verringern.
Menschen mit Hypopituitarismus haben auch ein höheres Risiko, Osteoporose oder brüchige Knochen zu entwickeln und haben daher ein höheres Risiko, bei kleinen Verletzungen Brüche zu erleiden. Eine Ernährung, die reich an Kalzium und Vitamin D ist, zusammen mit mäßig belastender Bewegung und Training sind hilfreich, um dieses Risiko zu verringern.
Eine angemessene Hypophysenhormon-Ersatztherapie, Überwachung und Nachsorge kann all diese Risiken verringern.
Gibt es Selbsthilfegruppen für Menschen mit Hypopituitarismus?
Die Hypophysenstiftung kann Patienten und ihren Familien, die mit Hypopituitarismus zu tun haben, Rat und Unterstützung bieten.